丘脑间变性室管膜瘤1例

潘红利，侯唯姝，余永强

（安徽医科大学第一附属医院第一临床学院，安徽合肥230022）

丘脑间变性室管膜瘤1例

潘红利，侯唯姝，余永强

（安徽医科大学第一附属医院第一临床学院，安徽合肥230022）

丘脑肿瘤；室管膜瘤；诊断显像

女，37岁，无明显诱因出现头痛20+d入院。实验室检查结果正常。头颅CT平扫示：右侧丘脑见一类圆形混杂高密度影，凸入右侧侧脑室后角（图1）。MRI平扫及增强扫描示：右侧丘脑见团片状混杂T1混杂T2信号（图2，3），DWI示病灶亦呈混杂信号（图4），增强扫描呈明显不均匀强化（图5）。术前影像学诊断：右侧丘脑生殖细胞瘤伴出血。患者于全麻下行开颅手术，术中切开右侧侧脑室后角侧壁，见肿瘤来源于丘脑，呈灰红色，血供丰富，质地稀软呈“鱼肉状”浸润性生长，与周围脑组织分界欠清。病理诊断：丘脑灰白、灰褐色组织，结合免疫表型符合间变性室管膜瘤（WHOⅠ～Ⅱ级）（图6）。免疫组化结果：肿瘤细胞呈波形蛋白（Vim）（+），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（部分+），可溶性酸性蛋白（S-100）（+），Ki-67（增生活跃区约15%），Syn（部分+），CKpan（个别+），EMA（部分+），CD34（-），NF（小灶性+），Neu-N（个别+），PR（少量弱+）。

讨论：间变性室管膜瘤常由低级别室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而成，WHO将其归为Ⅲ级［1］。脑室系统为室管膜瘤好发部位，以第四脑室最多见，发生于脑实质室管膜瘤临床少见，文献报道［2］多位于额顶叶。本例发生于丘脑，临床罕见，故易造成误诊。室管膜瘤临床表现无特异性，主要与发病部位相关，癫痫和颅内高压常出现。CT平扫多表现为等或稍高密度肿块，瘤内有时可见散在小斑点状钙化灶。间变性室管膜瘤主要位于幕上，与良性室管膜瘤MRI表现类似，主要呈囊实性改变，但间变性以实性成分为主，出血更多见而钙化少见，瘤周常无明显水肿或轻度水肿，增强扫描后实性成分及囊壁强化明显，呈“花环样”改变［3］。本例影像表现均与文献相符。

间变性室管膜瘤易与发生于侧脑室三角区的其他囊实性占位性病变相混淆：①生殖细胞瘤，好发于松果体区，其次为鞍区，丘脑少见，发病年龄以20岁以下青少年为主，发生于基底节区生殖细胞瘤几乎均为男性［4］。②高级别胶质瘤，囊变坏死多见，形态多不规则，边界不清，瘤周水肿明显。③脉络丛乳头状瘤，可产生过多脑脊液，常引起交通性脑积水，肿瘤悬浮于脑脊液中表现为“悬浮征”。④间变性室管膜瘤的细胞异型性、异性核细胞、核分裂象、血管增生及坏死均较良性室管膜瘤显著，Ki-67抗体阳性细胞标记指数高于良性室管膜瘤，免疫组化主要表达GFAP、Vim、S-100等［5］。

总之，发生于丘脑的间变性室管膜瘤临床少见，确诊依赖病理检查，临床应提高对其认识，从而降低误诊率。

图1 CT示右侧丘脑见类圆形混杂密度肿块，局部凸入右侧侧脑室后角图2 T1WI示右侧丘脑囊实性病灶，实性成分为主，侧脑室受压变窄，中线稍左移，实性成分呈稍低信号，囊性成分呈明显低信号，内见散在小斑片状出血灶，呈高信号图3 T2WI病灶呈混杂信号图4 DWI示肿瘤实质部分呈混杂信号图5增强扫描肿瘤明显不均匀强化，呈“花环样”改变图6病理图片示瘤细胞密集呈“巢状”或“条索状”、圆形、短梭形或长梭形，细胞核异型性明显，核分裂活跃（HE×40）

［参考文献］

［1］David N，Louis Hiroko，Ohgaki Otmar D，et al.The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous system［J］．Acta Neuropathology，2007，114：97-109．

［2］陈谦，洪礼传，陈绪珠，等．颅内幕上异位室管膜瘤的影像学研究［J］．医学影像学杂志，2012，22（10）：1597-1601．

［3］李跃明．幕上间变性室管膜瘤的MRI表现［J］．中国医学影像学杂志，2010，18（3）：252-255．

［4］Phi JH，Cho BK，Kim SK，et al．Germinomas in the basal ganglia：magnetic resonance imaging classification and the prognosis［J］．J Neurooncol，2010，99：227-236．

［5］房爱菊，于琼，李莉，等．间变性室管膜瘤腮腺及颈淋巴结转移一例并文献复习［J］．临床与实验病理学杂志，2014，30（5）：553-555．

2016-11-29）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.042

余永强，E-mail：shenyuxian@mail.hf.ah.cn。