嗜铬细胞瘤误诊为急性心肌梗死1例

程泉丽，门洪波，沈波涛，徐 杉，孙 健*

(1.吉林大学第一医院，吉林 长春130021；2.长春中医药大学)

*通讯作者

嗜铬细胞瘤误诊为急性心肌梗死1例

程泉丽1，门洪波1，沈波涛1，徐 杉2，孙 健1*

(1.吉林大学第一医院，吉林 长春130021；2.长春中医药大学)

1 临床资料

王XX，男，64岁。恶心、呕吐3天，晕厥1天入院。患者于3天前无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，约50-100 ml，无其他相关症状，于当地医院给予相关处置(具体不详)后病情好转，但此后仍间断出现上述症状。1天前，患者住院期间出现晕厥症状，伴大小便失禁，便为黄色，无血性便，无胶样便，行心电图检查提示急性心肌梗死。患者为求进一步诊治，急诊转入我院，以“急性心肌梗死”收入我科。既往否认高血压病史、糖尿病病史、冠心病等病史。入院查体：查体：脉搏112次/分，呼吸22次/分，血氧饱和度90%(鼻导管)，血压102/68 mmHg(多巴胺维持下)，意识淡漠，双侧瞳孔直径3.0 mm，直接光反射、间接光反射正常，颈静脉无充盈、怒张，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿啰音，未闻及干啰音。叩诊心浊音界正常，心率112次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及杂音，未闻及心

包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：心肺功能5项(CCU)【全血】：肌钙蛋白7.26 ng/ml，B型钠尿肽>5 000 pg/ml，D-二聚体>5 000 ng/ml，肌酸激酶同工酶29.00 ng/ml，肌红蛋白334.00 ng/ml。血气分析：pH:7.46，PO2：57 mmHg，PCO233 mmHg，LAC:2.4 mmol/l，SO2：91%。血常规(急)：白细胞(WBC)13.88×109/L，中性粒细胞百分比(NE%)0.89，淋巴细胞百分比(LY%)0.07。入院床头心脏彩超：左室舒末径51 mm，EF：57%，左室心尖部搏动幅度减弱。超声提示：左房增大、升主动脉内径增宽、左室壁增厚室壁节段性运动异常、左室心尖部改变，建议复查，左室舒张功能减低、主动脉瓣轻度返流。初步临床诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性广泛前壁、下壁心肌梗死、KILLIP分级IV级。患者入院后经过纠正休克、抗凝、抗血小板聚集、祛痰、纠正酸碱平衡紊乱、营养支持、对症治疗后，病情逐渐稳定，血压维持于130-140/70-80 mmHg之间。由于患者超过急诊PCI时间窗，未行冠脉造影检查。病情稳定后行冠脉CTA未见明显异常。患者于入院后第4天突发恶心，伴大汗，血压波动明显，在数分钟内血压从85/50 mmHg 上升至230/140 mmHg，心率从90次/分上升至145次/分，发作时采集血浆儿茶酚胺，结果回报：血浆肾上腺素2 372 pg/ml(0-100 pg/ml)，去甲肾上腺素875 pg/ml(0-600 pg/ml)，多巴胺39.99 pg/ml(0-100 pg/ml)，肾上腺二期增强CT示：右侧肾上腺区4.8 cm×4.3 cm肿物，结合患者的症状及检查结果，考虑嗜铬细胞瘤的诊断可以基本明确。给与患者酚苄明控制血压，起始剂量10 mg，每日一次，3-5日后增加至每日2-3次，根据血压调整剂量。服药3-4周后病情稳定建议于泌尿外科进一步诊治。

2 讨论

嗜铬细胞瘤是一种少见的内分泌疾病，国内尚缺乏其发病率或患病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中嗜铬细胞瘤的患病率为0.2%-0.6%，生前未诊断而在尸检中的发现率为0.05%-0.1%。嗜铬细胞瘤在儿童高血压患者中患病率为1.7%，在肾上腺意外瘤中约占5%[1]。尽管嗜铬细胞瘤可能发生于任何年龄，但最常见于30-50岁，没有性别差异[2]。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬细胞，通过持续或间断地释放大量儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺)引起临床症状，经典的临床表现是 “头痛、出汗、心悸”三联征[3,4]。但大多数嗜铬细胞瘤患者并没有经典三联征[5,6]。而临床表现却往往多样化，可有发热、心肌梗死、心肌炎、腹痛等多种症状，在临床上非常容易造成误诊、漏诊。此患者以晕厥为主要症状，并伴有低血压，心肌损伤标志物及心电图的动态改变为主要特征，加之临床医生缺少经验被误诊为急性心肌梗死。

入院时患者心电图可见下壁及胸前导联病理性Q波，而1周后复查心电图则可见下壁及胸前导联R波直立，病理性Q波消失，考虑其机制可能是心肌细胞大量钾离子转移至细胞外，细胞膜极化程度过低，不能形成或传导除极激动，电生理方面已属于“失活”，即电静止状态，从而产生一过性病理性Q波[7]。也有学者将其称为心肌顿抑，或者说一过性病理性Q波是心肌顿抑的心电图特征之一，产生这种情况的原因可能是冠脉痉挛、低灌注等[8]。此患者引起心脏损害的原因可能为：1)患者入院时处于低血压状态，可能导致冠脉血管的灌注不足，导致了心脏的损害。2)儿茶酚胺大量释放入血，通过α、β肾上腺能受体介导产生毒性作用，直接导致了心肌的损伤。3)儿茶酚胺释放入血，诱发冠状动脉血管收缩或痉挛，冠脉供血不足，导致心脏损害。而患者的冠脉CTA结果也证实了这一点。

此患者的另一个特点就是短时间内高血压与低血压交替危象，这种严重的血流动力学改变容易引起脑血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌梗死等严重并发症，应及时处理。高血压与低血压交替发作的原因可能为高儿茶酚胺血症引起末梢血管持续强烈收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低。在儿茶酚胺作用去除时，血管扩张，因血容量不足而致血压降低。对于上述情况，在血压骤升时应使用α 受体阻滞剂，当血压下降时应立即停用，快速扩容，使血压回升。由于大量儿茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰岛素分泌受到抑制，使血糖升高。

对于临床上以突发心血管症状如阵发性血压升高、心肌坏死、心力衰竭等为主要临床表现，且伴有其他多系统表现如血糖升高、甲状腺功能异常、白细胞升高等，应考虑嗜铬细胞瘤的可能。手术切除肿瘤是根治嗜铬细胞瘤唯一有效的方法，但遗憾的是，此患者及家属由于自身原因不同意手术治疗。

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1007-4287(2017)07-1144-02

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