超声心动图诊断婴儿肺动脉瓣四叶畸形伴重度狭窄合并冠状动脉细小分支肺动脉瘘、卵圆孔未闭1例

韦馨 郑红 冯沅 唐红

·病例报道·

超声心动图诊断婴儿肺动脉瓣四叶畸形伴重度狭窄合并冠状动脉细小分支肺动脉瘘、卵圆孔未闭1例

Echocardiographic diagnosisof infant four leafmalformation and severe stenosisof pulmonary combined w ith smallcoronary artery branchpulmonary artery fistula and patent foramen ovale：a case report

韦馨 郑红 冯沅 唐红

患儿男，6个月，因闻及心脏杂音入院。血压104/47mm Hg（1mm Hg＝0.133 kPa），心率145次/min，律齐。主要体征：无中央性发绀，于胸骨左缘第二肋间可闻及3/6级喷射样收缩期杂音，有收缩期震颤。心电图示：右室高电压。胸片示：两肺正常，右心稍扩大，肺动脉主干增宽。二维超声示右房室稍大，右室壁增厚，厚约5mm，大动脉短轴观见肺动脉瓣呈“X”形（图1），肺动脉瓣环内径9mm，肺动脉主干内径18mm；卵圆窝斜行分离约2mm。左冠状动脉起源位置、内径正常。CDFI示：收缩期肺动脉主干内呈五色镶嵌状湍流血流（图2），连续多普勒测得收缩期最大流速为5.0m/s，右室与肺动脉收缩期跨瓣压差100mm Hg，舒张期可见轻度反流；肺动脉主干外侧壁可见一细小舒张期血流为主的连续性分流进入肺动脉内（图3）；房水平卵圆窝处探及右向左为主的双向分流（图4）。超声提示：先天性肺动脉瓣四叶畸形伴肺动脉瓣狭窄（重度），肺动脉主干狭窄后扩张，左冠状动脉细小分支肺动脉瘘，卵圆孔未闭（双向分流）。该患儿后在四川大学华西医院行肺动脉瓣球囊扩张术，术后超声诊断为先天性肺动脉瓣四叶畸形，肺动脉狭窄较术前明显减轻（肺动脉收缩压降至39mmHg），细小左冠状动脉肺动脉瘘，卵圆孔未闭。

图1 四叶肺动脉瓣短轴声像图

图2 肺动脉长轴声像图

图4 剑突下双心房切面声像图

讨论：肺动脉瓣四叶畸形为罕见的心脏瓣膜畸形，好发于男性。绝大多数肺动脉瓣四叶畸形均在尸体解剖中偶然发现，究其原因：①由于肺动脉瓣紧贴胸壁，受肺气、肋骨的影响，肺动脉瓣短轴切面不易获取，故易漏诊。②肺动脉瓣四叶畸形很少引起严重的临床症状，除非合并其他畸形。肺动脉瓣四叶畸形种类较多，Larry等［1］根据瓣膜的大小形态将其分为7类，本病例属第3类即4个等大的瓣叶。其发生的机制可能与主、肺动脉间隔在胚胎早期发育的异常分裂有关，也可能与大动脉干的间叶组织细胞异常增殖有关［2］。

图3 非标准肺动脉长轴声像图

本例患儿除合并肺动脉瓣重度狭窄外，还合并左冠状动脉细小分支肺动脉瘘，冠状动脉肺动脉瘘是指冠状动脉与肺动脉之间存在异常交通，目前超声心动图是诊断该病的首选方法。较大的冠状动脉肺动脉瘘诊断并不困难，但冠状动脉细小分支肺动脉瘘由于分流量较小，冠状动脉内径也多在正常范围内，超声容易漏诊。冠状动脉细小分支肺动脉瘘超声心动图特点是肺动脉瓣上舒张期为主的“射血征”，其开口位置绝大部分位于肺动脉瓣上外侧壁，血流方向可以朝向肺动脉瓣或肺动脉远端。在诊断此疾病之前还应排除细小动脉导管未闭、主－肺动脉瘘及主动脉窦瘤破裂等疾病，以避免误诊。

［1］Larry E，Hurwitz MD，William C，et al.Quadricuspid semilunar valve［J］.Am JCardiol，1973，31（5）：623－626.

［2］Juan FA，Dvid，V，Carla F，et al.Quadricuspid pulmonary valve identified by transthoracic echocardiography［J］.Echocardiography，2009，26（3）：288－290.

R714.5；R540.45

B

2016-04-18）

618000四川省德阳市人民医院超声科（韦馨、郑红）；四川大学华西医院心内科（冯沅、唐红）

唐红，Email：hxyyth＠gmail.com