以头痛为主要表现的干燥综合征一例

王 露 张 政 陈华全



·病例报告·

以头痛为主要表现的干燥综合征一例

王 露1张 政2陈华全1

干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，以血清中出现SS-A/Ro、SS-B/La抗体和高γ球蛋白血症为特征。临床主要表现为口眼干燥，也可累及多器官、多系统。笔者2014年5月诊治以神经系统损害为主要表现的干燥综合征1例，现报道如下。

临床资料 患者，女，76岁。头痛15天，加重5天入住我院神经内科。患者15天前无明显诱因出现头痛，睡眠时突发头痛，为整个头部胀痛，以前额及双颞部为重，头痛呈持续性，无法忍受，夜重昼轻。头痛与体位变化无关。否认病前呼吸道感染病史。外院行头颅CT检查无异常，予非甾体类止痛药，无明显缓解。5天前头痛加重伴呕吐来我院。既往史：8年前发现慢性腮腺炎史，12年前曾患“过敏性紫癜”。26年前出现广泛龋齿，否认头颈面部放疗史及抗乙酰胆碱药的应用。入院查体：牛肉样舌(图1)，广泛龋齿，安置假牙，口腔唾液少，无神经系统阳性体征。辅助检查：ESR 70 mm/h↑，hsCRP 104.00 mg/L↑，ANA阳性(+)，核颗粒型1∶320，唾液腺动态核素显像提示双侧腮腺、颌下腺排泌功能严重受损，角膜荧光染色阳性，Schirmer试验阳性。唾液流率:0.7 mL/min。唇腺组织病理示(图2)：一唇腺导管周围有约150个淋巴细胞及浆细胞浸润；血常规、肝功、肾功、尿液分析、粪便常规、脑脊液常规、生化、涂片、结核杆菌DNA、病毒DNA、抗O、类风湿因子均阴性。甲状腺功能检查：无异常。头颅CT无异常。脑电图基本正常。

图1 牛肉样舌

图2 腺小叶及导管周围灶性淋巴细及浆细胞浸润，腺泡破坏、萎缩，导管扩张(HE，×400)讨论 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，患者常常早期即出现神经系统的合并症，甚至有些患者的临床表现以神经系统的症状为主，因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，临床表现多样化，包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎，而干燥综合征本身的症状易被忽视，导致误诊漏诊。以本患者为例，该患者既往陆续出现“口干”、“慢性腮腺炎”、“严重龋齿”、“过敏性紫癜”等“干燥综合征”典型症状，但均未引起重视，因本次头痛剧烈，入院追问病史及完善相关辅助检查，才得以确诊。目前最大规模的关于原发性干燥综合征的中枢神经系统病变的调查[1-2]中，认为其发病率不超过1%，发生率虽然较低，但却有着重要的临床意义，在干燥综合征的起病和病程进展中都有出现的可能性，是对临床诊断和鉴别诊断的挑战，需在临床上引起足够重视。

[1] Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. European study group on classification criteria for Sjogren's syndrome. Classification criteria for Sjogren's syndrome: a revised version of the european criteria proposed by the American-European cons- ensus group[J]. Ann Rheum Dis,2002,61:554-558.

[2] Garcia-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. Primary Sjogren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients[J]. Medicine,2002,81:270-280.

(收稿：2014-07-24)

1德阳市人民医院皮肤科，四川德阳，618000 2德阳市人民医院神经内科，四川德阳，618000