结肠滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移临床病理分析

柴晓菲，王 娟，夏庆欣，郭芳芳，张占东，周可树，刘艳艳，张建波，买 玲

(1.郑州大学附属肿瘤医院，河南 郑州 450008；2.河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)

结肠滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移临床病理分析

柴晓菲1，王 娟1，夏庆欣1，郭芳芳2，张占东1，周可树1，刘艳艳1，张建波1，买 玲1

(1.郑州大学附属肿瘤医院，河南 郑州 450008；2.河南省人民医院病理科，河南 郑州 450003)

目的 探讨结肠滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床及病理特点。方法 回顾性分析我院收治的1例结肠FDCS伴多发转移患者的临床资料。患者，女，62岁。因“左中上腹部肿物伴疼痛2 a，加重5 d”于2015年9月8日入院。体检示左侧腹部可触及一大小约10 cm×18 cm肿块，质硬，活动度差，轻压痛。实验室检查无明显异常。CT平扫示左中上腹部见一大小约7.6 cm×9.5 cm团块状不规则形软组织密度影，边界不清。临床诊断为左侧腹腔占位。结果 经术前准备于2015年9月10日在气管插管全身麻醉下行剖腹探查术。术中所见：无腹水，盆腔及腹腔、肝脏、肠管表面未见结节样转移，肿物位于左上腹，上至肾上极水平，外侧与侧腹膜粘连，内侧侵犯空肠起始部系膜与屈氏韧带起始部及空肠起始部粘连，下至脐水平以下2 cm；大小为15 cm×13 cm×8 cm，不规则突起，肿物质硬，部分囊实性突起，活动差。遂行左半结肠切除术+腹腔巨大肿物切除术+肠粘连松解术。术后病理示：结肠符合滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤，肠系膜结节及大网膜结节肿瘤浸润/转移。2015年10月21日患者术后于我院行“环磷酰胺+长春新碱+依托泊苷+醋酸泼尼松+表柔比星”方案化疗1周期，之后患者病情稳定，随访至2015年11月15日未见复发。结论 结肠FDCS较少见，临床特点并不特异，主要诊断依据病理特点及免疫组化特异性标志。治疗以手术切除肿瘤为主，必要时可辅以放、化疗，但远期生存获益并不理想，对其治疗方法还需不断探索。

滤泡树突细胞肉瘤；结肠；病理诊断；治疗

Monda等[1]于1986年首次对滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)进行报道，其好发于颈部和腋窝淋巴结，淋巴结外发病罕见，可见于扁桃体、甲状腺、腭、咽、肝脏、胰腺、腹膜、乳腺和肺等部位[2]，多为个案报道，结肠FDCS尤为罕见。本文现报道1例结肠FDCS患者，对其临床及病理特点进行分析，以提高临床及病理工作者对FDCS的认识水平。

1 临床资料

患者，男，62岁，2 a前自发左中上腹肿物，伴压痛，质硬，活动度良好，遂于广东省某医院就诊，诊断为“腰间盘突出”，给予对症治疗(具体治疗不详)后效果不佳，未进一步就诊。5 a前因肿物逐渐增大，疼痛加剧于2015年9月8日至我院就诊，体检示左侧腹部可触及一大小约10 cm×18 cm肿块，质硬，活动度差，轻压痛。实验室检查无明显异常。CT平扫示左中上腹部见一大小约7.6 cm×95 cm团块状不规则形软组织密度影，边界不清。临床诊断为左侧腹腔占位。

2 结果

经术前准备患者于2015年9月10日在气管插管全身麻醉下行剖腹探查术。术中所见：无腹水，盆腔及腹腔、肝脏、肠管表面未见结节样转移，肿物位于左上腹，上至肾上极水平，外侧与侧腹膜粘连，内侧侵犯空肠起始部系膜与屈氏韧带起始部及空肠起始部粘连，下至脐水平以下2 cm；大小为15 cm×13 cm×8 cm，不规则突起，肿物质硬，部分囊实性突起，活动差。遂行左半结肠切除术+腹腔巨大肿物切除术+肠粘连松解术。术后标本眼观：结肠长20 cm，一侧周径5 cm，另一侧周径4 cm，距一侧6 cm，距另一侧5cm，结肠浆膜面见肿物12 cm×9 cm×6 cm，灰黄灰红质糟脆到质韧，切面实性；肠系膜结节2 cm×1 cm×0.7 cm，切面灰白灰红，质软。大网膜结节1.5 cm×1.5 cm×1 cm，灰白质中。镜检(图1)：肿瘤细胞呈片巢状、编织状排列，部分区域肿瘤细胞呈席纹状排列。肿瘤细胞梭形至卵圆形，异型性大，其间混杂小淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞，并可见多核巨细胞。肿瘤细胞边界不清，富于细胞质，且细胞质嗜酸，核卵圆形、圆形或梭形，核膜清晰，核仁不明显。核分裂相>3个/10 HPF，可见坏死及出血。肿瘤侵犯神经。肿瘤边缘未见淋巴结结构。免疫表型(图2)：肿瘤细胞弥漫强阳性表达CD21、CD23、CD35、Vim，少量细胞表达CD68、S-100，Ki-67增殖指数20%。EB病毒原位杂交检测为阴性，病理诊断为结肠符合滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤，肠系膜结节及大网膜结节肿瘤浸润/转移。2015年10月21日患者术后于我院淋巴瘤综合内科行“环磷酰胺+长春新碱+依托泊苷+醋酸泼尼松+表柔比星”方案化疗1周期，之后患者病情稳定，至2015年11月15日未见复发。

图1 术后常规病理学检查图片(HE，×100)

肿瘤细胞呈片巢状、编织状排列，其间混杂小淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞，并可见多核巨细胞

图2 滤泡树突状细胞肉瘤组织中CD21(A)和CD23(B)阳性染色图片(S-P，×100)

3 讨论

FDCS是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤，可分经典型和炎性假瘤型。结肠FDCS体积较大，临床多表现为腹腔逐渐增大肿物，可出现疼痛症状，多数患者因肿物压迫周围组织器官引起器官移位或梗阻就诊。肿物外观呈肉瘤样，常伴出血、坏死，可浸润邻近实质脏器或软组织[3]。

FDCS的临床症状、体征及影像学表现不典型，诊断主要依据病理特点及免疫组织化学特异性标志。病理特征为镜检可见肿瘤呈膨胀性生长，与周围组织界限清楚，肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，融合状，界限不清，细胞质嗜淡伊红或透明，核膜薄而光滑，核染色质不规则点状或透亮，部分可见假包涵体，核仁小而嗜酸[4]；免疫组化染色证实瘤细胞具有正常滤泡树突状细胞的免疫表型,表达CD21、CD35、R4/23和Ki-M4P，还可表达CD18、CD11a、CD68、Vimentin、S-100、EMA、和SMA，且Ki-67阳性指数为30%～40%[5]。本例发生于结肠，镜下显示肿瘤细胞梭形至卵圆形，呈片巢状、编织状排列，肿瘤细胞边界不清，富于细胞质，且细胞质嗜酸，核卵圆形、圆形或梭形，核膜清晰，核仁不明显。免疫表型为肿瘤细胞弥漫强阳性表达CD21、CD23、CD35、Vim，少量细胞表达CD68、S-100，Ki-67增殖指数20%，临床及影像学检查提示肿瘤位于腹膜后，镜下示肿瘤边缘未见淋巴结结构，以上均支持结肠FDCS的诊断。

FDCS的病因及发病机制尚不清楚，有文献报道[6-7]部分FDCS患者由血管滤泡性淋巴组织增生(Castleman病)进展而来，另有文献[8]报道显示10%～20%的FDCS患者可伴发Castleman病，多为透明血管型(hyaline-vascular Castleman disease,HVCD)。这提示FDCS与Castleman病有一定关系，研究发现伴HVCD增生的FDCS不同程度表达血管内皮细胞生长因子,由此推测FDCS可能是通过血管内皮细胞生长因子来刺激FDC增生并由这些FDC的增生和过度生长发展而来[9]。另有FDCS 累及全身多处淋巴结伴全身关节肿痛和荨麻疹的个案报道,有学者认为FDCS可能与自身免疫性疾病有关[10]。EB病毒感染也被认为可导致FDCS的发生[11]，但既往研究[12]表明肝外FDCS患者合并的EB病毒只是机会性感染。本例患者在既往无Castleman病病史，病理EB病毒原位杂交检测亦为阴性。

结肠FDCS的最佳治疗方案目前尚无统一标准，对于局限性病变建议手术切除，对于不能完全切除者可采用CHOP、ECHOP等非霍奇金淋巴瘤化疗方案或针对肉瘤的化疗药物联合放疗，而对于存在肿瘤细胞具有明显的异型性、核分裂相>5个/10 HPF、大片的凝固性坏死、Ki-67高、肿瘤直径>6 cm等危险因素的肿瘤临床应予高度警惕[13]，除将肿瘤完整切除之外，需辅以放、化疗，特别是不能完全切除者更需要辅助治疗。这些治疗方案虽取得了肯定的临床疗效，但不能产生持久的抗肿瘤效应，远期生存获益并不理想[14]。本例患者完整切除肿瘤，术后联合“环磷酰胺+长春新碱+依托泊苷+醋酸泼尼松+表柔比星”方案化疗1周期，之后患者病情稳定，至2015年11月15日未见复发。

综上所述，结肠FDCS较少见，临床特点并不特异，诊断主要依据病理特点及免疫组织化学特异性标志。治疗以手术切除肿瘤为主，必要时可辅以放、化疗，但远期生存获益并不理想，对其治疗方法还需不断探索。

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Clinicopathological Analysis of Colon Follicular Dentritic Cell Sarcomawith Metastasis

CHAI Xiaofei1,WANG Juan1,XIA Qingxin1,GUO Fangfang2,
ZHANG Zhandong1,ZHOU Keshu1,LIU Yanyan1,ZHANG Jianbo1,MAI Ling1

(1.TheAffiliatedCancerHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450008,China; 2.HenanProvincialPeople’sHospital,Zhengzhou450003,China)

Objective To investigate the clinical and pathological features of colonfollicular dentritic cell sarcoma(FDCS).Methods The clinical data of a patient with colon FDCS were retrospectively analyzed.The patient,female,62-year-old was admitted tothe hospital on September 8,2015for the complaint that there was a mass with pain for 2 years in midsection and the pain got worse in recently 5 days.A 10 cm×8 cm in diameter,hard,poor activityTumor was found inleft abdomen by physical examination.Abdominal tenderness was positive and laboratoryexaminations were essentially normal.CT scan showed a 7.6 cm×9.5 cm in diameter,irregular,soft tissue density mass with noclearmargin in the left midsection.The clinical diagnosis was the space occupyinglesion of left abdomen.Results After an active preoperative preparation,the patient underwent exploratory laparotomy underendotracheal general anesthesia on September 10,2015.No ascites and no nodular metastaseswas found in pelvic cavity,abdominal cavity,liver and the surface of bowel.The tumor measuring 15 cm×13 cm×8cm in diameter was found in the left midsection,up to the level of the renalupper pole,adhered with the side peritoneum on the outside,infringed the mesentery of initial part of jejunum and adhered with the initial part of Treitz and jejunum on the inside,down to the level of2 cm lower than umbilical.The patient accepted the Left hemicolectomy+ resection of abdominal large neoplasm + enterolysis.Postoperative pathological examinationindicatedthat the tumor in colon was follicular dentritic cell sarcoma/tumor,with obviousmetastasis in mesenteric nodes and omentum nodules.The patient accepted 1 cycle of chemotherapy using“cyclophosphamide + vincristine + etoposide + prednisone acetate + epirubicin” in our hospital on October 21,2015.The patient was currently in stable condition and norecurrence was observed till November 15,2015.Conclusion Colon FDCS is a very rare disease and Clinical characteristic is not specific.The diagnosis relies on the results of pathological characteristic and Immunohistochemical examination.Surgical resection of tumor is the main therapy for FDCSand the radiation and chemotherapy can be combined when necessary,but the long-term survival is poor,so we need to explore the therapy of FDCS continuously.

follicular dentritic cell sarcoma; colon; pathological examination; therapy

国家自然科学基金资助项目(编号：81470336)

柴晓菲(1983-)，女，博士，主治医师，主要从事肿瘤病理诊断工作。E-mail：chai1861@163.com

买玲(1958-)，女，研究员，主要从事肿瘤病因学研究。 E-mail: mailing65588018@163.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.03.008

R735.3+5

A

1673-5412(2017)03-0209-04

2016-10-23)