伴结节性红斑表现的亚急性皮肤型红斑狼疮1例

宋蒙蒙，谷永革，卢桂玲，张理涛（天津市中医药研究院附属医院，天津300120）

伴结节性红斑表现的亚急性皮肤型红斑狼疮1例

宋蒙蒙，谷永革，卢桂玲，张理涛
（天津市中医药研究院附属医院，天津300120）

红斑狼疮；结节性红斑；男性

1 临床资料

患者男，45岁，于2015年8月27日到我院皮肤科住院治疗。主因躯干、四肢环形红斑伴脱发5年加重伴发热，疼痛性结节7 d入院。现病史：患者自诉于入院前5年面部躯干四肢出现多发水肿性环状红斑，初起为红斑，后皮疹逐渐扩大，消退缓慢，曾于门诊治疗，应用激素类外用药后约2～3个月皮疹可消退，病情反复发作。后间断口服中药汤剂，皮疹偶可消退。入院前1周患者发热，咳嗽，咳痰，痰少，体温最高达39.3℃，后四肢出现多发红斑，皮下结节，伴压痛。入院前3 d予“克林霉素静脉滴注及金莲清热口服”治疗2 d，地塞米松5mg静脉滴注1 d，入院前1 d静脉滴注“头孢硫脒”，为求进一步诊治，收入院治疗。患者自发病以来，伴发热，咽痛，无明显关节痛，无胸闷、憋气等症，无口腔溃疡。追问病史，4年来患者脱发，呈斑片状，饮食睡眠可，小便正常，大便不成形，约2～3 d 1次。既往史：既往偶有血压升高，曾口服避风降压，目前未用药，血压控制可；结肠炎1年余；否认冠心病、糖尿病、青光眼、胃溃疡等病史，否认肝炎结核等传染病史，否认手术外伤输血史。否认食物及药物过敏史。有吸烟史，目前已戒，否认饮酒史。

体格检查：体温38．3℃，脉搏106次/min，呼吸23次/min，血压155/90mmHg，神志清楚，发育正常，营养中等，查体合作，自动体位。全身皮肤黏膜及巩膜未见苍白黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大。咽红充血，扁桃体未见肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张。胸廓对称，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心界不大，心率106次/min，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音。腹软，平坦，未及压痛及反跳痛，无肌紧张，肝不大，肠鸣音3～5次/min，双足踝关节红肿，Raynaud’s征（-），神经系统生理反射存在，病理反射未引出。专科检查：头皮多发斑状脱发，见图1a，前胸部多发毛细血管扩张，后背部及双上肢可见多发水肿性环状红斑，皮疹周边呈浸润性，色红，肿胀，中央部颜色淡，似有萎缩，伴轻度脱屑，见图1b，四肢多发孤立散在红斑，结节，压痛明显，大小不一，无明显破溃，双足踝关节肿胀，双足脚趾可见紫红色斑，见图1c。

a：头皮多发斑状脱发；b：后背部多发大小不等大环状、伴环状水肿性红斑；中央部颜色淡，似有萎缩；c：下肢多发孤立散在疼痛性红斑，结节。图1 SCLE及结节性红斑患者皮损临床表现

辅助检查：入院前胸片示双侧肺纹理增多，紊乱。入院后完善相关化验检查，急查血常规示：白细胞5．26×109/L，中性粒细胞比例81．9%，淋巴细胞比例16%；C反应蛋白112mg/L；尿常规示：尿胆原1+；生化全项示：DBIL 9．16μmol/L，r-GT 81U/L，钙2．06 mmol/L，磷0．62mmol/L，CK 197U/L，TG 0．52mmol/L；血凝4项示：FIB 4．95 g/L；血沉50mm/h，血黏度偏低；风湿2项，肝炎标志物，便常规，心电图及腹部彩超未见明显异常；后背部皮疹真菌镜检：阴性；痰涂片示白细胞＞25/HP，鳞状上皮细胞10～25/HP，革兰氏阴性双球菌，革兰氏阳性球菌呈链状排列；结核菌涂片：未发现抗酸杆菌。2 d后复查血常规示：白细胞4．07×109/L，中性粒细胞比例71．1%；C反应蛋白27mg/L，尿常规（-）；血沉44mm/h；痰培养示白假丝酵母菌；胸部CT示考虑右肺上叶轻度炎性病变，建议复查，双肺下叶小纤维灶；免疫全项回报示：抗核抗体1∶640，均质性，抗可溶性核抗原抗体阳性，抗SS－A（52）及SS－A（60）抗体均阳性，抗SS-B抗体阳性。组织病理示（左肩胛皮疹）：表皮点状角化不全，棘层增厚，细胞内水肿，基底细胞个别空泡化变性，真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润，见图2a。直接免疫荧光：基底膜IgG（－），IgM（－），IgA（－），C3（－）。（右小腿皮疹）：病理符合结节性红斑，见图2b。

诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），结节性红斑，肺感染。

治疗：予喜炎平清热解毒，新癀片及清开灵分散片对症退热止疼。羟氯喹0．1 g，2次/d口服治疗及中药清热凉血。患者发热，体温最高达39．3℃，考虑肺感染存在，予莫西沙星0．4 g，静脉滴注1次/d及补液治疗，患者仍伴低热，复查痰培养示仍有白假丝酵母菌，结合患者症状及2次痰培养结果，考虑存在真菌感染，予氟康唑100mg，1次/d口服治疗，同时予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，1次/d静脉滴注。后背部皮疹变平，颜色变暗，双下肢大部分皮疹消退，体温正常，咳嗽咳痰症状明显缓解。治疗4 d后患者要求自动出院。出院予甲泼尼龙40mg，1次/d，羟氯喹0．1 g，2次/d，氟康唑100mg，1次/d继续口服，定期门诊复诊。

2 讨论

a：表皮点状角化不全，棘层增厚，细胞内水肿，基底细胞个别空泡化变性，真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润；b：皮下脂肪小叶间隔炎细胞浸润。图2 SCLE左肩胛皮损组织病理和结节性红斑下肢皮损组织病理变化（HE染色×100）

红斑狼疮（LE）是一种与自身免疫反应有关的疾病,正常机体内存在复杂的免疫调节功能,其中T抑制细胞在免疫调节上起重要作用。LE的发病可能因为遗传、病毒感染、某些环境和激素等因素的作用使自身组织细胞结构改变，或免疫活性细胞发生突变，从而失去自身耐受性，造成的机体免疫调节失常的结果[1]。Sontheimer等[2]于1979年首先报道SCLE是LE的一种亚型。SCLE根据皮疹分为2型，即环状红斑型和丘疹鳞屑型。本例根据临床表现符合环状红斑型。

结节性红斑（EN）是一种常见的间隔性脂膜炎，以红斑、炎症性皮下结节为主要表现。病因复杂，包括感染，肿瘤，风湿性疾病，炎症性肠病，药物，结缔组织病等相关[3]。青年女性较多见,好发于双小腿伸侧,为对称分布的深在性触痛结节,直径约1～10 cm。结节表面皮肤初呈红色,平滑有光泽,略微高出皮面。几天后损害变平，留下挫伤样的青紫色斑。不发生溃疡,皮疹消退后无萎缩和瘢痕形成。结节成批出现,逐渐消退,自然病程数天或数周。全身症状可有发热、头痛、乏力、关节炎及下肢水肿等。

本例患者为中年男性，病史5年，未系统诊治，病情反复发作。本次发病出现结节性红斑表现。本例有如下几个特殊之处：①S CLE患者多以中青年为主,女性多见,结节性红斑亦以中青年女性多见，本例患者为中年男性，男性伴发结节性红斑的SCLE国内外未见报道。②本例患者SCLE病史5年，临床上表现为典型的环状红斑型，而病理表现相对轻微，DIF阴性，而患者免疫全项ANA抗体滴度较高，推测可能由于疾病处于进展期，病理表现上细胞内水肿明显，而基底细胞液化表现轻微。如仅根据病理结果本例可能会误诊。③推测本例患者感染可能为SCLE复发同时伴发结节性红斑的诱因，可能为感染诱发的免疫复合物介导的免疫反应[4]。研究发现结缔组织病引起结节性红斑的发病机制可能与自身免疫异常导致血管炎性损伤有关[5]。④红斑狼疮为病谱性疾病，有学者观察到两型SCLE病情演变存在分离现象[6]。环形红斑型相对预后较好，本例患者病史反复发作5年，无明显器官受累，免疫全项ANA抗体滴度较高考虑与病情活动相关，加用羟氯奎及糖皮质激素后病情很快得到改善，推测本例患者预后良好，抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体的高阳性率是SCLE的免疫学特征，本例2项指标均阳性亦提示预后良好[7]。

[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].4版.南京:江苏科学技术出版社, 2009:793.

[2] Sontheimer RD,Thomas JR,Gilliam JN.Subacute Cutaneous lupus erythematosus:aCutaneousmarker foradistinctlupuserythematosus subset[J].Arch Dermaol,1979,115:1409-1415.

[3] 赵辨.临床皮肤病学[M].4版.南京:江苏科学技术出版社,2009: 1140.

[4] 张琛,高炳爱,陈玉欣,等.结节性红斑的病因及发病机制[J].中国麻风皮肤病学杂志,2015,31（7）:408-410.

[5] 王泽芳.结节性红斑283例临床分析[J].四川医学2010,31（9）: 1286-1288.

[6] 张建中,金江,郭利邵,等.两型亚急性皮肤型红斑狼疮病情演变的分离现象[J].中华皮肤科杂志,2001,34（1）:9.

[7] Wasicek CA,Reichlin M.Clinical and serologic difference between systemic lupus erythematosus patientswith antibodies to Ro versus patients with antibodies to Ro and La[J].JClin Invest,1982,69: 835-843.

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