张飞飞,王继萍,刘珊珊,于 淼
(吉林大学第一医院放射线科,吉林 长春 130021)
腹壁软组织透明细胞肉瘤1例
张飞飞,王继萍,刘珊珊,于 淼
(吉林大学第一医院放射线科,吉林 长春 130021)
透明细胞肉瘤;腹壁;体层摄影术,X线计算机
图1 腹壁软组织CCS A.增强CT动脉期示肿瘤不均匀强化,其内可见坏死区及多发小血管影; B.增强CT静脉期示病变与邻近髂腰肌及髂骨翼分界不清,髂骨翼可见低密度骨质破坏 图2 病理图 瘤细胞呈梭形,有丰富的嗜酸性胞质,核空泡状,核仁明显,呈小巢状或条束状分布,其间有纤维组织间隔(HE,×200)
患者男,62岁,因“发现腹壁肿物1年”入院。查体:腹部略膨隆,左下腹壁可触及一肿物,大小约5 cm×5 cm,触压痛,表皮红肿。肿瘤标志物:总前列腺特异抗原17.47 μg/L(正常值<4.00 μg/L),神经元特异性烯醇化酶39.79 μg/L(正常值<25 μg/L)。腹部CT:左侧前下腹壁区见团块状异常密度影,大小约 6.8 cm×7.0 cm,CT值约10~45 HU,增强扫描动脉期肿块呈明显不均匀强化,CT值约10~95 HU,其内可见多发细小血管走行(图1A),病变与左侧髂肌分界不清,邻近左侧髂骨见斑片状低密度影(图1B)。行腹壁肿物切除,术中可见肿瘤位于左侧腹壁,侵及左侧髂骨翼及髂腰肌。病理:(腹壁)软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma, CCS),伴大片出血坏死;血管内见瘤栓,相邻骨组织见肿瘤浸润(图2)。免疫组化:S-100(+),HMB45(+),Melan-A部分(+),Vim(+),AE1/AE3(灶+),CD34(-),EMA(-),Ki-67(阳性细胞约20%)。
讨论 CCS又称为软组织恶性黑色素瘤,是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的1%,其组织来源尚无定论。常见于青少年及中年,多发于四肢远端的深部软组织,尤其是足和膝部。本例发生于腹壁,较罕见。CCS起病隐匿,诊断主要依靠病理,S-100蛋白和HMB45可以作为较好的诊断指标。本例免疫组化S-100、HMB45等均为阳性,支持CCS的诊断。CCS治疗的主要手段为手术切除,但复发率较高。CT多表现为结节状或团块状软组织肿块,密度多不均匀,边界多清楚,可伴有囊变坏死区,侵犯骨时呈溶骨性破坏改变,增强后呈较明显不均匀强化。MRI表现为软组织肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈高或稍高信号,信号不均;病变内黑色素含量不等,当黑色素含量多时,T1WI信号强度高于肌肉组织,而T2WI信号减弱;邻近骨质受侵时可见斑片状长T1长T2信号。本例CT表现与该肿瘤局部血管增生、血供丰富、恶性程度高有关。CCS与软组织其他恶性肿瘤如黑色素瘤、淋巴瘤等鉴别困难,确诊需依靠病理检查。
Clear cell sarcoma of soft tissues in abdominal wall: Case report
Clear cell sarcoma; Abdominal wall; Tomography, X-ray computed
张飞飞(1991—),女,河南新乡人,在读硕士。
E-mail: 739273306@qq.com
2016-11-02
2016-11-22
10.13929/j.1672-8475.201611006
R814.42; R735.3
B
1672-8475(2017)04-0199-01