精索去分化脂肪肉瘤临床与病理分析（1例报道附文献复习）

邢俊平刘 希宁 亮

1. 西安交通大学第一附属医院泌尿外科（陕西西安 710061）；2. 西安交通大学第一附属医院病理科

精索去分化脂肪肉瘤临床与病理分析（1例报道附文献复习）

邢俊平1*刘 希2宁 亮1

1. 西安交通大学第一附属医院泌尿外科（陕西西安 710061）；2. 西安交通大学第一附属医院病理科

目的探讨精索去分化脂肪肉瘤临床与病理特点。方法回顾性分析 1 例精索去分化脂肪肉瘤临床与病理资料，结合相关文献复习对其临床诊治进行讨论。结果患者以阴囊肿块行右侧侧精索肿瘤根治性切除术。术后病理诊断为精索去分化脂肪肉瘤。随访 2年无复发及转移。结论精索脂肪肉瘤是一种罕见的疾病，影像学及实验室检查无特异性。术前诊断困难，推荐的治疗方法为根治性睾丸切除术及局部肿瘤广泛性切除术。

精索; 脂肪肉瘤

精索的恶性肿瘤很罕见，到目前全球文献报道仅有大约200例，其中大多数为肉瘤，表现为缓慢生长的腹股沟或阴囊肿块。精索脂肪肉瘤约占所有睾丸周围肉瘤的7%，国外文献报道不足100例[1]。术前明确诊断困难，通常是手术时或病理检查的意外发现，因为其常需要与腹股沟疝、精索囊肿、精索脂肪瘤等鉴别[2]。我院2014年11月收治1例精索去分化脂肪肉瘤，现对其临床资料行回顾性分析，并结合文献复习报告如下。

资料与方法

一、临床资料

患者，男，56岁，一周前因无意中发现右侧阴囊内上方有一如大枣的无痛性肿块入院。患者既往体健，无结核病史，无家族遗传病史。入院后查体：一般情况良好, 心肺未见明显异常，腹部平软。右侧阴囊上方近腹股沟外环处可触及一肿物，大小约 3 cm ×3cm ×2 cm，无触痛，质地硬，表面不光滑，活动度好，与阴囊皮肤无粘连，增加腹压后肿物无明显变大，平卧后肿物未见明显变小。双侧睾丸、附睾及左侧精索未见异常，双侧腹股沟区未触及肿大的淋巴结。阴囊超声检查显示：右侧阴囊内精索外下方有一约30mm×20mm混合性肿块，边界清楚，形态不规则，内部回声不均匀，彩色多普勒血液显像（CDFI）其内可见丰富血流信号（图1）。腹部超声检查肝、胆、胰、脾、双肾无异常，腹股沟、盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。胸部X线片无异常。实验室检查血清AFP、β-hCG 及乳酸脱氢酶（LDH）均在正常范围内。

图1 超声影像图

二、方法

患者在腰硬联合麻醉下行右侧精索肿物切除术，术中见肿物位于右侧睾丸、附睾上方的精索脂肪组织内，大小约 3cm×2cm×2cm，肿物包膜完整，界限清楚，表面不光滑，完整切除。术中送快速冰冻病理检查，病理报告为精索恶性肿瘤，遂向上延长切口，在内环口处行右侧精索高位结扎切断并腹股沟脂肪组织、右侧睾丸、附睾根治性切除术，未行同侧腹股沟淋巴结清扫。

结 果

术后病理检查标本大小约3cm×2cm×2 cm，剖面呈实质性鱼肉状，切缘无残留。光镜HE染色下可见：肿瘤组织形态多样，主要由成熟脂肪细胞、脂肪母细胞和大量梭形细胞和多形性细胞构成。富于细胞的区域部分肿瘤细胞呈编织状排列，异形性明显，瘤细胞呈星形、小梭形和多形性，胞质较少，有脂滴空泡。胞核类圆形或梭形，核仁不明显，可见数个病理性核分裂相（图2）。免疫组化染色：CDK4 (+)，MDM2(+)，Ki67(+)， P16(+)，S -100 (+)，DES(-)（图3）。病理诊断为右侧精索去分化脂肪肉瘤。术后随访2年无复发及转移。

图2 术后病量切片所见（HE×100）

图3 免疫组化染色（×200）

讨 论

一、流行病学与分类

睾丸周围肿瘤相当少见，其起源部位包括精索、睾丸白膜、附睾及鞘状突残留。睾丸周围肿瘤的起源部位常常难以确定，精索是最常见的部位约占所有睾丸周围肿瘤的90%[3,4]；但也可能来源于附睾或睾丸周围的间充质鞘。大多数精索肿瘤为良性（70%～80%），脂肪瘤最常见。恶性精索肿瘤常见的是精索肉瘤。横纹肌肉瘤通常见于年轻人群，而且预后不良。平滑肌肉瘤、纤维肉瘤及脂肪肉瘤则更常见于老年病人，去分化脂肪肉瘤仅占所有精索肉瘤的10%。脂肪肉瘤是肉瘤的最常见类型；脂肪肉瘤在诊断时的年龄范围为27～88岁，40岁或50岁年龄的成人更常见（5%～18%）。脂肪肉瘤更常见于下肢（41%），19%位于腹膜后，而12%见于腹股沟区[3,5]。本例患者56岁，与文献报道类似。

WHO软组织肿瘤分类委员会2002年将软组织脂肪肉瘤分为5类[6-8]：（1）分化良好型脂肪肉瘤。（2）去分化脂肪肉瘤；（3）黏液样脂肪肉瘤；（4）圆形细胞性脂肪肉瘤；（5）多形性脂肪肉瘤。分化良好型脂肪肉瘤又分为5个组织学变异型：脂肪细胞性（脂肪瘤样）脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤及伴有脑膜瘤样螺环的脂肪肉瘤[9]。硬化性脂肪肉瘤在腹膜后和精索较其他部位更常见[9]。本病例常规组织病理学HE染色报告为间叶源性梭形细胞瘤，潜在或低度恶性肿瘤，符合脂肪肉瘤少见类型，进一步免疫组化确诊为去分化脂肪肉瘤，提示该肿瘤病理诊断也具有挑战性，应注意详细鉴别。

二、组织学来源及自然病史

关于精索脂肪肉瘤的来源，有各种不同的理论，但多数认为是新发的。占近80%的单纯脂肪瘤几乎不会转变为肉瘤。多数人认为精索脂肪肉瘤来源于精索周围的间充质脂肪组织，而另一些人认为这一肉瘤是预先存在的脂肪瘤的恶性转化[2,4,11]。也有人推测其他与局部创伤有关的因素所引起，例如多次手术等。精索脂肪肉瘤（SCLs）的自然病史尚不清楚，一般从1周至5年不等。但对其他脂肪肉瘤来说，有一个潜在长期的演变过程，然后突然增大[10]。

三、临床表现与诊断

精索脂肪肉瘤（LSC）典型的临床表现是睾丸上方阴囊内或腹股沟区缓慢生长的无痛性结节样肿块，大小不等。少数病例表现痛性结节。术前诊断困难，通常与腹股沟疝、鞘膜积液或精索囊肿以及睾丸或附睾的肿瘤相混淆，特别是睾丸肿瘤向精索蔓延。本病例也以无痛性阴囊肿块就诊，体格检查时可及精索表面结节样肿块，无触痛，与周围分界尚清楚，这些特点与文献报道一致。

精索脂肪肉瘤需要与其他睾丸周围肿瘤鉴别。睾丸周围肿瘤可以是良性的，如脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤；也可以是恶性的，如横纹肌肉瘤、婴儿黑色素样神经外胚层肿瘤。

四、病理学特征

1. 病理学特点：去分化脂肪肉瘤是一种含分化好脂肪肉瘤样区及突然出现恶性的非脂肪源性的肉瘤样区两种成分的恶性脂肪源性肿瘤，非脂肪源性的肉瘤样区可向恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤样分化，它常发生在腹膜后，精索及下肢。本例中肿瘤组织形态多样，主要由成熟脂肪细胞、脂肪母细胞和大量梭形细胞和多形性细胞构成。富于细胞的区域部分肿瘤细胞呈编织状排列，异形性明显，瘤细胞呈星形、小梭形和多形性，胞质较少，有脂滴空泡。胞核类圆形或梭形，核仁不明显，可见数个病理性核分裂相。根据定义，去分化脂肪肉瘤的病理诊断需在同一肿瘤内见有两种成分，即分化好的脂肪肉瘤和富于细胞的非脂肪源性肉瘤（non-lipogenic sarcoma），因此该病例符合去分化脂肪肉瘤特征[12-14]。

2. 免疫表型：免疫组织化学在脂肪肉瘤的诊断中具有排除其他软组织肿瘤的作用，尤其是在黏液性脂肪肉瘤和多性脂肪肉瘤的诊断中。本病例中肿瘤细胞CDK4、Ki67、MDM2、P16 及S-100均呈阳性表达，与之前报道一致[13]。

脂肪肉瘤（liposarcoma）是最常见的恶性软组织肿瘤，其形态学范围宽广，这反映了肿瘤分化程度及生物学行为的差异。去分化脂肪肉瘤（DDLS）是指高分化脂肪肉瘤移行为富于细胞的非脂肪源性梭形细胞或多形性肉瘤的混合性肿瘤。MDM2和（或）CDK4扩增/过表达，与脂肪源性分化丧失和侵袭性增加有关，这恰好提示DDLS是未分化肉瘤，缺乏脂肪细胞分化，而Ki67和P16阳性表示肿瘤增生较活跃。

五、预后因素与治疗

许多研究表明，增加肿瘤复发风险的病理学特征包括肿瘤体积较大、在腹股沟的位置细胞核分化程度及浸润深度。手术切缘阳性是早期复发和远处转移的危险因素[14]。因此，成人睾丸周围肉瘤最佳的局部和全身治疗是外科手术广泛局部切除，即包括肿块在内的根治性高位睾丸切除术，并尽可能接近腹股沟内环。这种切除必须范围足够广泛，而且为了预防局部复发，对于高级别肿瘤的病人甚至可考虑行阴囊切除，因为所有类型的脂肪肉瘤通常通过直接浸润复发和传播。此外，脂肪肉瘤的远处转移形式主要是通过血行途径，似乎不引起腹膜后淋巴结复发或区域淋巴结很罕见被侵犯，因而尚不推荐常规预防性腹膜后淋巴结清扫，仅限于影像学怀疑淋巴结转移的病人。通常也不需要辅助放疗，除非切缘阳性或局部复发。有人建议对病理高级别肿瘤或有上述局部复发高危因素的病人也可行辅助放疗。尽管对于其他部位的软组织肉瘤术后放疗被认为是有效的辅助治疗，但有关这一肿瘤放疗和化疗经验很少，而睾丸周围肉瘤辅助放疗所需的放射剂量更几乎没有参考资料。关于化疗的作用和价值也不确定，且推荐的大多数是基于复发病例。该肿瘤大多数病例预后良好，5年和10年存活率分别为75%和63%。然而，已知这些癌症有局部复发，甚至有20年以后复发的病例，因而强制要求随访10年以上。

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15 Rodriguez D, Olumi AF. Management of spermatic cord tumours: a rare urologic malignancy. Ther Adv Urol 2012; 4(6): 325-334

（2017-04-15收稿）

Clinical and pathological analysis of dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord

Xing Junping1*, Liu Xi2, Ning Liang1
1. Department of Urology, The First Affliated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710061 PR China; 2.Department of Pathology,The First Affliated Hospital of Xi'an Jiaotong University Corresponding author: Xing Junping, E-mail: xingjpsx@sina.cn

ObjectiveTo explore the clinical and pathological features of dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord.MethodsThe clinical and pathological data of a patient with dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord was retrospectively analyzed. The related literatures were reviewed and clinical diagnosis and treatment were discussed. Results The patient with spermatic cord tumor in the right side

radical resection. The patinet was pathologically diagnosed as dedifferentiated liposarcoma of the spermatic cord after operation. During 2 years follow-up, no recurrence and metastasis occurred.ConclusionDedifferentiated liposarcoma of the spermatic cord is a rare malignancy. Imaging and laboratory examination are nonspecific. Preoperative diagnosis is difficult. The recommended treatment for this disease is radical orchiectomy and local extensive resection of the tumor.

spermatic cord; liposarcoma

10.3969/j.issn.1008-0848.2017.03.007

R 730.262.6; R 737.23

*通讯作者，E-mail: xingjpsx@sina.cn