膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例

陈明，王艳艳

(荆门市第二人民医院CT室，湖北荆门448000)

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例

陈明，王艳艳

(荆门市第二人民医院CT室，湖北荆门448000)

膀胱；炎性肌纤维母细胞瘤；体层摄影术；X线计算机

世界卫生组织(WHO)将炎性肌纤维母细胞瘤(inf lammatory my ofibroblastic tumor，IMT)定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞形成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞等炎症细胞浸润的一种肿瘤[1-2]。该病以往命名为浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生等[3]，由于临床缺乏特异性，术前很难明确诊断，多需要术后病理及免疫组化检查证实。笔者曾遇到1例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者，现报道如下：

1 病例简介

患者男，55岁。因“下腹部隐痛1年余，加重5 d”于2015年11月10日入院。现病史：患者于1年前无明显诱因出现下腹部隐痛，未行相关诊治，5 d前饮酒后出现下腹部疼痛来本院就诊。门诊盆腔B超检查示膀胱左前方底部占位性病变。入院体格检查：左下腹可扪及一大小约为4 cm×3 cm肿块，质韧，活动度尚可，无压痛及反跳痛；实验室检查：小便正常。CT检查：膀胱充盈良好，其左前壁见一向腔内、外突出的团块状软组织密度影，大小约4.2 cm×3.3 cm×3.6 cm，肿块密度不均，其内见片状低密度影，CT值为19～38 HU(图1)，边界欠清，边缘毛糙，部分膀胱壁不规则增厚(图2)，邻近腹腔内脂肪间隙模糊，见条索状模糊影(图3)。膀胱镜检查示膀胱左前壁见约4 cm×3 cm大小广基底软组织凸起，周围血管广泛增粗，迂曲呈紫色。手术：术中见膀胱左侧壁一直径约4 cm大小质韧包块，表面黏膜充血水肿；肿块穿透膀胱浆膜，并与腹膜紧密粘连。病理所见：肉眼观灰红肿块4.5 cm×4.1 cm×3.4 cm，边界较清楚，质中，切面灰白、暗红相间；镜下见瘤细胞大部分呈梭形，核卵圆形，部分有核仁，偶见核分裂像。瘤细胞排列呈束状、交错状，侵及膀胱壁肌层；瘤细胞间见大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润(图4)；免疫组化Vimentin(+)，ALk(+)，Actin-SM(+)，CK局灶(+)，HMB45(-)，CD35(-)，CD21(-)。病理诊断：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤。

图1 膀胱左前壁一团块状软组织肿块，密度不均，其内见片状低密度影

图2 肿块边缘毛糙，与周围结构分界欠清，部分膀胱壁不规则增厚

图3 病灶上方邻近腹膜脂肪间隙模糊（白箭）

图4 瘤细胞大部分呈梭形，核卵圆形，部分有核仁。排列呈束状、交错状，瘤细胞间见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润（HE×100）

2 讨论

IMT是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现为低度恶性或交界性肿瘤特点，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可发生转移类别。目前IMT具体发病原因及发病机制尚不明确。国内文献报道该病患者以成人为多，本例患者发病年龄与文献报道相符，女性占50%～55%[4]。IMT可以发生在身体的各个部位，最常见的好发部位为肺部，其后依次为是腹膜内位器官、泌尿生殖道和腹膜后[5]。本例IMT发生于膀胱，实属罕见。膀胱IMT由于肿瘤主要呈外生性生长并常发溃疡，临床表现以无痛性肉眼血尿为主，本例患者入院时无血尿，与文献报道不相符，可能与收集病例数量较少及病情进展有关。膀胱炎性肌纤维母细胞瘤可发生在膀胱的任何部位，大多表现为息肉样或腔内黏膜下肿块，并可侵出膀胱壁外累及膀胱周围脂肪，甚至侵犯腹壁及相邻部位的肠管，本例病灶与周围腹膜紧密粘连，与文献报道基本相符。综合文献资料和本例病例特点，膀胱IMT的CT主要表现为：病灶多表现为菜花样或团块状软组织影，边缘欠清，大部分为实性病灶，部分中心可见坏死区及间隔，邻近膀胱壁多呈不规则增厚，部分病灶周围脂肪间隙模糊；文献报道CT动态增强扫描实性病灶区多呈持续均匀或不均匀强化，坏死区无明显强化[6]，本病例因患者家庭困难拒绝CT增强扫描，以致临床诊断较为困难。本病在鉴别诊断中主要应该与膀胱癌、胚胎型横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤样癌等鉴别。

综上所述，膀胱IMT是临床上罕见的疾病，临床表现缺乏特异性，术前CT扫描能清晰显示病灶的自身特征、良恶性倾向、毗邻结构关系及有无周围脏器或淋巴转移等，可为临床治疗及手术方案的制定提供更直观、有价值的影像学信息，有助于决定手术切除的范围和治疗方法，最终确诊依赖病理及免疫组织化学检查。

[1]邓德茂,孟悛非,杨峥,等.软组织炎性成肌纤维细胞瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志,2008,42(5):507-511.

[2]张鹏,李振龙,赵英杰.膀胱壁炎性肌纤维母细胞瘤1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2010,8(1):90-91.

[3]吴水清,徐冉,朱煊,等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展[J].中国全科医学,2015,18(28):3501-3504.

[4]刘波,刘继红,柯昌庶,等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤一例报告并文献复习[J].中华泌尿外科杂志,2007,28(5):335-337.

[5]丁炎,陈雷,赵新美,等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例[J].中国医学影像技术,2011,27(4):665.

[6]蔡香然,刘斯润.炎性肌纤维母细胞瘤的影像学特征[J].中国医学影像技术,2010,26(6):1133-1136.

R737.14

D

1003—6350（2017）07—1195—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.07.059

2016-10-18)

陈明。E-mail：3071756286@qq.com