双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断

周海军

在解剖学上，基底核包括豆状核、尾状核、屏状核和杏仁体，其中豆状核又包括壳核和苍白球。在CT像上仅能见到豆状核和尾状核，而屏状核和杏仁体因体积较小而不能见到。基底节区对称性低密度病变是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病，其病因多种多样。由于它们各自在影像学上缺乏显著的个性表现，而且在临床上不十分常见，往往会造成误诊[1]。CT上表现为双侧基底节区对称性低密度病变的种类较多，就其发病原因主要包括代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。这组疾病病理改变大致相似，主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性，继而发生坏死软化，部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。大多数疾病有不同程度的腦萎缩。现就这组疾病的发病机制及CT表现加以分别讨论，以利于各类疾病的诊断。 代谢性疾病代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。其中以肝豆状核变性相对多见。本病也称Wilson's病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。

1 代谢性疾病

这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。其中以肝豆状核变性相对多见。本病也称Wilson's病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。本病是由于肝脏不能将铜分泌入胆道，致使铜沉淀在器官和组织中而造成损害。肝豆状核变性患者多在10岁～20岁发病，常累及肝、脑、角膜、肾等组织[2]。角膜显示出KF色素环，血清总铜量低，尿铜排泄量增加。临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期，各期颅脑CT均可见异常。CT表现为基底节对称性低密度，有学者认为其受累依次为壳核-苍白球-层状核；其次为脑萎缩，其特征为双侧侧脑室额角对称性扩大，这可能与双侧基底核长期受累而致核团萎缩有关。

2 感染性疾病

这类疾病主要包括EB病毒性脑炎、腮腺炎病毒性脑炎、乙型脑炎等，其中以EB病毒性脑炎相对多见。临床上多有明确的感染史，出现抽搐、意识障碍伴发热等，同时伴有血象、脑脊液生化指标等的改变。OnoJ等[3]推测EB病毒性脑炎可能是一种自限性疾病。CT上表现为双侧基底节对称性低密度病变，主要累及双侧豆状核和尾状核[1]，同时还累及其他脑叶，依次为额叶、颞叶、顶叶等。

3 中毒性疾病

这类疾病主要包括CO中毒、海洛因脑白质病、变质甘蔗中毒等。其中以CO中毒相对多见，这类疾病常有明确的中毒史。CO中毒主要引起组织缺氧，CO吸入人体内后与血液中的血红蛋白结合，形成稳定的碳氧血红蛋白，碳氧血红蛋白不能携带氧，不易解离，并且使氧合血红蛋白明显下降。此外CO尚可抑制细胞色素氧化酶，这些因素都造成组织缺氧，主要造成脑和心脏损害[4]。CT表现多为苍白球区对称性低密度，呈类圆形，也可有广泛性白质密度减低，多呈对称性分布，以额叶为主，部分患者晚期可出现脑萎缩。

4 血管性疾病

包括Galen静脉血栓、脑梗死及缺氧缺血性脑病后遗改变。其中Galen静脉血栓是一种特殊类型的脑血管病，临床上十分少见，其典型CT表现为双侧丘脑、内囊、基底核对称性低密度，伴有脑池及脑室受压等脑水肿征象。总之，双侧基底节区对称性低密度病变包括许多原因。若对这些疾病认识不够或知识不全，很容易误诊。本组疾病仅凭CT检查鉴别较困难，如能密切结合临床病史及实验室检查，绝大多数病例可做出正确判断。

讨论分别简述CT表现结合文献讨论。

肝豆状核变性 又称Wilson病，为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的肝硬化和脑疾病。脑内铜异常沉积的部位多见于基底节，其次为丘脑、脑干。病变位于基底节时，又以壳核最多见并且常为双侧，但双侧病变损害程度可有所不同。铜在局部脑组织沉积，引起局部脑组织水肿，神经细胞变性或坏死减少，胶质细胞增多，甚至囊变。临床表现有角膜缘出现K-F环，生化检查铜蓝蛋白<200mg/L，血清总铜量增高，尿铜增加。CT示双侧基底节区对称性低密度，常伴有结节性肝硬化。本组CT主要示豆状核对称性低密度伴结节性肝硬化3例。

Wernicke脑病 即维生素B1缺乏性脑病，由于维生素B1缺乏导致糖代谢障碍、乳酸及丙酮酸在局部组织中堆积，使其变性坏死。临床以典型“三联征”即精神障碍、共济失调、眼肌麻痹为特点。实验室检查是最可靠的。方法是全血或红细胞转铜醇酶活性测定，未治疗的Wernicke脑病患者，定有血丙酮酸盐增高以及血转铜酸酶明显降低。CT示双侧基底节区对称性低密度灶，病情进展以后可见大脑白质、内囊及丘脑对称性低密度区。有的伴有出血灶，有的伴有双侧颞叶对称性低密度。本组CT示双侧基底节对称性低密度2例。

总之，CT示双侧基底节对称性低密度见于多种病变，在诊断和鉴别诊断中需要结合临表、伴随症状和实验室检查才能作出比较准确的诊断。

参考文献：

[1]刘斌，奚美芳，王孟鼎，等.婴儿维生素B1缺乏症颅脑CT研究[J].中华放射学杂志，1998，32：537.

[2]吴恩惠，张云亭，白人驹，等.脑型肝豆状核变性CT表现及临床关系[J].天津医药，1984，12：101102.

[3] Ono J，Shimizu K，Harada K，et al.Characteristic MR feature of encephalitis caused by Epstein-Barr virus：a case report[J].Peditr Rodiol，1998，28：569.

[4]陈国桢.内科学[M].北京：人民卫生出版社，1984：799.