半侧增生导致的严重面部畸形的整复治疗

解 芳 徐家杰 卢建建 张 超 杨莉亚 李澍源 孙 恒 滕 利

半侧增生导致的严重面部畸形的整复治疗

解 芳 徐家杰 卢建建 张 超 杨莉亚 李澍源 孙 恒 滕 利

目的探索半侧增生导致面部严重畸形的整复疗效。方法2003年9月至2014年12月，对5例半侧增生导致的面部严重畸形患者，综合应用面部吸脂术、脂肪瘤部分切除术、颧骨颧弓磨骨术和口角悬吊术等方法进行治疗。结果5例患者术后随访12～24个月，面部外形均得到显著改善，面部表情无明显损伤。结论对半侧增生导致的严重面部畸形的综合整复治疗，可以较大程度地改善患者的面部对称性，患者面部表情无明显损伤。

半侧增生发育畸形软组织塑形

半侧增生（Hemihyperplasia or hemihypertrophy）是一种涉及骨骼及软组织过度发育增大的罕见疾病，是以半侧颜面、躯干、肢体肥大增生为特征的综合征。幼年以软组织增生为主，年长者则以骨组织增生为主要表现。其主要特点是单侧面部骨组织及软组织进行性增生、肥大，引起面部不对称，患侧上、下颌骨、颧骨、颅骨、半侧唇部及耳部增大，半侧舌体肥大并偏向健侧，口角向下移位，尖牙变宽，牙槽骨增大，以及巨牙畸形等。半侧增生涉及身体多个部位时，外科治疗有其局限性，手术有可能导致畸形加重以及神经损伤，治疗较为棘手。2003年9月至2014年12月，我中心综合应用面部吸脂术、脂肪瘤部分切除术、颧骨颧弓磨骨术和口角悬吊术等方法，治疗了5例严重面部畸形的半侧增生患者，获得较理想的术后效果，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2003年9月至2014年12月，我中心共收治严重面部畸形的半侧增生患者5例，男3例，女2例。均为单侧，年龄最小为9个月，最大为22岁。其中2例患儿除了面部肿胀肥大畸形外，还伴有躯干局限性膨隆包块及患侧肢体增大。

1.2 手术方法

1.2.1 面部吸脂术及脂肪瘤部分切除术

首先于面部软组织隆起最明显处行面部脂肪抽吸，然后行耳前切口，于SMAS层浅面游离皮肤至腮腺前缘，在皮下脂肪层分离，可见皮下广泛分布的脂肪样组织。分离、显露腮腺浅筋膜，在其表面仔细解剖面神经颧支、颊支和下颌缘支以及腮腺导管，可见大量脂肪样纤维组织，出血少，位于皮下和表情肌之间，无明显肿瘤样组织。需特别注意的是，此类患者的面神经末梢终止于脂肪组织之下，而不是终止于极度萎缩的面部表情肌下。因此，术中没有必要保存面神经末梢和面部表情肌。切除的面部纤维脂肪组织病理组织学检查显示为脂肪浸润。

1.2.2 颧骨颧弓截骨术

于患侧下睑缘处切开皮肤和皮下组织，剥离子掀起骨膜层，显露增生的鼻旁、眶下、颧骨、上颌窦前壁的骨质，往复锯截除增生骨质，并打磨平整，至无明显骨性台阶及突起。然后将下睑切口向内、向上延长，沿鼻唇沟向下至鼻翼侧缘转向内下，并沿人中嵴向下切开，至人中嵴中1/3处掀起此皮瓣，沿皮下切口，将增生变厚之脂肪组织及部分受压变薄的肌肉组织切除，再将肌肉骨膜瓣向上拉起，于眶下缘处打孔，并将软组织瓣悬吊于此骨孔上，剪除多余筋膜组织，并用缝线将软组织瓣悬吊于眶下及鼻侧缘。

1.2.3 口角悬吊术

完整切除患侧口角外侧脂肪后，将患侧颊部真皮脂肪瓣向口角游离。将游离的松弛皮肤向耳垂牵拉，以3-0丝线固定3针，并去除多余皮肤。分层缝合，放置引流管。术后5 d拔除引流，避免腮瘘。

2 结果

本组患者术后切口均Ⅰ期愈合。5例患者术后随访12～24个月，无明显复发，患者双侧面部对称性得到了较大程度改善，面部表情无明显损伤，均未出现血肿、面瘫等并发症（图1）。

图1 典型病例Fig.1 Typical case

3 讨论

半侧增生，也称为半侧肥大，是以半侧颜面、躯干、肢体肥大增生为特征的综合征。幼年以软组织增生为主，年长者则以骨组织增生为主要表现。半侧增生增大部分临床表现多样，可累及一个手指、单个肢体或半侧面部甚至半侧躯体受累[1-2]。

该病的病因学尚不清楚，可能与染色体异常、宫内环境异常、内分泌功能紊乱、不完全孪生或激素化血管异常有关，亦或与三叉神经营养紊乱有关。研究发现，少数散发的半侧增生患者有3种最常见的表观遗传类型，即父源单亲二倍体11p15（UPD）、母源KCNQ1OT1去甲基化，母源H19甲基化[3-8]。

多项研究表明，散发的半侧增生患儿，罹患胚胎肿瘤（如Wilm's瘤）的风险会明显增加[9-12]。这些过度生长综合征的一个重要特征就是伴随肿瘤的发生，但肿瘤类型随综合征的不同而各异。半侧增生伴发神经纤维瘤，Ollier's病的肿瘤风险等级虽不高，但需要对相关的症状进行临床随访和低阈值调查。散发的半侧增生患者的肿瘤风险率为5.9%[10]。常见的伴发肿瘤包括Wilm's瘤、肾上腺细胞癌和肝母细胞癌。肿瘤监测指南建议，从出生到6岁，每3个月进行一次腹部超声检查；此后直到青春期，每6个月进行一次腹部超声检查[10]。

本病的诊断要点：①本病为先天性疾病，随发育呈进行性的正常组织增生肥大，引起软组织和骨组织的过度发育，造成畸形。②患侧正常软组织结构存在，较为肥厚且层次不明显，血供减少，术中肉眼可见肿物为类脂肪及纤维组织；光镜示上皮下胶原纤维增多，血管增多，肌纤维间可见较多的脂肪细胞，未见细胞形态异常；体位移动试验和压缩试验阴性，穿刺无法抽出液体。③半侧颅骨、颌面骨增生肥大，但骨质结构正常。④常伴有半侧牙早萌及牙槽突肥大，尖牙宽大是本病的典型特征[13]。

全身性半侧增生的病例报道极为少见。在幼儿期手术，可以减缓患儿家长的心理负担。因年龄较小的患儿（小于3岁）不能承受创伤较大的手术，所以我们采取了较为简便、快捷的脂肪切除整形术，一方面将畸形程度降至最低，另一方面尽可能地减轻肿物对患儿生长发育的影响。对于年龄较大的青春期患者，由于严重的畸形会对其生理和心理发育产生严重影响，因此一旦骨骼发育基本成熟（大于15岁），即可对其骨组织进行截骨和磨骨手术，并且随着患者的生长发育，后续治疗可陆续开展，包括软组织切除、肌肉肉毒毒素注射、唇成形术、上下颌骨重塑、颞下颌关节功能调节、正颌外科调整咬牙合关系等，通过综合治疗可更好地改善面部外形和功能。

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Plastic and Reconstructive Surgery for Severe Facial Deformity of HemihyperplasiaXIE Fang,XU Jiajie,LU

Jianjian,ZHANG Chao,YANG Liya,LI Shuyuan,SUN Heng,TENG Li．Fifth Department,Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Beijing 100144,China.Corresponding author:TENG Li(E-mail:zhengxingwuke@163.com).

ObjectiveTo explore the clinical efficacy of reconstructive surgery in severe facial deformity of hemihyperplasia.MethodsFrom September 2003 to December 2014,5 cases of hemihyperplasia with severe facial deformities were treated with integrated application of facial liposuction,resection of lipoma,malar bone and zygomatic arch grinding,spat suspension and so on.ResultsAll the patients were followed up for 12 to 24 months,postoperative facial contour was significantly improved,and the postoperative facial expression was not affected.ConclusionIntegrated reconstructive treatments for severe facial deformity of hemihyperplasia could greatly improve the facial symmetry,and has no affection on the postoperative facial expression.

Hemihyperplasia;Developmental malformation;Soft tissue removal

R622

A

1673－0364（2017）02－0085－03

2017年2月1日；

2017年2月25日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.02.007

100144北京市中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形五科。

滕利（E-mail：zhengxingwuke@163.com）。