甲状旁腺功能亢进症继发全身纤维囊性骨炎合并右侧股骨粗隆下病理性骨折1例

陈 昊，于 跃，纪庆明，解自镇，高晓鹏，于庆巍*

(1.吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033；2.吉林大学中日联谊医院 内分泌科，吉林 长春130033)

*通讯作者

甲状旁腺功能亢进症继发全身纤维囊性骨炎合并右侧股骨粗隆下病理性骨折1例

陈 昊1，于 跃2，纪庆明1，解自镇1，高晓鹏1，于庆巍1*

(1.吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033；2.吉林大学中日联谊医院 内分泌科，吉林 长春130033)

甲状旁腺功能亢进症 (hyperparathyroidism，简称甲旁亢)病理基础复杂，起病隐匿，进展缓慢，早期易误诊、漏诊[1]。甲旁亢合并全身纤维囊性骨炎(osteitis fibrosa cystica，OFC)发病率则更低且无特异表现，相关文献报道不多且多为放射线科临床医生报道，并发病理性骨折的报道更少，本文报告临床收治的甲状旁腺功能亢进继发全身性纤维囊性骨炎并发右侧股骨粗隆下病理性骨折患者1例。该例患者入院时初步诊断为“右侧股骨粗隆下病理性骨折、全身多发纤维异常增殖症(FD)”，后经完善相关检查会诊后更正“全身纤维异常增殖症”之诊断为“全身纤维囊性骨炎”，并给予患者手术治疗。

1 临床资料

1.1 病例信息

女性，63岁，主诉因“摔伤致右髋部疼痛伴活动受限1周” 收入院。现病史：患者一周前不慎摔倒，右髋部着地，当即感右髋部疼痛伴活动受限，就诊于某医院给予骨盆正位片、SPECT示“右侧股骨粗隆下骨折、全身多发骨纤维异常增殖症”，未行特殊处置，遂就诊于我院，门诊以“右侧股骨粗隆下病理性骨折、全身多发纤维异常增殖症”收入病区。入院生命体征：体温36.5°，脉搏79次/分，呼吸16次/分，血压139/79 mmHg。专科查体：患者平车推入病房，右下肢外旋缩短畸形。右髋部肿胀，皮肤色泽正常，表面无破损、窦道、色斑、瘢痕，触诊右髋部皮温不高。右下肢纵向叩击痛阳性。右髋部压痛阳性。余试验因疼痛据查。双下肢感觉、血运未见明显异常。

1.2 影像学及生化检查

髋关节X-Ray(图1)提示右侧股骨粗隆下骨折、左侧股骨中段及右侧股骨上段骨质改变。髋关节MRI平扫提示右侧股骨粗隆下骨折，双侧股骨上段骨纤维异常增殖症可能。胸部CT(图2、图3)提示患者甲状腺右叶后方占位，并骨质疏松，双侧肋骨多发囊状改变。髋关节CT提示右侧股骨粗隆下骨折、右侧股骨、双侧髂骨病变(图4)。离子生化检查示血钙浓度3.73 mmol/L。

1.3 诊断

患者自带外院骨盆正位片示右侧股骨上段及髂骨骨质不均匀密度减低，呈“磨玻璃”样改变，符合骨纤维异常增殖症影像学表现，右侧股骨粗隆下病理性骨折。SPECT也提示患者骨病为全身多发骨纤维异常增殖症。但是此患者血钙浓度3.73 mmol/L，明显高于正常(正常值为2.10-2.55 mmol/L)水平，而骨纤维异常增殖症血钙浓度多正常。考虑患者可能患有甲状旁腺功能亢进症，遂行甲状旁腺素(PTH)检查，回报PTH为1565.00 pg/ml(正常值为15.00-65.00 pg/ml)，追问患者病史，患者述既往自觉右颈部肿胀，无明显不适症状，遂完善甲状旁腺彩超及甲状旁腺双时相显像检查，提示患者甲状旁腺占位。结合胸部CT提示肋骨改变、髋CT及MRI所见骨盆及双侧股骨内多发囊状改变，考虑患者甲状旁腺占位，继发全身纤维囊性骨炎，并发右侧股骨粗隆下病理性骨折。请内分泌科及甲状腺外科会诊，结合上述检查，明确诊断为：①右股骨粗隆下病理性骨折；②甲状旁腺功能亢进症；③全身纤维囊性骨炎。

1.4 治疗

骨科治疗：术前给予患者降钙治疗，血钙浓度降至3.49 mmol/L。于2016年7月21日行骨折切开复位钢板内固定、病灶刮除植骨术，监测手术当天及术后前三天血钙浓度，分别为2.98 mmol/L、3.04 mmol/L、3.13 mmol/L、3.31 mmol/L。术后病理回报取材组织学形态符合甲状旁腺功能亢进症。术后患者生命体征平稳，一般状态可，复查X-Ray提示骨折复位、固定、植骨良好。于术后第7日转入甲状腺外科。

甲状旁腺手术：患者于8月1日行甲状旁腺肿物切除术。术后病理提示甲状旁腺腺瘤。术后PTH回报11.56 pg/ml。病程中未见低血钙症状，1周后术后复查血钙2.13 mmol/L，达临床治愈，出院。

图1 双髋关节正位片。见右侧股骨粗隆下骨折，右侧股骨上段及左侧股骨中段骨质改变

图2 胸部CT。甲状腺右叶后方团块状低密度肿物，大小约3.1 cm*4.5 cm

图3 胸部CT。肋骨囊状低密度影，膨胀性改变，见分隔

2 讨论

2.1 Mather提出甲旁亢按血钙分型,分为高血钙型、正常血钙型和低血钙型。血钙增高是甲旁亢典型改变，正常血钙型并发全身纤维囊性骨炎的甲旁亢较少见[2]。任进军曾报道过一例血钙正常型甲旁亢引起全身纤维囊性骨炎的患者[3]，吴先球曾报道原发性甲状旁腺亢进并发股骨颈骨折患者一例[4]。徐静芳曾报道原发性甲状旁腺功能亢进行甲状旁腺切除术后并发股骨上段病理性骨折一例[1]。此两例患者入院生化检查均提示患者血钙增高。

图4 髋关节CT.双侧髂骨骨小梁稀疏，骨质密度减低

2.2 OFC是甲旁亢晚期的内分泌障碍性骨病，伴随着体积增大，在局部骨质中形成肿块，内充棕褐色的含铁血黄素沉积性积液，称为棕色瘤，是机体组织对过量甲状旁腺素做出的反应性改变，并非原发性肿瘤或转移瘤。全身多发骨囊肿、骨膜下骨吸收是OFC的典型影像学表现，主要见于食指、中指进节指骨桡侧、指骨末端，颅骨常表现为颗粒状花椒盐样颅骨[5]。典型临床表现为逐渐增大的肿块，伴有疼痛[6].Samantha指出若原发性甲状旁腺功能亢进骨病合并维生素D缺乏，症状会更加严重[7]。

2.3 全身性OFC作为甲状旁腺功能亢进症的继发性骨改变，临床上不多见，且临床表现复杂多样，仅仅依靠单纯影像学检查，临床误诊、漏诊率极高。本例患者发生病理性骨折前无全身不适症状，于外院就诊时影像学检查提示为多发骨纤维异常增殖症，笔者也仅仅依靠影像学检查初步诊断该患者全身骨病为多发骨纤维异常增殖症。入院后生化检查示血钙水平过高引起了笔者的注意，而骨纤维异常增殖症血钙水平往往处于正常水平，遂考虑患者可能患有甲状旁腺功能亢进性骨病，而非全身骨纤维异常增殖症，遂完善甲状旁腺素及甲状腺双时相照影及颈部超声，回报结果示甲状旁腺占位、甲状旁腺功能亢进，后骨科及甲状腺外科术后病理也证实了这一点。笔者认为，早期诊断此类多发性骨病时，不能单纯的依靠影像学检查，还应详细询问患者病史并进行全面的体格检查，结合生化检查，全面分析做出正确诊断。

[1]徐静芳，卢一生，潘 冰，等.甲状旁腺功能亢进症术后并发右股骨病理性骨折一例[J].中国骨与关节损伤杂志，2011,26(7)：672.

[2]徐 晨.正常血钙与高血钙在原发性甲状旁腺机能亢进症病程中的作用[J].国外医学·内分泌学分册，1983，4(3)：211.

[3]任进军，陈艳芳，訾学荣，等.正常血钙型甲旁亢引发全身纤维囊性骨炎一例[J].中国临床医学影像杂志，2009,20(5)：403.

[4]吴先球，杨 明.原发性甲状旁腺功能亢进症伴股骨颈骨折一例报告[J].中国骨与关节外，2009，2(2)：168.

[5]朱汉民，程 群.甲状旁腺激素异常性骨病[J].诊断学理论与实践，2006,5(6)：551.

[6]KarDK，Gupta SK，Agarwal A，et al．Brown tumor of the palate and mandible in association withprimary hyperparathyroidism[J]．J Oral Maxillofac Surg，2001，59(11)：1352.

[7]Samantha Sathyakumar,Kripa Elizabeth Cherian,Sahana Shetty,et al.Impact of curative surgery on bone in a patient with osteitis fibrosa cystica of primary hyperparathyroidism[J].BMJ case report，2016.

1007-4287(2017)05-0910-03

陈昊，在读硕士，研究方向:关节外科、运动医学;于庆巍，吉林大学中日联谊医院骨科，主任医师，研究方向：关节外科、运动医学。

2016-12-14)