狼疮性脑病37例临床分析

刘斌，王庆，朱里

狼疮性脑病37例临床分析

刘斌1a，王庆1b，朱里2

目的：回顾性总结狼疮性脑病（NPSLE）患者的临床特点。方法:总结近7 年来的37例NPSLE 患者的临床资料。结果:37例NPSLE患者中，临床表现以头痛最为常见，其次是癫痫和视觉功能减退。其中以神经系统症状作为首发症状者8例。脑部影像学检查表现为多部位多损害的特点，但缺乏特异性。结论:NPSLE是活动性系统性红斑狼疮的重要表现之一。其临床和影像学表现复杂多样，以神经系统症状为首要表现的并不少见，应该引起皮肤科及神经内科医生的重视。

系统性红斑狼疮；狼疮性脑病

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫性疾病，约60%的患者有中枢神经系统损伤，甚至出现脑损害，导致精神障碍和(或)神经症状，称狼疮性脑病(neuropsychiatric systemic lupus enythematosus，NPSLE)。NPSLE 是 SLE 最严重的并发症，临床诊断治疗比较困难，预后不良[1,2]。为提高对NPSLE的认识，本临床研究回顾性分析37例NPSLE患者的临床资料，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2007年至2014年武汉市第九医院和华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的NPSLE患者 37 例，均符合 SLE 诊断标准[3]。其中，男 3 例，女 34 例；年龄 11～55 岁，平均（29.6±6.9）岁；SLE 平均病程（7.5±3.7）年。

1.2 方法

收集并总结37例NPSLE患者的临床资料，对临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归进行观察分析。

2 结果

2.1 一般临床表现

皮肤和粘膜病变（面部蝶形红斑，光敏，血管炎，网状青斑，脱发，口腔溃疡）34例，关节肿胀15例，肺病变7例，肾脏病变8例，高血压10例，深静脉血栓形成5例，雷诺现象4例，发热23例，胸痛4例，厌食2例，淋巴结肿大23例，肌肉疼痛4例，盗汗5例，股骨头缺血性坏死1例，视网膜血管炎1例，巩膜炎1例。

2.2 神经系统表现

最常见的症状是头痛，37例患者都表现有不同程度的头痛。另外，癫痫15例，视觉功能减退8例，疲劳7例，偏瘫6例，记忆障碍5例，性格改变4例，抑郁2例。其中，以神经系统症状为首发表现者8例，表现为癫痫4例，运动障碍3例，视神经炎1例。

2.3 实验室检查

①血常规：血红蛋白减少25例，白细胞减少17例，白细胞增多10例，血小板减少17例。②抗核抗体(ANA)阳性 35 例，抗双链 DNA(dsDNA)阳性 23例，抗Sm抗体阳性6例；③补体C3：低于正常值23例；④血沉：高于正常值19 例；⑤脑脊液（CSF）：13例进行CSF检查的患者中，结果不正常7例，压力增高1例，蛋白升高2例，淋巴细胞增多2例。⑥脑电图：1l例脑电图检查的患者中，正常2例，弥漫性中-高波幅慢波4例，局部中-高幅慢波5例。

2.4 影像学检查

20例CT脑扫描的患者中，15例显示异常，表现为：脑萎缩6例，白质片状低密度区4例，颅内出血4例，脑梗死（双侧基底神经节及皮质）8例。17例脑磁共振扫描的患者中，13例显示异常，表现为：13例有长 T1、长 T2信号，位于顶、枕、颞叶，双侧基底节区及小脑皮质和皮质下白质，为多发病灶；7例脑梗死；6例脱髓鞘表现；13例脑水肿，病灶无强化或仅有轻度条索状强化。

2.5 治疗及转归

37例患者中，3例接受单纯口服强的松治疗，5例口服强的松合并免疫抑制剂，20例接受甲基强的松龙冲击治疗后口服强的松维持治疗，9例接受甲基强的松龙冲击和血浆置换后口服强的松维持治疗。同时，给予降颅压，控制感染，对症支持治疗。截止随访结束，3例无症状，14例有轻微症状，14例好转，1例病情加重，5例死亡。随访时有6例复查了脑MRI检查，3例重症患者临床症状好转后MRI表现减轻，2例临床症状好转但MRI表现无显著改变，1例临床症状加重并且MRI表现亦加重。

3 讨论

NPSLE是SLE活动期常见的并发症，是SLE患者常见的死亡原因之一。据统计，约60%的SLE患者在 病程中会出现 NPSLE[4]。NPSLE 的临床表现多变并且复杂，最为常见的是癫痫和轻微精神异常。病理学显示脑组织内存在广泛微小缺血灶及非炎症性血管病变。NPSLE的发病机制目前尚不清楚，目前认为NPSLE为多因素参与的过程，与自身抗体形成，微血管病变，脑脊髓膜内炎症因子的产生和积累以及过早的动脉硬化相关[5]。有人观察到，各种自身抗体与 NPSLE 的发生有关，但各个研究结果尚不完全一致。抗磷脂抗体是已经发现与NPSLE相关的最重要因素之一。动物模型显示狼疮小鼠神经纤维细胞树突萎缩。NPSLE患者的脑脊液对培养的神经细胞增殖有抑制作用[6]。病理显示 NPSLE 患者的大脑存在广泛的皮质萎缩、梗死、出血、缺血性脱髓鞘变、多发性硬化等病变[7]。影像学观察亦显示，NPSLE患者的神经及精神症状可能跟脑组织慢性缺血性病变有关，但脑缺血并非 NPSLE 的特异性变化[8，9]。血栓形成是NPSLE最常见的死亡原因，患者最常见的血栓形成的结果是卒中，心肌梗死和肺动脉栓塞等。

脑影像学检查是研究NPSLE的重要手段，脑部CT可以判断脑损伤程度和病变时期，评估预后，观察疗效，必要时行MRI检查。MRI对明确是否存在脊髓病变比较灵敏，MRA有助于判断NPSLE是否伴有血管炎。而且，MRI有助于鉴别NPSLE和无菌性脑膜炎，可避免误诊。

对于NPSLE的治疗，多年来主要采用大量激素治疗，或者联合应用免疫抑制剂。近年来，重症NPSLE的抢救和治疗中更多使用了血浆置换和免疫吸附技术，可以迅速控制症状。但早期发现、早期诊断、及时正确治疗、注意有效预防复发仍然是NPSLE 诊疗过程中最重要的原则[10]。

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（本文编辑：雷琪）

R741;R593.241

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2017.03.032

1.武汉市第九医院a.皮肤科，b.神经内科武汉 430081 2.华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科武汉 430022

2016-06-27

刘斌liuweictke@126. com