肠系膜反应性结节状纤维性假瘤超声表现1例

胡雅静 孙 琰

肠系膜反应性结节状纤维性假瘤超声表现1例

Ultrasonic manifestations of reactive nodular fibrous pseudotumor of the mesentery：a case report

胡雅静 孙 琰

患者女，28岁，因“体检发现左上腹包块3 d”入院。既往有剖宫史。体格检查：左上腹可触及一质韧肿块，大小约3.5 cm× 3.0 cm，边界清楚，活动度差，无触痛、反跳痛。超声检查：左上腹肠间探及一大小约4.2 cm×3.1 cm低回声肿块，边界清楚，其内部回声不均；CDFI示其内可见血流信号（图1）；频谱多普勒测得收缩期峰值流速32.1 cm/s，阻力指数0.64。超声提示：左上腹低回声肿块，性质来源待查（间质瘤不完全排外）。MRI检查：左上腹见一大小约3.89 cm×3.64 cm类圆形稍长T1、T2信号肿块，边界清楚（图2）。MRI提示：左上腹肿块影，考虑间叶源性肿瘤。行剖腹探查术，术中小肠系膜处可见一大小约6.0 cm×5.5 cm肿块，位于横结肠系膜下缘，与邻近组织及大网膜少许粘连。行小肠系膜肿物切除、部分小肠切除（约25cm）、肠吻合术。肿物切开切面灰白，质韧。病理提示：间叶性梭形细胞病变，考虑反应性结节状纤维性假瘤（图3）。空肠浆膜面2枚淋巴结呈反应性增生。免疫组化检查：VIM（+）、CD34（+）。

讨论：反应性结节状纤维性假瘤是一种炎性纤维性非肿瘤性病变，是对损伤的炎症后反应，临床十分罕见，可能来源于胃肠道浆膜下层的某种细胞［1］。该病主要发生于成年男性，可单发或多发，质韧，活动度差。多与腹部手术史、子宫内膜异位、局部异物、胃肠道炎性病变及麦角胺药物史有关［2］。发病部位多见于结肠及阑尾，其次是小肠及肠系膜，再次是网膜及腹膜，少见于胃壁、肝周、胰腺、子宫直肠凹［3］。其临床表现可有腹部症状（如急性腹痛、慢性腹部不适），亦可无任何症状，常因体检发现。病理表现以密集胶原基质为背景的成簇聚集的成纤维细胞和肌成纤维细胞，并伴淋巴细胞浸润［4］。超声表现多为不均质低回声，边界尚清，形态规则或不规则，CDFI示其内见血流信号；CT多表现为单发或多发等密度实性占位，边界尚清，形态规则或不规则，可发生囊性变或伴有钙化，增强后明显强化；MRI病灶多为稍低T1、T2信号。本病需与胃肠道间质瘤、胃肠道平滑肌瘤、腹膜后纤维化及硬化性肠系膜炎疾病相鉴别。超声作为体检、筛查的首要手段，可以明确病灶位置、大小及与周边组织的关系，对本病有一定的临床价值。

图1 超声示左上腹肠间见一低回声包块，边界清楚，CDFI示其内可见血流信号（M：肿块；BO：肠）

图2 MRI示左上腹见一类圆形T1、T2信号稍长肿块，边界清楚

图3 反应性结节状纤维性假瘤组织病理图（银染色，×400）

［1］ Daum O，Vanecek T，Sima R，etal.Reactive nodular fibrous pseudotumors of the gastrointestinal tract：report of 8 cases［J］.Int J Surg Pathol，2004，12（4）：365-374.

［2］Yin SS，Zhang L，Cziffer-Paul A，et al.Reactive nodular fibrous pseudotumor presenting as a small bowel obstruction［J］.Am Surg，2011，77（6）：790-791.

［3］Yi XJ，Chen CQ，Li Y，et al.Rare case of an abdominal mass：Reactive nodular fibrous pseudotumor of the stomach encroaching on multiple abdominal organs［J］.World J Clin Cases，2014，2（4）：111-119.

［4］Daum O，Vanecek T，SimaR，etal.Reactivenodularfibrous pseudotumors of the gastrointestinal tract：report of 8 cases［J］.Int J Surg Pathol，2004，12（4）：365-374.

R574；R445.1

B

2016-09-29）

650101 昆明市，昆明医科大学第二附属医院超声科

孙琰，Email：1131191506@qq.com