胆管神经内分泌肿瘤导致梗阻性黄疸1例

马玉腾,刘 欢,陈玉国,王广义,魏 锋

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科，吉林 长春130021)

胆管神经内分泌肿瘤导致梗阻性黄疸1例

马玉腾,刘 欢,陈玉国,王广义,魏 锋*

(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科，吉林 长春130021)

1 病例资料

男性，70岁，因目黄、尿黄3天入院。既往体健，入院查体无阳性体征。肝胆增强多排螺旋CT检查提示：肝内胆管略扩张，走行至肝门区管壁增厚、管腔狭窄，显示不清，局部见不规则软组织密度影，大小约2.0*2.4 cm,不均匀明显强化，累及左右肝管、肝总管、胆总管起始处，病灶局部似突向腔外。肿瘤标志物糖类抗原(CA)72-4 10.48 U/ml、CA12-5 39.93 U/ml。术前诊断：肝门部胆管癌，随后行手术治疗。手术中所见：胆囊管与肝总管汇合处见一实性肿物，直径约2.5 cm，侵及左右肝管及胆总管，行肝门胆管癌根治术，切除胆囊、肝总管、左右肝管交汇处、上段胆总管，术中快速病理提示上下切缘皆阴性，行胆管空肠Roux-en-Y吻合术。患者术后恢复良好，顺利出院。病理结果：胆管神经内分泌癌，高级别G3，免疫组化结果：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，CK-pan(+)，Ki-67(+90%)。

图1 肝胆增强多排螺旋CT ①平扫期 ②动脉期 ③静脉期

图2 肿瘤大体病理

2 讨论

神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，可发生于消化道、肺、肾上腺、甲状腺等部位，消化道神经内分泌肿瘤起源于APUD细胞，占所有神经内分泌肿瘤的75%[1]，主要好发于胃及胰腺，胆管系统不存在APUD细胞，发生神经内分泌肿瘤极为罕见，仅占消化道神经内分泌肿瘤的0.67%[2]，现认为，结石等疾病引起慢性炎症，进而引起黏膜肠上皮化生是胆囊及胆管发生神经内分泌肿瘤的主要原因[3]。

胆囊及胆管神经内分泌肿瘤的分类类似于消化道其他部位神经内分泌肿瘤，分为高分化神经内分泌肿瘤、神经内分泌癌、混合性腺神经内分泌癌、杯状细胞癌及管状类癌[4]。此部位神经内分泌癌多见，且各类型胆囊较胆管多见[4]。根据有无内分泌功能，神经内分泌肿瘤又分为功能型和无功能型，功能型可分泌胰岛素、胃泌素等引起类癌综合征临床症状，而胆囊及胆管神经内分泌肿瘤多属于无功能型，较少发生类癌综合征症状。

类似胆管癌，胆管神经内分泌肿瘤患者早期无明显表现，患者一般因肿瘤压迫胆管造成黄疸就诊，很难早期发现。因胆管神经内分泌肿瘤与胆管腺癌等其他胆管肿瘤在影像学及肿瘤标志物等方面差异不明显，亦较难进行术前诊断。胆管神经内分泌肿瘤主要依据病理诊断确诊，中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识认为Syn与CgA为诊断神经内分泌肿瘤的必需项目，CD56等可辅助诊断，Ki-67阳性指数可提示其恶性程度[5]，因该肿瘤少见，尚无TNM分期，其分期参照腺癌[4]。

胆管神经内分泌肿瘤的治疗可参照胆管腺癌，首选手术治疗，可行胆管癌根治术、胰十二指肠切除术、HPD手术，尽量达到R0切除，严格清扫淋巴结。但因胆管神经内分泌肿瘤很难早期发现，高分化神经内分泌肿瘤型患者就诊时约有33%出现转移，神经内分泌癌型患者就诊时约有40%-50%出现转移[4]，预后很差。由于病例较少，关于化疗对神经内分泌肿瘤的效果目前尚无定论，化疗方法现参考其他胃肠道神经内分泌肿瘤。

[1]梁后杰.胃肠胰神经内分泌肿囊的诊断与治疗[J].中华消化外科杂志,2014,13(10):756-759.

[2]Lawrence B,Gustafsson BI,Chan A,et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors Endocrinol Metab[J]. Clin North Am,2011,40(1): 1.

[3]Park SB,Moon SB,Ryu YJ,et al. Primary large cell neuroendocrine carcinoma in the common bile duct: first Asian case report[J]. World J Gastroenterol,2014,20(47): 18048-18052.

[4] 周晓军,樊祥山,解读2010年消化系统肿瘤WHO分类(三)[J].临床与实验病理学杂志,2011,27(11):1153．

[5]孙丽梅,邱雪杉,王恩华.消化系统神经内分泌肿瘤临床病理特征和免疫组化学观察[J].中华病理学杂志,2012,41(10:696-697).

1007-4287(2017)08-1486-02

国家自然科学基金(81201711，81301884)；吉林大学白求恩B计划(450060521279)；吉林省科学发展计划(20160101053JC)，吉林省卫生科研计划(2014Q026)

2017-05-20)

*通讯作者