眩晕反复发作两周

申卫东王大勇张欣欣吴子明王秋菊，3杨仕明，3

1解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所

2聋病防治北京市重点实验室

3聋病教育部重点实验室

·疑难病例讨论·

眩晕反复发作两周

申卫东1，2王大勇1，3张欣欣1吴子明1，3王秋菊1，2，3杨仕明1，2，3

1解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所

2聋病防治北京市重点实验室

3聋病教育部重点实验室

中枢性眩晕；周围性眩晕；晕厥；阿-斯综合征；延髓背外侧综合征/Wallenberg综合征；后循环缺血；椎-基底动脉系统TIA；心源性晕厥；前庭神经元炎；梅尼埃病

Central vertigo；Peripheral vertigo；Syncope；Adams-Stokes syndrome；Lateralmedullary syndrome/ Wallenberg syndrome；Posterior circulation ischemia；Transient ischemic attacks(TIA)of the vertebro-basilar system；Cardiac syncope；Vestibularneuritis；Meniere disease

【简要病史】

患者徐女士，63岁，汉族，山东日照人，以“眩晕反复发作两周”急诊入院。

患者2周前生气后出现眩晕、视物旋转并伴恶心，持续约半小时，静卧休息后缓解。第二天晨起后上述症状再次出现并加重，伴发呕吐，眩晕呈持续性，不伴耳鸣、耳闷、听力下降，与体位变化无明显关系。当地医院就诊，头颅MRI检查提示“右侧基底节区软化灶、左侧放射冠区缺血灶”，MRA提示“右侧椎动脉颅内段未显影”，遂按“前庭神经元炎”收治9天，但病情无好转。1周前症状进一步加重，并出现视物重影、咽喉堵塞感，在当地医院按“椎-基底动脉供血不足？”继续治疗效果欠佳。2天前来我院急诊科就诊，按“眩晕待查？”接诊，给予“异丙嗪、长春西汀、胃复安、倍他司汀”等对症治疗，症状稍好转，后经院内联合会诊后转入耳鼻喉科，我科以“眩晕待查，椎基底动脉供血不足？”的初步诊断收入院。查体发现患者表情淡漠，站立向右侧倾倒（睁眼），双眼可见粗大水平性自发眼震，方向随眼位改变而改变，各组脑神经检查未见异常，耳鼻咽喉专科检查未见异常。

5年前因外伤致“蛛网膜下腔出血”，保守治疗后痊愈。无心脏病史、高血压、糖尿病、精神疾病史。

【初步诊断】

眩晕待查，椎基底动脉供血不足？

【影像学及其它检查的解读】（前庭功能、听力学、心电图及影像学）

本例患者发病以来，在院外和我院进行了详细的听力学、前庭功能、影像学和血管造影检查，并多次行常规心电图检查，除了一些老年性的改变如缺血灶、右侧椎动脉显影较差、颈部血管动脉硬化、心肌缺血外，前庭功能、听力学都没有特征性的改变，虽然本院11.11的颅脑MRI显示“延髓背侧可见小片状稍长T2信号，DW呈稍高信号”，提示“亚急性梗死”，或者“脱髓鞘疾病”，本例患者的诊断还是很难确定。下面列出患者入院前后主要的听力学、前庭功能、影像学和血管造影检查结果供参考。

头颅MRI（2011-10-30，日照市人民医院）：右基底节区软化灶，左放射冠区缺血灶。

颅脑MRA（2011-10-30，日照市人民医院）：右椎动脉颅内段未显影，右A1段，左M2段局限性狭窄。

颈椎MRI（2011-10-30，日照市人民医院）：颈3-4、5-6、颈7-胸1椎间盘突出，符合颈椎退行性改变。

前庭功能（2011-11-09，解放军总医院）：无自发性眼震。

前庭诱发的肌源性电位（交替相位短声，100dBnHL）：双侧未见分化明显的VEMP波。

ABR潜伏期（2011-11-09，解放军总医院）：左侧V5：5.72ms，右侧V5：5.55ms。

高刺激率ABR（2011-11-09，解放军总医院）：左侧ΔI-V：0.22ms；右侧ΔI-V：0.03ms。

DPOAE（2011-11-09，解放军总医院）：左侧各频率均未引出DPOAE；右侧2～3.2kHz引出有意义的DPOAE。

颅脑MRI（2011-11-11，解放军总医院）：延髓背侧可见小片状稍长T2信号，考虑亚急性梗死可能性大。

颅脑MRA（2011-11-10，解放军总医院）：右侧椎动脉显影差。

纯音测听（2011-11-08，解放军总医院）：左耳轻度听力损失，右耳大致正常。

言语识别率（2011-11-08，解放军总医院）：左耳30%，右耳21%。

颈动脉超声（2011-11-15，解放军总医院）双侧颈动脉硬化伴斑块形成，颈部椎动脉未见异常。

心电图（2011-11-16）：1、窦性心律，伴短PR间期；2、T波异常，考虑为下壁心肌缺血；3、T波异常，考虑为前壁心肌缺血。

主动脉弓、全脑血管造影术（2011-12-28，解放军总医院）：左侧椎动脉纤细，充盈尚可，符合动脉硬化表现。

【诊断与鉴别诊断】

该患者以“发作性眩晕”为首发症状，并伴有意识障碍。发作性意识丧失不是周围性前庭症状，如果突然出现，没有任何先驱症状，常常提示癫痫发作。但除了癫痫发作，本例患者还需要排除下列疾病：

后循环缺血（Posterior circulation ischemia, PCI）：PCI是常见的缺血性脑血管病，PCI包括后循环的TIA（即经典的VBI）和脑梗死，约占缺血性脑卒中的20%，其主要病因是动脉粥样硬化。常见的PCI类型包括TIA、小脑梗死、延髓外侧综合征、基底动脉尖综合征、大脑后动脉梗死、Weber综合征、闭锁综合征等。PWI/DWI、CTP（CT灌注成像）、MRA、TCD、DSA、SPECT等检查能发现和明确颅内外大血管病变，有助于PCI的诊断。

椎-基底动脉系统TIA（Transient ischemic at⁃tacksof the vertebro-basilar system）：眩晕常伴有其它神经系统症状，如复视、吞咽困难、发音困难、枕部头痛和其他的运动、感觉障碍。CT或MR检查大多正常，部分发作超过60分钟的病例弥散加权MR上可以显示片状缺血区。CTA、MRA及DSA检查可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑块。TCD检查可以发现颅内动脉狭窄，并对血流状况进行评估。中老年患者突然出现局灶性脑功能损伤的症状，符合椎基底动脉及其分支缺血表现、并在短时间内症状完全恢复者（1小时以内），怀疑为TIA。椎基底动脉系统的TIA很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等症状，常常合并其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状或体征。怀疑后循环缺血的患者，应该确认是否存在血管性危险因素，重视脑神经和共济运动的检查，对以眩晕为主诉者，一定要进行Dix-Hallpike检查，以排除BPPV。

心源性晕厥（Cardiac syncope）：低灌注引起的晕厥、阿-斯综合征、严重的心律失常如室上速、多源性室性期前收缩、室速或室颤、病窦综合征等，可因阵发性全脑供血不足出现头昏、晕倒和意识丧失，但常缺乏神经系统局灶性症状和体征，动态心电图监测、超声心动图检查常有异常发现。文献有心源性晕厥被误诊为癫痫的报道。

梅尼埃病（Meniere disease）：典型的梅尼埃病指发作性的眩晕、恶心、呕吐，伴耳鸣、耳闷胀感，除眼震外无其他神经系统定位体征。前庭功能检查如眼震电图可以帮助诊断。本例眩晕虽然为发作性，但无耳部症状且反复出现发作性晕厥，眼震也不符合周围性眩晕的特点，故可排除。

延髓背外侧综合症（Lateral medullary syn⁃drome）：本例出现前庭神经核损害的症状如眩晕、恶心、呕吐及眼震，查体发现“双眼粗大水平性自发性眼震，方向随眼位改变而改变”，符合中枢性眼震的特点，可以排除常见引起周围性眩晕的前庭系统疾病，结合核磁所见，考虑为“延髓背外侧综合征”。

但患者入院后反复出现发作性、短暂性意识丧失、抽搐伴小便失禁，无法用“延髓背外侧综合症”来解释，这也是神经内科初次会诊考虑“癫痫发作”的原因。

阿-斯综合征（Adams-Stokessyndrome）：阿-斯综合征的临床表现为短暂意识丧失、面色苍白、紫绀、血压下降、大小便失禁、昏厥、抽搐，心音及脉搏消失，血压测不出，瞳孔散大,反射消失等。然而窦性静止、室速、室颤或严重窦性心动过缓等现象多于夜间熟睡时发作，无即时心电图证据。

虽然本例患者多次常规心电图仅有T波的改变，接诊医生对动态心电图记录到的窦性心动过缓认识不足，仅凭癫痫样动作、脑电图有轻度异常和颅脑外伤史便拟诊癫痫。转入神经内科后监护仪记录到心室扑动及心室停搏，明确了阿-斯综合征的诊断，排除了癫痫发作。

其它疾病：另外，引起眩晕的疾病多样、病情复杂，还需要与其它疾病如颅内肿瘤、脓肿、脑内寄生虫等疾病进行鉴别，这些病变也可出现短暂性、局限性的脑功能缺失，通常颅脑的MRI检查即可排除相关的疾病。

【治疗】（入院后治疗和病情变化）

患者入院后在耳鼻喉科按“眩晕、椎基底动脉供血不足？”给予“改善微循环、止吐、补充电解质”等治疗，入院后第二天出现一过性意识丧失，伴抽搐、四肢僵硬、口吐白沫等，持续数分钟后自行缓解，之后多次出现、抽搐、小便失禁、意识丧失，之后2次无明显诱因出现晕厥发作，每次持续1～2分钟。入院后第三天前庭症状缓解，但仍有复视，并出现发音含混。颅脑核磁检查提示：延髓背侧小片状异常信号，考虑为“延髓亚急性梗死”。神经内科会诊，拟诊断“延髓梗塞、继发性癫痫、椎基底动脉供血不足？”并转入神经内科治疗。

患者转入神经内科给予抗血小板聚集、改善循环等治疗，期间仍间断出现晕厥，心电监护显示心律最低到32次/分，每次发作症状持续10秒钟左右自行缓解。心动图显示“T波异常，提示前壁、下壁心肌缺血”，经心内科会诊后再次以“阿-斯综合征”之诊断转入心内科救治。

图16-2 心电图（解放军总医院，2011-11-15）：T波异常，下壁、前侧壁缺血

患者于2011-11-16在心内科急诊行“永久起搏器植入术”，术后未再出现晕厥、抽搐，心率72次/分，血压125/70mmHg，术后10天康复出院。

图16-3 心电图（解放军总医院，2011-11-17，起搏器植入术后）

【病程演化的推断】

本例病情复杂，涉及多个学科，虽然最初以“眩晕”首诊于耳鼻喉科，但根据病史、影像学特征及病情的演变，推测患者因为缓慢型心律失常、严重心动过缓导致阿-斯综合征，引起发作性的晕厥、小便失禁，而严重的脑缺血、缺氧导致延髓梗塞的发生，继而引起眩晕、眼震、构音、吞咽困难。

【最后诊断】

1、阿-斯综合症（Adams-Stokes syndrome）；2、缓慢型心律失常；3、延髓背外侧综合症，脱髓鞘？多发性硬化？；4、永久性起搏器植入术后。

【预后和随访】

患者出院后起搏器工作正常，一般情况良好，未发生晕厥等症状，心率、血压稳定。

患者2011-11-29再次因“头晕、吞咽困难、言语不利、腿痛”等症状入我院神经内科，按“脑干梗死、左小腿内侧浅静脉血栓形成、心脏起搏器植入术后”，给予抗凝、改善循环、营养神经等治疗44天，患者头晕、面部麻木等症状减轻，站立及行走时仍向一侧歪斜。

2014-9月最后一次电话随访，患者未再出现晕厥发作，头晕、吞咽困难和构音等症状，但1年前逐渐出现四肢软瘫，目前卧病在床。当地医院（神经内科）推测为多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS），或格林-巴利综合症（Guillain-BarreSny⁃drome，GBS），由于安装了起搏器的原因，患者无法进行MRI检查，确切病因无法确定。

【该病例的诊疗上的经验教训、启示】

本例患者以“眩晕”为首发症状，曾辗转于当地医院和我院急诊科、耳鼻喉科、神经内科、心内科进行救治，最终得到明确诊断和有效治疗。

回顾分析该患者的就医过程和诊断经过，不难看出院外首诊医生和我院急诊医生未能区分患者是周围性抑或中枢性眩晕，也没有进一步查找可能的原因，只是按＂眩晕＂的一般处理原则给予对症处理。因为患者的晕厥为发作性，多次常规心电图检查也没有抓到特异性的改变，但考虑到心源性晕厥的可能，患者应该进行心电监测，或动态心电图检查以帮助诊断。

在很多医生的诊断思维中，一出现“眩晕”就会首先考虑耳源性疾病，而忽略了中枢性眩晕和其它引起眩晕的少见原因，如本例的心血管因素。

【相关知识及文献总结】

眩晕（Vertigo）是一种运动性和位置性的幻觉，另外眩晕只是一个症状，而非诊断。前庭系统眩晕由迷路、前庭神经、位于脑干的中枢前庭结构的破坏或功能不良导致的前庭系统的非对称性引起。引起周围性眩晕的原因包括良性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经元炎、耳带状疱疹、外淋巴瘘、半规管裂综合征、听神经瘤、中耳炎等。阵发性、周期性或者严重的眩晕发作而间歇期又恢复正常者多为周围性病因。引起中枢性眩晕的疾病包括偏头痛性眩晕、脑干缺血（后循环缺血、Wallenberg'ssyndrome、旋转性椎动脉闭塞综合征）、小脑梗死和出血、Chiari畸形、多发性硬化、阵发性共济失调、脑桥、桥小脑角肿瘤等；持续性眩晕或者平衡障碍伴有眼球震颤与步态障碍时往往是中枢性病变。混合性眩晕包括氨基甙类药物中毒和其它药物的影响等。

晕厥（Syncope）是一过性全脑低灌注导致的一过性意识丧失（Transient Loss of Consciousness, T-LOC），以速发、短暂持续和自发性完全恢复为特点，可分为三类：1、反射性晕厥，包括迷走神经反射性晕厥、体位反射性晕厥、颈动脉窦晕厥以及非典型形式的晕厥（没有典型的触发因素或表现形式不典型）；2、体位性低血压晕厥，包括原发性自动调节失败、继发性自动调节失败、药物诱发的体位性低血压和容量缺失；3、心源性晕厥，包括心律失常诱发和结构性心脏病诱发等。

晕厥中最常见的类型是反射性晕厥，约占全部晕厥患者的58%；心源性晕厥约占8%～39%，但预后最不好的是心源性晕厥。晕厥发作期间，心率在150次/min以上，提示异位心律，心率40次/min以下，提示完全性房室传导阻滞。

延髓背外侧综合征（Lateral medullary syn⁃drome，LMS）又称Wallenberg综合征，是一组因小脑后下动脉（Posterior inferior cerebellar artery，PI⁃CA）或椎动脉（Vertebralartery，VA）闭塞引起的临床综合征。其最常见原因为动脉粥样硬化，其次尚有动脉瘤、结缔组织疾病以及先天发育畸形等。延髓背外侧综合征经典5大症状：1、眩晕、恶心、呕吐伴眼震(前庭神经核受损)；2、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、病侧软腭麻痹以及该侧咽反射减弱（疑核受损）；3、同侧面部及对侧躯体痛觉、温度觉减退或消失（三叉神经脊束核及脊髓丘脑束受损）；4、同侧Horner征（交感神经通路受损）；5、同侧小脑性共济失调（小脑下脚、脊髓小脑后束受损）。另外，文献报道LMS有认知功能障碍及复视等罕见症状。延髓背外侧综合征的治疗包括综合治疗和特殊治疗，特殊治疗包括超早期溶栓、抗血小板、抗凝、降纤及保护脑细胞等治疗。延髓背外侧综合征的预后决定于脑干梗塞的位置和范围。

阿-斯综合征（Adams-Stokes syndrome）即心源性晕厥（Cardiogenic syncope）、心源性脑缺血综合征，是由于严重心动过缓，严重快速性心律失常或某部位梗阻而使心排血量显著减少，引发急性脑缺血、缺氧的一组临床综合征。本例即为缓慢型心律失常引起的心源性晕厥发作，缓慢型心律失常见于各种器质性心脏病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死各型心肌病、先天性心脏病、病态窦房结综合征、高度或完全性房室传导阻滞。广义上说，阿-斯综合征是指任何原因的心排出量突然锐减而引起的急性脑缺血综合征。阿-斯综合征症状轻者仅头晕、短暂眼前黑蒙，重者有晕厥发作或抽搐，主要取决于脑缺血时间和程度。晕厥发作时间通常＜30s，是心源性晕厥的特征，患者还可以出现大小便失禁、心音及脉搏消失，血压下降甚至测不出。阿-斯综合征的诊断依靠典型的病史和诱发试验，连续心电监护或Holter记录可了解心律失常的情况及与晕厥的关系。脑电图检查可鉴别晕厥和癫痫，即使是在发作间期，约40%～80%癫痫病人脑电图显示异常，而晕厥病人的脑电图检查则总是正常的。为了便于眩晕和晕厥相关病人诊治，以下列出了头晕和晕厥的诊断流程图。

附图1头晕诊断流程图（头晕诊断流程建议专家组）

附图2一过性意识丧失（Transient Loss of Consciousness，T-LOC）和晕厥的诊断流程图《晕厥诊断和治疗指南》

【问题】

1．伴有眩晕的常见疾病包括：（ ）

A.BPPV；

B.梅尼埃病；

C.前庭神经元炎；

D.迷路炎；

E.前庭性偏头痛。

2．不伴有外伤、发热但有神经系统症状的眩晕需要考虑下列哪些疾病：（ ）

A.偏头痛；

B.TIA；

C.CPA肿瘤；

D.岩部胆脂瘤；

E.脑梗塞。

3．中枢性眩晕的正确描述是：（ ）

A.小脑和脑干损伤引起；

B.伴有复视、构音不清等神经损害症状；

C.垂直或旋转性眼震；

D.常常为不稳感；

E.恶心等症状较轻。

4．维持人体平衡的“平衡三联”指：（ ）

A.视觉；

B.本体感觉；

C.边缘系统；

D.前庭系统；

5．中枢前庭病变包括:（ ）

A.小脑脓肿；

B.偏头痛；

C.后循环不足；

D.脑干梗死；

E.颞叶癫痫。

1 Guidelines for the diagnosis and management of syncope(version 2009).European Heart Journal.2009;30:2631-2671.

2头晕诊断流程建议专家组，中华内科学杂志，2009，48：435-437

R764

A

1672-2922（2017）02-275-5

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.026

申卫东，博士，副主任医师，研究方向：侧颅底、耳及耳神经外科；耳鸣及听觉认知研究

杨仕明，Email:yangsm301@263.com