双眼ICE综合征伴单眼角膜变性1例

王立娜,闫东君,刘淑贤，魏仲航

(吉林大学中日联谊医院,吉林 长春130033)

*通讯作者

双眼ICE综合征伴单眼角膜变性1例

王立娜,闫东君,刘淑贤，魏仲航*

(吉林大学中日联谊医院,吉林 长春130033)

ICE综合征是一组由于角膜内皮细胞异常导致的疾病,临床上罕见,常见临床表现为：周边虹膜前粘连,虹膜基质萎缩及虹膜结节,可致前房角关闭,角膜水肿及继发性青光眼。多单眼发病,无遗传因素,多见于成年女性,其病因及发病机制目前尚不清楚[1]。虽然国内外也有双眼ICE综合征的报道[2-4],但成年男性,双眼发病且合并角膜变性的病例未见报道,现报告如下。

1 临床资料

患者,男,44岁,11年前无明显诱因出现双眼眼痛,视力下降,无眼红,曾就诊于当地医院,诊断为：双眼青光眼、白内障,但因经济关系,未行药物或手术治疗。10年前右眼被鞭子抽伤后视力明显下降,下方视野缺损,于当地医院诊治,具体诊治患者描述不清,自那以后,右眼眼痛症状消失,但下方视野缺损逐渐扩大为全视野缺损。1年前出现左眼异物感,用药无缓解,遂就诊于我院并住院治疗,入院时眼科情况：右眼(图1)：视力：手动 /眼前(不能矫正),眼压：15 mmHg。睑、球结膜无充血,角膜光滑、透明,虹膜萎缩,可见大量破孔,周边虹膜广泛前粘连,瞳孔膜闭,直径约1.0 mm,通过鼻下方虹膜破孔,见晶状体灰白色不均匀混浊,眼底无法查视。左眼(图2)：视力：0.05(不能矫正),眼压：指测T+1。上方角膜水肿混浊,上皮水泡,中央及鼻侧角膜变性,黄白色钙化物质沉积。中央前房深浅正常,虹膜萎缩,可见大量破孔,周边虹膜广泛前粘连,瞳孔变形、向颞下方移位,晶状体轻度灰白色混浊,眼底无法查视。眼B超(图3)示：右眼陈旧性视网膜脱离。角膜共焦显微镜检查：右眼(图4-6)角膜内皮细胞数量明显减少,形态不规则,部分内皮细胞内黑区,胞内可见高反光的细胞核,角膜基质细胞及上皮细胞形态未见明显异常；左眼(图7-9)角膜内皮细胞数量明显减少,形态不规则,可见双核细胞,角膜基质细胞数量减少,肿胀,不规则高反光,角膜上皮细胞肿胀,增大,上皮细胞间隙增宽。临床诊断为：ICE综合征(双)、继发性青光眼(左)、角膜变性(左)、角膜内皮功能失代偿(左)、陈旧性视网膜脱离(右),并发性白内障(双),入院后行左眼角膜变性钙化灶切除术,术后给予抗生素、促进角膜上皮生长眼液、降眼压眼液及口服降眼压药物治疗,出院时患者自诉左眼异物感较前减轻,查：左眼：眼压：指测Tn,角膜变性区域大部分刮除干净,刮除区角膜上皮部分缺损,无浸润,余双眼眼科情况同入院。

2 讨论

ICE综合征是一种罕见的疾病,多单眼发病,无遗传因素,多见于成年女性。可分为三个临床亚型[5,6],PIA：原发性进行性虹膜萎缩；Chandler’s 综合征 (CS)；Cogan-Reese 综合征 (CRS)。其病因及发病机制目前尚不清楚。角膜内皮异常被认为是病因学改变[7,8]。Alvarado[9,10]等应用聚合酶链反应在ICE患者的角膜内皮细胞中发现了单纯疱疹病毒DNA(HSV DNA),HSV感染角膜内皮细胞后,使其失去接触抑制,将其转化为角膜上皮样细胞。功能异常的角膜内皮细胞发生迁移,越过小梁网至虹膜表面,导致房水流出受阻,虹膜孔形成,周边虹膜前粘连,色素膜外翻及瞳孔移位。病理学及角膜内皮镜检查均发现ICE综合征患者“上皮化”的角膜内皮细胞,即ICE细胞[11-13]。角膜内皮镜检查发现ICE细胞,是该疾病诊断中不可或缺的[14]。

图1 入院时右眼情况 图2 入院时左眼情况 图3 右眼陈旧性视网膜脱离

图4 右眼角膜内皮细胞,部分细胞内可见黑区 图5 右眼角膜基质细胞 图6 右眼角膜上皮细胞

图7 左眼角膜内皮细胞,部分细胞为双核或多核 图8 左眼角膜基质细胞 图9 左眼角膜上皮细胞

在疾病早期,内皮细胞仍保留了部分排列构架和形态特点,有核内皮细胞的比例明显升高；病情发展后还可见双核或分裂态细胞；病情进一步发展后,出现“上皮细胞样”内皮细胞,细胞失去了清晰的六边形边界,形态、大小发生多形性改变,胞质呈中至低反光(细胞内黑区),胞内可见高反光、立体感强的细胞核。

唐炘[14]等曾检索国内文献,国内已报道双眼发病病例尚不能明确是双眼虹膜角膜内皮综合征,本病例角膜共焦显微镜检查双眼角膜内皮均可明确见到ICE细胞,实属罕见。

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