磁共振新技术诊断头颈部血管外皮瘤的价值

赖文佳胡海菁余 田杜丽云吴梅鑫

磁共振新技术诊断头颈部血管外皮瘤的价值

赖文佳1胡海菁1余 田2杜丽云1吴梅鑫1

目的：结合磁共振（MRI）影像新技术，提高头颈部血管外皮瘤（HPC）的诊断准确率。方法：回顾性分析病理证实的17例HPC的MRI表现，其中17例均行扩散加权成像（DWI），10例行磁敏感成像（SWI），5例行血管成像。结果：14例位于颅内，2例位于颈部，1例为颅内及颈部多发肿块。在T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高信号；DWI上呈等或稍高信号；血管成像显示2例颅内病灶由颈内动脉供血，1例多发肿块由颈外动脉供血，颈内和颈外静脉引流；SWI均显示肿瘤周边及内部多发的静脉和出血灶；结论：HPC的传统MRI表现具有一些特点， MRI新技术可为诊断和鉴别诊断HPC提供更多依据，具有一定价值。

血管外皮瘤；磁共振成像；扩散加权成像；磁敏感成像；磁共振血管成像

血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管周细胞瘤，是中枢神经系统少见的间质来源恶性肿瘤，具有一定侵袭性，可复发及远处转移，影像学表现与脑膜瘤相似，术前误诊率高。本文收集17例经病理证实的HPC，回顾性分析在传统MRI和MRI新技术上的特征，以提高对该病的认识。

方 法

搜集2006年7月～2013年5月经手术病理证实的位于头颈部的血管外皮瘤17例，男8例，女9例，年龄24～69岁，平均44岁。临床表现主要有头晕、头痛，自发鼻腔出血，双手麻木，四肢乏力，双眼视力模糊，呼吸困难。17例均行MRI检查，其中17例行扩散加权成像（DWI），10例行磁敏感成像（SWI），5例行头颈部血管成像（4例行MRA，1例同时行MRA及MRV），15例行增强扫描。

MRI扫描使用采用Siemens 3T或GE 1.5T超导磁共振扫描仪，行自旋回波(SE)T1WI(TR 450ms，TE 15ms)、快速自旋回波(FSE)T2WI(TR 3300ms，TE 105ms)、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)(TR 8500ms，TE 124ms)扫描；DWI采用自旋回波平面成像(SE-EPI)序列，TR 4800ms，TE 68ms，b=0s/mm2、1000s/mm2，NEX 2 次。SWI扫描采用3D静态梯度回调采集(GRASS) 序列，TR 36 ms，TE 20 ms，FA 15°。MRA采用三维时间飞跃法血管成像技术，MRV采用二维时间飞跃法血管成像技术，增强扫描经静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg 体重。

图1 女，49岁，颅中窝及颞下窝多发性的血管外皮瘤。A.矢状位增强扫描两处病灶均明显强化。B.MRA显示颞下窝病灶主要由颈外动脉供血。C.MRV显示右侧颈内、外静脉与对侧相比，管径较粗大且显影较明显，均引流颞下窝病灶。

图2 女，61岁，右顶部血管外皮瘤。A.冠状位增强扫描以及B.矢状位增强扫描显示病灶明显强化，对邻近颅骨产生溶骨性破坏后继而向颅外生长。

结 果

1.影像学表现

17例中，14例为颅内单发肿块；2例为颈部单发肿块（椎管内硬膜外和原发于脊椎骨）；1例为多发肿块（分别位于颅中窝及颞下窝，图1）。其形态特征详见表1。在其中的15例颅内病灶中，11例见瘤周水肿；8例病灶与硬脑膜呈窄基底相连，6例呈宽基底；7例见脑膜尾征。

17例的T1WI及T2WI信号详见表1。15例行增强扫描后均明显强化。在DWI图像上，47%（8/17例）的肿瘤实质呈等信号，53%（9/17例）呈稍高信号，表观扩散系数（ADC）值为(1.033±0.166）×10-3mm2/s 。10例行SWI者均可见肿瘤周边及内部多发的静脉和出血灶。4例颅内病灶行MRA者，50%（2/4例）可显示肿瘤供血动脉来自于颈内动脉；1例多发病灶显示肿瘤由颈外动脉供血，颈内和颈外静脉引流。

图3 男，33岁，左侧侧脑室三角区血管外皮瘤。A.平扫T1WI示左侧侧脑室扩大，内见分叶状占位性病变，呈不均匀等及稍低信号。B.平扫T2WI病灶呈混杂信号，内见坏死区，周围脑实质水肿。C.增强扫描后病灶呈明显的不均匀强化。D.病理（HE×400）示瘤细胞紧密排列，核大浓染，瘤组织内血管数目增多，局部见片状坏死。

图4 女，39岁，大脑镰旁血管外皮瘤。A.DWI上病灶实质部分主要呈等信号，后部可见多个囊变区。B.T2WI上病灶实质部分呈稍高信号，周边可见偏心分布的低信号血管流空影环绕（箭）。C.SWI不仅显示T2WI上所见的周边血管影，还更敏感地显示病灶内部静脉及出血灶。

表1 HPC的一般特征及MRI信号

2.病理表现

所有17例均经手术病理证实。肿瘤多呈灰红或灰褐色，质软或中。镜下见瘤细胞呈梭形或圆形，排列紧密，呈束状或席纹状排列，可见核分裂像，瘤组织内血供丰富，瘤细胞多围绕血管生长，部分区域见片状坏死。11例行免疫组织化学：波形蛋白均为阳性；S-100、EMA均为阴性；CD34则10例阳性，1例阴性；部分病例行Ki67标记，其中4例为＜5%表达，3例为20%～30%表达。

讨 论

1.病理特点及临床表现

HPC最早由Stout 和 Murray 在1942年描述及命名，随后发现该肿瘤可发生于全身各部位，最常见于骨骼、肌肉和皮肤，中枢神经系统少见，仅占颅内肿瘤的不到1%。以往由于颅内HPC起源的不明确，临床和影像学表现与脑膜瘤的相似性，HPC曾长时间被认为是脑膜瘤的一种亚型[2]。随着病理学的发展，2000年WHO制订的中枢神经系统肿瘤分类将其归类为脑膜间质肿瘤，即起源于毛细血管壁的Zimmerman外皮细胞，而非脑膜上皮细胞。WHO 2007年又将其进一步分为WHO Ⅱ级（非间变型HPC）和 WHO Ⅲ级（间变型HPC)[3-4]。HPC与脑膜瘤是两种完全不同起源的肿瘤，HPC发生率低，侵袭性强，复发率高，易颅外转移，且血运丰富，因此在手术方案、治疗方法和临床预后上亦有很大区别。在病理及影像表现上，间变型HPC比非间变型HPC具有更明显的恶性倾向[3]。

HPC可发生于任何年龄，中青年多见，男性发病率略高于女性[5-6]。本组病例平均年龄44岁，与文献相符，但女性略多于男性，可能与病例数较少有关。HPC多为单发病灶，本组中有1例为多发实性肿块（位于颅中窝及颞下窝），较为少见（图1）。头颈部HPC缺乏特异性的症状，主要取决于肿瘤的发生部位，发生于颅内者最常见的症状为头晕、头痛，发生于脊柱区可出现肢体麻木或乏力等症状。

2.影像学特点

2.1 传统MRI影像学的表现：HPC在传统MRI上具有以下特点，并与病理表现紧密联系：①HPC多呈分叶状，反映了肿瘤生长较快并具有侵袭性的特点，较大的肿瘤及间变型HPC更易呈分叶状。②HPC容易囊变、出血和坏死，因此信号通常是不均匀的，增强后呈不均匀强化。③HPC一般与脑膜以窄基底相连。HPC“脑膜尾征”的发生率明显低于脑膜瘤，这也反映了HPC 生长速度快，对硬膜侵袭和刺激未达到出现“硬膜尾征”的程度。本组HPC中7例出现“硬膜尾征”，Chiechi等[7]推测该征象可能是因为HPC富血管化，并非对硬膜的刺激。④HPC病灶邻近颅骨受累通常表现为溶骨性的骨质破坏。本组有1例骨质破坏表现为颅内病灶对邻近颅骨产生溶骨性骨质破坏后往颅外生长，破坏范围比较广泛（图2）。⑤HPC血供丰富，增强后明显强化。Chen等[8]研究表明在MRI平扫上 “动静脉畸形样”（AVM-like）的血管流空影是HPC的特征性表现，多数血管靠近肿瘤基底部。⑥HPC容易复发，并出现颅外转移。

值得注意的是，本组有1例位于侧脑室后角，2例位于脊柱区，均为HPC发生的少见部位。中枢神经系统HPC好发于颅内脑外区域，幕上多见，颅底、大脑镰、矢状窦及小脑幕附近为常见发病部位。位于侧脑室的HPC仅见于个案报道[9-10]，本组病例位于左侧侧脑室三角区，瘤内有坏死，信号不均匀并明显强化（图3），术前误诊为室管膜瘤。脊柱区HPC包括椎管内硬膜内、椎管内硬膜外、原发于脊椎骨以及继发于脊柱骨的HPC。本组2例分别属于椎管内硬膜外和原发于脊椎骨的HPC，Schmidt等报道[11]这两个亚型的HPC比另两种类型的多见，这两种亚型间影像上不易区分，但他们根据以往文献总结出以下特点进行鉴别：椎管内硬膜外HPC多位于中下段颈椎，与硬脊膜相连，有脊髓神经根病症状；原发于脊柱骨的HPC多位于腰骶部，并向椎体旁侵犯，较少神经系统症状，多表现为疼痛和占位效应。

2.2 影像新技术上的表现：尽管HPC在传统影像学有上述特点，但多数情况下与不典型的WHOⅡ-Ⅲ级脑膜瘤仍难以区分，近年来新发展的影像技术可为其提供更多的信息，提高诊断准确率。

(1)磁共振扩散加权成像（DWI）：DWI技术反映组织细胞结构、血供及周围环境，本组HPC在DWI上呈等或稍高信号（图4A），与既往文献相符[12-13]，杨楠楠等[13]提出HPC在DWI图上呈高信号，推测可能与T2透射效应有关，而非真正的扩散受限。多数研究表明HPC的ADC值高于脑膜瘤，从病理学层面解释是脑膜瘤结构富细胞化，而HPC组织结构富血管化，血管的增多影响了HPC的灌注因素，从而使ADC值降低。Liu等[12]提出以0.991×10-3mm2/s作为ADC值的阈值来鉴别脑膜瘤和HPC，敏感性达88.9%，特异性达82.4%，本组病例测得 ADC 值为 (1.033±0.166）×10-3mm2/s，与该研究相符。

(2)磁共振血管成像（MRA）：HPC以颈内动脉供血为主，椎动脉和颈外动脉也可参与供血，而脑膜瘤主要为脑外动脉供血[13-14]。HPC血供丰富，术中出血常常多且猛，术前了解肿瘤血供对手术计划的制订十分重要。MRA是无创性血管成像，能简便快速地提供肿瘤供血动脉和受累静脉的信息。本组2例颅内病灶显示肿瘤由颈内动脉供血，与文献相符。另1例多发的HPC行动脉及静脉成像，图像清晰显示其中的颞下窝病灶由颈外动脉供血，并由颈内、外静脉共同引流（图1B～C）。

（3）磁敏感加权成像（SWI）：既往未有较大样本量的SWI用于HPC的研究。相比传统技术，本组病例中SWI可以敏感的显示肿瘤的出血灶和静脉，能更好评估肿瘤血供（图4C）。

3.鉴别诊断

HPC误诊率高，主要应与以下疾病相鉴别。①脑膜瘤：脑膜瘤来自蛛网膜帽细胞，绝大多数为良性，是常见的颅内脑外肿瘤，女性多于男性。典型的脑膜瘤呈圆形或类圆形，密度或信号较均匀，瘤内钙化多见，囊变、坏死少见。肿瘤多与硬脑膜以宽基底相连，“硬膜尾征”常见。邻近骨质受累以增生、吸收为主。②室管膜瘤：位于脑室内的HPC需与室管膜瘤相鉴别，室管膜瘤可发生于脑室系统的任何部位，囊变及钙化多见，增强后为中度至明显强化，强化程度不及HPC。③血管瘤：位于头颈部累及软组织的HPC需与血管瘤相鉴别，两者均可明显强化，但血管瘤病灶内常见多发的高密度静脉石，T2WI上病灶为高信号，此为本病特征性表现，若累及周围骨结构时多为压迫性的骨质破坏。

综上所述，头颈部HPC具有一定的临床及影像学特点，但影像误诊率仍较高，结合DWI、SWI、MRS、血管成像等多种模态的影像技术，可获取更多的信息，从而为术前准确诊断提供依据。

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Imaging Diagnosis of Hemangiopericytoma in Head and Neck

LAI Wen-jia1,HU Hai-jing1,YU Tian2,DU Li-yun1, WU Mei-xin1

Purpose:To investigate imaging findings of hemangiopericytoma (HPC).Methods:MRI findings of 17 patients with histologically confirmed HPC were retrospectively analyzed. MRI examinations were performed on 17 cases. DWI was undergone in 17 cases, SWI in 7 cases, MR spectroscopy in 8 cases, and MRA in 5 cases.Results:Fourteen cases were with intracranial lesions; two cases with cervical masses; one case with multiple masses located in intracranial and cervical region. The lesions were shown with iso- or hyper-intensity signal on T1WI, hyper-intensity signal on T2WI. On DWI, tumor parenchyma was with iso- or hyper-intensity signal. On MRA, the tumors were shown with blood supply from internal carotid artery in two cases; from external carotid artery, drained by internal and external jugular vein in one case. SWI showed the tumors with veins and hemorrhagic foci in all ten cases.Conclusion:There are some features of HPC on MRI. Advanced MRI techniques are helpful in the differential diagnosis.

Hemangiopericytoma; Magnetic resonance imaging; Diffusion weighted imaging; Susceptibility weighted imaging; Magnetic resonance angiography

R445.2

A

1006-5741（2017）-03-0212-05

2016.11.02;修回时间：2017.02.15)

中国医学计算机成像杂志，2017，23：212-216

1 广东省佛山市南海人民医院放射科

2 广东省佛山市第一人民医院CT室

通信地址：广东省佛山市佛平路40号, 佛山市 528000

胡海菁 (电子邮箱：732824266@qq.com)

佛山市“十三五”医学特色建设项目;佛山市南海区“十三五”医学重点专科建设项目;2015年广东省自然科学基金项目（2014A03031027）

Chin Comput Med Imag，2017，23：212-216

1 Department of Radiology,Nanhai Hospital, Southern Medical University

2 Department of Radiology, the Affiliated Foshan Hospital of Sun Yet-Sen University

Address: No.40 Foping Road, Foshan, 528000, P.R.C.

Address Correspondence to HU Hai-jing (E-mail: 732824266@qq.com)