成人腹型过敏性紫癜34例临床分析

王诗琴，仝巧云，刘伟，曾梦优，周婷婷

(三峡大学第一临床医学院，湖北宜昌443003)

成人腹型过敏性紫癜34例临床分析

王诗琴，仝巧云，刘伟，曾梦优，周婷婷

(三峡大学第一临床医学院，湖北宜昌443003)

目的分析成人腹型过敏性紫癜的临床特点，以提高对该病的认识。方法回顾性分析宜昌市中心人民医院2010年7月至2016年7月收治的34例成人腹型过敏性紫癜患者的临床资料。结果34例患者年龄分布16～74岁，男性21例，女性13例，男女比例1.6：1；皮疹先于腹痛18例，皮疹晚于腹痛出现14例；便血或黑便10例，恶心呕吐5例，关节炎20例，肾脏损伤7例，外周血嗜酸粒细胞增高14例；胃肠镜下发现黏膜充血出血灶21例；腹部CT发现肠道壁水肿增厚15例，腹水4例，2例行手术探查，全部病例经确诊后均使用糖皮质激素治疗，平均症状缓解时间2.1 d。结论关节痛、肾功能受损、嗜酸性粒细胞升高、内镜下发现黏膜充血出血灶、腹部CT肠壁水肿增厚等有助于成人腹型过敏性紫癜的诊断。

过敏性紫癜；腹痛；临床特点；内镜

过敏性紫癜(Henoch-Shönlein purpura，HSP)是一种小血管性血管炎，涉及皮肤，关节、肾脏和胃肠系统的IgA相关的免疫复合物介导的疾病[1]，腹型过敏性紫癜是指病变累及消化道黏膜，临床表现多样，容易漏误诊。本文回顾性分析具有完整资料的34例成人腹型过敏性紫癜患者的临床特点，帮助加深对该病的认识，以方便早期诊断及治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2010年7月至2016年7月在宜昌市中心人民医院消化内科住院治疗期间，年龄≥16岁，以腹痛为主要表现的过敏性紫癜患者34例，入选患者血小板计数及凝血功能无异常，排除其他原因所致的紫癜及血管炎。

1.2 方法采用常规电子内镜，胃镜抵达十二指肠降部，肠镜抵达回肠末端，观察上下消化道黏膜颜色、病变情况及血管走形，如有异常在内镜下行病变部位黏膜活检送组织学检查，对胃肠镜下无特异性表现的部分病例也在十二指肠和末端回肠正常黏膜处活检送检。

2 结果

2.1 一般情况34例患者中男性21例，女性13例，男女比例为1.6：1，年龄16～74岁，平均(45±18.8)岁。

2.2 临床特点①诱因：有明显诱因8例，呼吸道感染3例，有过用药史3例，不洁饮食1例，发病前进食龙虾1例。②临床表现：病程中均出现腹痛，位于脐周14例，上腹8例，下腹4例，全腹2例，位置描述不明6例；阵发性绞痛20例，持续性钝痛10例，阵发性隐痛1例，3例疼痛性质不清。便血或黑便10例，恶心呕吐5例，腹泻1例；皮疹32例，分布于双下肢20例，双上肢5例，躯干5例，混合性2例；关节痛20例，肾功能损害7例，腹水4例。③腹部体征：腹软32例，腹肌轻度紧张2例；腹部压痛25例，伴反跳痛2例。

2.3 实验室及影像学检查白细胞升高31例，CRP升高23例，血嗜酸性粒细胞升高19例，大便隐血阳性者10例，镜下血尿或蛋白尿7例。所有患者均行腹部CT检查，肠道壁增厚15例，腹水4例。

2.4 内镜及病理检查13例患者行胃镜检查，2例无异常表现，异常病变主要表现为黏膜散在斑片状充血(图1A、图1B)，部分伴弥漫性充血糜烂灶(图1C)；23例患者行肠镜检查，2例无异常表现，21例可发现程度不等的充血水肿，伴多发性出血性红斑(图1D)，回肠末端12例，乙状结肠5例，直肠4例，回盲部4例，升结肠及横结肠各2例。于病变处取病检，部分可见嗜酸性粒细胞浸润，2例患者胃肠镜检查后均无明显异常，于十二指肠或末端回肠正常黏膜处取活检，可发现嗜酸性粒细胞浸润。

图1 腹型过敏性紫癜患者胃肠镜表现

2.5治疗与转归2例患者因不明原因腹痛以“急腹症”行手术探查，术中考虑过敏性紫癜而关腹行内科治疗，全部病例均使用糖皮质激素治疗后症状缓解，未引起肠穿孔、肠套叠等并发症，平均症状缓解时间2.1 d。

3 讨论

过敏性紫癜确切的病因和病理学仍不清楚，假定机制是由各种药物或感染因素引发的免疫应答的异常，相对于儿童，成人型过敏性紫癜更罕见且严重[1]。过敏性紫癜诊断参考如下标准[2]，皮肤可见紫癜伴至少以下四个特点中的一种：①弥散性腹痛；②任一部位活检显示IgA免疫复合物沉积；③关节炎或关节痛(急性，任一部位)；④肾脏受累(血尿和/或蛋白尿)。

成人型过敏性紫癜发病率为(0.1～1.8)/100 000[3-4]，过敏性紫癜常见的胃肠道表现为腹痛、黑便或便血、腹泻和恶心呕吐[5-6]，引起这些症状可能与肠壁毛细血管炎和坏死性小动脉炎引起的肠壁缺血及水肿有关。

本组资料中男性患者多见，平均年龄45岁，所有患者均以腹痛为主要表现，且腹痛剧烈而持续，主要位于脐周及中上腹，体检腹部柔软，无明显腹肌紧张，腹部散在压痛，无明显固定位置，大部分反跳痛未引出，仅有个别患者表现出轻度的肌紧张及反跳痛。病程中可出现消化道出血、腹泻等其他消化道症状，由于患者通常腹痛剧烈，部位性质多变，体征轻微，在排除外科急腹症的情况下要考虑腹型过敏性紫癜的可能。94.1%的患者最终出现皮疹，部分患者皮疹出现在腹痛后，且皮疹可累及全身，主要在双下肢，呈对称性分布，少数皮疹分布在脚踝，个别病例始终未出现皮疹，可能与患者就诊时间超过2周，皮疹消失有关[1]。因此，对于疑似紫癜患者应仔细检查，特别是脚踝等相对隐匿部位。此外，部分病例具有关节痛、镜下血尿、肾功能损害、腹水等表现，与相关文献报道受累部位大致一致，各个部位所占比例并不完全相同[5-7]，分析可能与过敏原、就诊时间，患者免疫状态等因素有关。此外，还可累及到输尿管及膀胱等罕见部位，临床特点包括腹部绞痛、肉眼血尿(有时含有血块)、尿路感染或尿潴留等[8]。

过敏性紫癜可累及全消化道，内镜下主要表现为多发性充血性红斑及点片状出血灶，部分患者上下消化道黏膜均可发生病变，以回肠末端受累最多见，十二指肠降部次之，由于小肠镜的开展的有限性，小肠黏膜受累情况还未明确，个别患者胃肠镜下无特异性表现，在十二指肠或末端回肠正常黏膜处取活检，仍可发现黏膜嗜酸性粒细胞浸润，考虑与嗜酸性粒细胞参与的超敏反应有关。文献报道消化道黏膜典型病变表现为散在大小形状不一的出血点、瘀斑和黏膜下血肿，呈程度不一的充血、水肿、糜烂、溃疡，而病变之间黏膜基本正常[7]，Kishikawa等[9]提出“环形红色病变”可能是其特征性表现，本研究中绝大部分有着典型黏膜病变，“环形红色病变”并不多见。除常规电子内窥镜外，已报道十余例关于胶囊内镜在腹型过敏性紫癜评估小肠病变的作用价值，可发现小肠黏膜典型病变[10]，对常规胃肠镜无特异性表现患者，可选择胶囊内镜观察小肠是否存在病变。内镜窄像成像术(NBI)通过着色病变部位表现为青色来识别是否存在黏膜下出血，以此来诊断过敏性紫癜中的胃肠道病变[11]，因此，NBI、胶囊内镜及高发病变处活检为腹型过敏性紫癜诊断提供了更多的可能性。

相关实验室检查显示非特异性改变，白细胞升高最多见，中性粒细胞、CRP、IgA可升高，接近一半可见血嗜酸性粒细胞升高，考虑与黏膜嗜酸性粒细胞升高原因相同。有学者提出，升高的CRP为消化道出血的独立危险因素[12]。Park等[13]提出中性粒细胞与淋巴细胞的比值(NLR)可推断成人消化道出血风险及预后的可能性，低NLR(≤3.18)发生消化道出血的风险低(小于3%)，大多数这些患者(超过80%)将无症状恢复，中度NLR(3.18～3.90)出血的风险可能仍然低，症状复发的风险约40%；高NLR(≥3.90)出血的风险增加高达约80%，只有约15%的过敏性紫癜患者将无症状恢复或胃肠道停止出血，对NLR与成人消化道出血风险及预后的研究可能还需收集更多样本量。

腹部CT检查无特异性，接近一半病例可发现肠道壁水肿增厚，少数伴有腹水，无明显狭窄扩张等征象，腹部CT可以用来排除肠穿孔、肠套叠等急腹症，以此评估行胃肠镜检查风险。

糖皮质激素治疗为主要手段，本组患者经确诊后使用糖皮质激素治疗，对于未发现皮疹无法确诊，但高度怀疑过敏性紫癜的患者行诊断性治疗，症状均在1～3 d内可明显缓解，在无使用糖皮质激素禁忌证情况下，应尽早使用激素治疗，不仅减轻肠壁水肿，治疗黏膜损伤，减少腹痛持续时间，还可以减少肠套叠等并发症的发生，从而降低手术风险[13-14]，但应注意激素使用的相关禁忌证。

综上所述，成人腹型紫癜临床表现多样，容易误诊漏诊，对于腹痛剧烈，部位性质多变，而体征轻微，影像学检查无特异性表现的患者在排除外科急腹症后也应考虑腹型过敏性紫癜的可能，皮疹有时分布隐匿，应注重体格检查，对于未发现皮疹，也不能排除过敏性紫癜可能，关节痛、肾功能受损，嗜酸性粒细胞升高、内镜下发现黏膜充血出血灶均有助于诊断，应尽早行胃肠镜检查，必要时可考虑NBI、胶囊内镜及活检，糖皮质激素为主要的治疗手段，早期使用有助于疾病缓解及并发症预防。

[1]Audemard-Verger A,Pillebout E,Guillevin L,et al.IgA vasculitis (Henoch-Shönlein purpura)in adults：Diagnostic and therapeutic aspects[J].Autoimmun Rev,2015,14(7)：579-585.

[2]Ozen S,Ruperto N,Dillon MJ,et al.EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides[J].Ann Rheum Dis,2006,65(7)：936-941.

[3]Yang YH,Hung CF,Hsu CR,et al.A nationw ide survey on epidem iological characteristics of childhood Henoch-Schönlein purpura in Taiwan[J].Rheumatology(Oxford),2005,44(5)：618-622.

[4]Watts RA,Lane S,Scott DG.What is known about the epidem iology of the vasculitides?[J].Best Pract Res Clin Rheumatol,2005,19(2)：191-207.

[5]Yong AM,Lee SX,Tay YK.The profile of adult onset Henoch-Schönlein purpura in an Asian population[J].Int J Dermatol, 2015,54(11)：1236-1241.

[6]Kang Y,Park JS,Ha YJ,et al.Differences in clinical manifestations and outcomes betweenadultand child patients w ith Henoch-Schönlein purpura[J].J Korean Med Sci,2014,29(2)：198-203.

[7]Reamy BV,Williams PM,Lindsay TJ.Henoch-Schönlein purpura[J]. AM Fam Physician,2009,80(7)：697-704.

[8]Siegenthaler GM,Rizzi M,Bettinelli A,et al.Ureteral or vesical involvement in Henoch-Schönlein syndrome：a systematic review of the literature[J].Pediatr Nephrol,2014,29(2)：235-239.

[9]Kishikawa H,Nishida J,Takarabe S,et al.“Circular reddish lesions”：a possibly characteristic endoscopic finding in Henoch-Schönlein purpura[J].Endoscopy,2013,45(Suppl 2)：E33-E34.

[10]Li M,Om i T,Matano Y,et al.The diagnostic usefulness of video capsule endoscopy in adolescent immunoglobulin A vasculitis(Henoch-Schönlein purpura)[J].J Nippon Med Sch,2014,81(2)：114-117.

[11]Endo K,Moroi R,Shiga H,et al.Unique findings on endoscopy w ith narrow-band imaging in colonic lesions of Henoch-Schönlein purpura[J].Endoscopy,2013,45(Suppl 2)：E65-E66.

[12]Nam EJ,Kim GW,Kang JW,et al.AB0446 Gastrointestinal bleeding in adult patients w ith Henoch-Schönlein purpura[J].Endoscopy, 2014,46(11)：981-986.

[13]Park CH,Han DS,Jeong JY,et al.The optimal cut-off value of Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio for Predicting Prognosis in Adult Patients w ith Henoch-Schönlein Purpura[J].PLoS One,2016,11(4)：e0153238.

[14]Jauhola O,Ronkainen J,Koskimies O,et al.Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset[J].Pediatr Nephrol,2012,27(6)：933-939.

R554+.6

B

1003—6350（2017）13—2181—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.13.037

2017-01-09)

国家自然科学基金青年基金（编号：31600134）

仝巧云。E-mail：ycxhnk@163.com