低钾型周期性麻痹200例临床分析

朱佐庆

（辽宁省大连市金州区第一人民医院，辽宁 大连 116100）

低钾型周期性麻痹200例临床分析

朱佐庆

（辽宁省大连市金州区第一人民医院，辽宁 大连 116100）

目的探讨低钾型周期性麻痹的临床特点及意义。方法对200例低钾性周期性麻痹患者的临床表现、检验资料、心电图及肌电图特点进行回顾性分析。结果本组患者发病高峰有两个，分别为清晨和下午；肌酶增高者占56%，但与肌肉疼痛无明显关联；腱反射活跃者多为甲亢继发，占21%；肌电图异常者占54%；心电图异常者占50%；血象增高者占60%。结论对低钾型周期性麻痹患者的临床及辅助检查特点有更加深刻的认识，从而有利于本病的诊断及治疗。

周期性麻痹；低钾；肌酶；肌电图；心电图

低钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传疾病，临床特点为反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪，较为常见。现将我院2000年～2014年收治的200例患者临床资料的特点及意义进行回顾性分析，报道如下。

1 材料与方法

1.1 入组标准[1]：①急性发作的四肢近端及躯干肌肉无力；②无感觉障碍；③发作时血清K+降低；④补钾治疗有效。

1.2 一般资料：本组患者200例，其中男性152例，女48例，年龄15～56岁，平均31岁。首次发作108例（占54%），反复发作92例（占46%）。散发病例187例（占93.5%），有明确家族史者13例（占6.5%）。原发性138例（占69%），甲亢继发62例（占31%）。

1.3 发病时间与诱因：晨醒起病104例（占52%），中午16例（占8%），下午62例（占31%），夜间18例（占9%）。饱餐42例（占21%），疲劳40例（占20%），饮酒22例（占11%），受凉12例（占6%），紧张8例（占4%），应用激素7例（占3.5%），妊娠2例（占1%），无明显诱因69例（占34.5%）。

1.4 临床表现：均为急性起病，进行性四肢及躯干无力，双上肢肌力0～3级92例，双上肢肌力4～5级108例，双下肢肌力0～2级136例，双下肢肌力3～4级64例，近端重于远端，下肢重于上肢，肌张力不同程度降低，四肢腱反射以膝腱反射变化明显，原发患者中膝腱反射消失56例，减退64例，正常14例，活跃2例，亢进2例，甲亢继发患者中膝腱反射消失2例，减退5例，正常17例，活跃19例，亢进19例，肌肉酸痛92例，无肌肉酸痛108例，均无感觉异常、二便障碍及病理反射。

1.5 化验检查：①血清K+：1.1～2.0 mmol/L 46例，2.1～3.0 mmol/L 94例，3.1～3.4 mmol/L 50例；②肌酶谱：增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，无肌肉酸痛66例，正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，无肌肉酸痛53例；③心电图：异常共100例，其中窦速28例，U波24例，T波改变22例，Q-T减轻延长12例，P-R减轻延长10例，窦律不齐8例，室早6例，房早5例；④肌电图：有134例患者进行了肌电图检查，异常改变72例，其中神经源性损害29例，肌源性损害28例，混合型损害15例。

1.6 治疗转归：给予口服及静脉补钾，伴甲亢者同时给予抗甲状腺药物，治疗均有效，复查血清K+恢复正常，症状完全缓解。

1.7 血清K+浓度与下肢肌力的关系：见表1。

表1 血清K+浓度与下肢肌力的关系（n）

2 结 果

本组资料显示低钾型周期性麻痹有散发型、甲亢型及家族型三种类型，主要为散发型发病；男性明显多于女性，占76%；可反复发作，占46%；患者发病高峰有两个，分别为清晨和下午；肢体瘫痪的程度，近端重于远端，下肢重于上肢；肌张力均有不同程度的降低；发作时血清K+浓度降低的程度与肢体瘫痪的程度不成正比；肌酶增高者占56%，但与肌肉疼痛无明显关联；腱反射具有多样性，腱反射减退者多为原发性，占60%，腱反射活跃者多为甲亢继发，占21%；肌电图异常者占54%，呈现一过性改变，既有神经源性损害，又有肌源性损害，还有混合型损害；心电图异常者占50%；血象增高者占60%；经补钾治疗均完全缓解。

3 讨 论

低钾型周期性麻痹最主要分3种类型：家族型、散发型及甲亢型，国外报道此病常有家族史，而国内主要为散发型发病[1]。常在清晨睡醒或过度疲劳后发现肢体活动障碍[1]，本组显示晨醒和下午两个发病高峰，这是因为正处于进食后体内糖原合成时期，导致K+自细胞外移入细胞内，细胞外K+浓度降低，从而引起肌无力[2]。当然，下午发病者应注意与重症肌无力相鉴别，可通过血清K+、心电图等检查明确。

以前多认为腱反射减低是本病的一个固有特点，但近年来对本病多有腱反射活跃或亢进的报道，故现在认为腱反射减低或消失不再是本病的固有特征[3]。本组资料同样显示腱反射具有多样性，但腱反射活跃或亢进以甲亢继发者显著，占61%，明显高于原发者的2.9%，从而提示腱反射减弱或消失仍是原发型低钾型周期性麻痹的一个重要特征，但腱反射活跃或亢进则通常提示继发性，应进一步寻找病因，如甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症等[2]。甲亢继发者腱反射活跃或亢进的机制目前不是很清楚，可能与患者在过多的甲状腺素作用下，β-肾上腺素能细神经活性增强，促进细胞膜Na+-K+ATP酶活性增强有关[4]。

从表1可以看出，本组血清K+浓度最低组中仍有半数以上患者肌力下降较少，而血清K+浓度最高组中则有70%的患者肌力下降较多，这充分说明发作时血清K+浓度降低程度与肢体瘫痪程度不成正比，这也是本病的一个固有特点[1]。

本组资料显示肌酶增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，无肌肉酸痛66例，肌酶正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，无肌肉酸痛53例，表明肌酶身高与肌肉酸痛不成正比，这也是本病的固有特征之一，从而与多发性肌炎相鉴别。

本组资料显示心电图异常占50%，对判断本病有一定的参考价值。

低钾型周期性麻痹患者肌电图改变主要是动作电位幅度降低，数量减少[5]，治疗后肌电图恢复正常，提示本病肌电图异常呈现一过性改变，其机制可能是低钾造成神经的兴奋性降低，导致神经细胞的动作电位幅度降低．本组肌电图异常资料中约39%的患者可见轻度传导速度减慢，少量失神经电位，提示有神经源性损害[6]。

[1] 王新德.现代神经病学[M].北京:人民军医出版社,2008:1239-1240.

[2] 杨慧淑,张雪松.107例低钾型周期性麻痹临床特点的再探讨[J].北京:中国健康月刊,2011,30(4):106.

[3] 丁俊丽,张彦宗,肖丽萍,等.低钾型周期性麻痹36例报告[J].脑与神经疾病杂志,2001,9(2):105.

[4] 黄慧芬,郭玉璞,汤晓芙,等.慢性甲状腺机能亢进性肌病[J].临床神经疾病学杂志,1992,5(2):80.

[5] 汤晓芙,崔丽英,万新华.神经系统临床电生理学[M].北京:人民军医出版社,2002:302.

[6] 宋凡,梁战华,白景阳,等.伴肌肉损害的低钾型周期性麻痹31例临床分析[J].脑与神经疾病杂志,2001,9(1):60.

R746.3

B

1671-8194（2017）08-0167-02