Sezary综合征一例

陈福娟，易雪梅，陆家睛，丁杨峰

(上海市皮肤病医院皮肤内科，上海200443)

Sezary综合征一例

陈福娟，易雪梅，陆家睛，丁杨峰

(上海市皮肤病医院皮肤内科，上海200443)

Sezary综合征；皮肤T细胞淋巴瘤；红皮病

Sezary综合征为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝脾肿大以及白细胞增多，并有脑回状核的不典型T淋巴细胞(S细胞)，本病是MF的白血病型。临床表现皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。毛发可脱落，甲营养不良或脱落，部分患者掌跖角化过度，多数病例全身或局部淋巴结肿大。晚期可出现体重减轻、乏力、发热和盗汗、肝脾肿大及一系列并发症。

1 病例简介

患者，男，60岁。患者7年前无明显诱因下出现全身密集红斑、皮肤潮红，伴瘙痒，无脓疱，无发热，当地医院诊断为“红皮病”，予强的松治疗后好转(具体剂量不详)。7年来皮疹反复发作，自诉期间曾于外院诊断为“红皮病型银屑病”，口服阿维A2片(10 mg/片)qd，效果不佳。近1个月，皮肤潮红加重，瘙痒剧烈，予口服雷公藤3片(10 mg/片)qd，美能3片(25 mg/片)tid，症状未见好转，自行停药。目前为进一步诊治，患者于2015年11月于上海市皮肤病医院门诊就诊，拟“红皮病”收治入院。患者起病以来神清，精神可，睡眠欠佳，胃纳差，大小便正常，体质量无明显减轻。追问病史：有白细胞升高病史6年余，未正规就诊，未行骨髓穿刺检查。查体：体温(T)37℃，心率(P)80次/min，呼吸(R)18次/min，血压(HP)130/80 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，患者神清，精神可，全身皮肤黏膜无黄染，双侧颈部、腹股沟淋巴结肿大，咽无充血，扁桃体无肿大，气管居中，颈静脉无怒张，颈动脉搏动正常，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心律齐，未及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(NS)-。专科检查：全身皮肤潮红，伴脱屑，左下眼睑外翻。十指指甲灰黄、增厚、毁损(图1～3)。

辅助检查：血常规：白细胞61.36×109/L↑，淋巴细胞绝对值50.00×109/L↑，单核细胞绝对值1.83×109/L↑，嗜酸性粒细胞绝对值1.83×109/L↑。淋巴细胞亚群：CD3+T细胞96.7%↑，CD4+T细胞82.2%↑，CD8+T细胞0.1%↓，Th/Ts比值747.300↑，B细胞0.12%↓，NK细胞0.16%↓，NK样T细胞0.11%，CD3+T细胞绝对计数46 686个/μL↑，CD4+T细胞绝对计数34 587个/μL↑。浅表淋巴结B超：双侧腹股沟多发性淋巴结肿大，双侧颈部可见淋巴结，后腹膜处气体干扰，显示欠清晰，后腹膜大血管周围未见明显肿大淋巴结。我院病理：角化不全，表皮呈银屑病样增生，部分真皮乳头上顶，乳头内血管迂曲扩张。真表皮交界处较致密带状单一核细胞浸润，部分移入表皮，细胞无明显异型性，核分裂相明显增多。免疫组化结果：Ki-67+＜5%、LCA+、CD45RO+、CD3+、CD4+、CD5+、CD8+、CD79a-、CD20-、CD30散在+、CD56-、CD68-、S-100-。目前无确定定义的皮肤T细胞增生，诊断请结合临床及其他实验室检查，必要时行TCR基因重排检查。外周血流式细胞血检测：CD3+99.3%CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式细胞仪术免疫分型提示T系相关CD分子百分率明显升高，TCRα/β 95.8%，TCRγ/δ 0.3%。全身治疗：静滴甲强龙60 mg/d×8 d，口服阿维A 10 mg bid。局部治疗：外用护肤蜜。

图1 面部皮肤潮红，伴脱屑，左下眼睑外翻

图2 全身皮肤潮红，伴脱屑

图3 全身皮肤潮红，伴脱屑

2 讨论

Sezary综合征是一种可累及全身的成熟T淋巴细胞淋巴瘤。1938年由Sezary和Bouvrain首次描述，约占皮肤T细胞淋巴瘤的2.5%[1-2]，以红皮病、淋巴结肿大和外周血中出现肿瘤性T淋巴细胞为特征，在终末期所有内脏器官均可累及。肿瘤性T细胞具有脑回样核。但由于Sezary综合征起病缓慢，从起病至确诊时间长达3年，常就诊于皮肤科被误诊为其他疾病[3]，需要门诊皮肤科医生提高警惕。所有患者均在外周血中发现Sezary细胞，外周血中的Sezary细胞数提示预后和分期[4]。Sezary细胞明显升高(＞1 000/μL，＞20%的Sezary细胞)有独立预后意义[5]。ISCL(国际皮肤淋巴瘤学会)最近建议Sezary综合征的诊断除了红皮病外，应该主要依据克隆性T细胞的分子生物学和流式的证据，并且认为这对于诊断Sezary综合征是必要的[6]。本例Sezary综合征患者有典型的临床表现，主要表现为全身红皮病，面部略水肿，形如狮面，眼睑外翻。伴有瘙痒，浅表淋巴结肿大，指甲营养不良等。实验室检查发现白细胞升高，淋巴细胞比例升高。外周血流式细胞血检测：CD3+99.3%，CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式细胞仪术免疫分型提示T系相关CD分子百分率明显升高。本例患者并未出现明显的肝脾肿大、毛发脱失、色素沉着等，未发现合并其他内脏肿瘤。据报道，本病在终末期所有内脏器官可累及，考虑本例患者目前处于疾病早期，建议患者及早进行化疗。

[1]Criscione VD,Weinstock MA.Incidence of cutaneous T-cell lymphoma in the United States,1973-2002[J].Arch Dermatol,2007,143 (7):854-859.

[2]Weinstock MA,Gardstein B.Twenty-year trends in the reported incidence of mycosis fungoidesand associated mortality[J].Am J Public Health,1999,89(8):1240-1244.

[3]王玉荣.蕈样霉菌病误诊1例[J].临床血液学杂志,2002,15(1):13.

[4]Vonderheid EC,Pena J,Nowell P.Sezary cell counts in erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma:implications for prognosis and staging[J].LeukLymphoma,2006,47(9):1841-1856.

[5]Kim YH,Liu HL,Mraz-gernhard S,et al.Long term outcome of 525 patients withmycosis fun-goides and Sezary Syndrome:clinical prognostic factors and risk for disease progression[J].Arch Dermatol, 2003,139(7):857-866.

[6]Hwang ST,Janik JE,Jaffe ES,et al.Mycosis fungoides and sezary syndrome[J].Pathology Research&Practice,1981,171(2):240-261.

R442.8

D

1003—6350（2017）15—2566—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.053

2017-03-09)

丁杨峰。E-mail：602983906@qq.com