皮肌炎知识十二问（二）

文/中日医院风湿免疫科主任医师 吴东海

问题5 皮肌炎需要做哪些检查？

1. 体格检查。

2. 肌肉磁共振成像：可探知肌肉的受累范围，用以诊断分类和治疗管理。它也可引导最合适的活检部位。

3. 肌电图检查：以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大，并通过示波器显示肌纤维的电活动，用于帮助诊断和鉴别诊断。

4. 病理活检：帮助诊断和鉴别诊断。

5. 血清酶测定：高水平的血清肌酶是肌肉受累的标志性参数。在疾病急性期，肌肉损伤释放到血清中的肌酸激酶(CK)是最敏感的肌酶，醛缩酶、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)也可升高。

6. 自身抗体：帮助诊断，也有助于肌炎进一步分类。

问题6 皮肌炎如何确诊？

目前通常按下列标准诊断皮肌炎。

1. 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食管或呼吸肌肉受累。

2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。

3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。

4. 肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位，纤颤电位、正弦波，插入性激惹和异常的高频放电。

5. 典型的皮肤损害：①眶周皮疹，眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征，掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节，面部、颈部和上半身出现红斑性皮疹。

判定标准：确诊皮肌炎应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊皮肌炎应符合第5条及1～4条中的任何2条；可疑皮肌炎应符合第5条及1～4条中的任何1条标准。

问题7 心肌酶谱高就一定是皮肌炎吗？

心肌酶谱包括肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶等。心肌酶谱升高不一定是皮肌炎，其他许多情况都可使酶谱升高，如以下几方面。

1. 运动或重体力劳动后24小时内肌酸激酶可以暂时升高。升高的程度取决于运动的类型和持续时间，未经训练的人更易升高，甚至高达正常上限的30倍，此后在未来7天内慢慢下降。在遇无原因的肌酸激酶升高时，建议休息7天后重复化验。

2. 甲状腺功能减退症常引起无力、痉挛、肌痛和轻度至中度血清肌酸激酶升高。甲状腺替代治疗通常使血清肌酸激酶水平在1到2个月内正常。

3. 低钾除可以引起肌无力、发作性软瘫、各种心律失常和肠蠕动减慢外，还可以引起肌酸激酶水平升高。

4. 心肌梗死发作后肌酸激酶2～4小时开始上升，12～48小时达高峰，2～4日可恢复正常，且增高程度与心肌受损程度基本一致。

5. 轻度或中度脑损伤、前列腺癌、酒精中毒、全身性惊厥、癫痫发作时，血清肌酸激酶水平可以增高。

6. 服他汀类药物、秋水仙碱片，可以使肌酸激酶水平升高。

7. 皮肌炎以外的各种肌肉疾病，如进行性肌营养不良、病毒性心肌炎、多发性肌炎，均可引起肌酸激酶水平升高。

所以单独心肌酶谱升高不能判定是什么疾病，还要根据患者的主诉、体征及相关检查结果综合考虑，才能得出合理的诊断。

问题8 皮肌炎和肿瘤有什么关系？

目前炎性肌病和恶性肿瘤之间的关系仍是有争议的。近期的报道显示，皮肌炎发生肿瘤的风险显著增加；而合并肺纤维化、肌炎特异性自身抗体阳性或合并其他结缔组织病的肌炎患者，肿瘤发生的风险下降。

恶性肿瘤可在肌炎确诊之前、同时或之后出现，大部分患者两种病变在1年内相继出现，偶见两种病变同时发生。

肿瘤的类型或发生部位与性别、年龄相匹配，与一般人群无区别，唯一例外是卵巢癌在皮肌炎患者中常见。有证据表明，皮肌炎伴随肿瘤在老年人中多见，40岁以下年轻人中也有报道，儿童中少见。

对有肿瘤家族史的患者，老年患者，有缺铁性贫血、显微镜下血尿等用肌炎不能解释的患者，有手指血管炎的患者及有典型肌炎症状而肌酸激酶正常的患者，应详细询问病史，进行全面体格检查，以寻找可能存在的肿瘤。对这类患者要特别注意在相应性别和年龄段中容易发生的肿瘤，如对女性要注意乳腺、盆腔肿瘤，对老年男性要注意前列腺癌、肺癌、消化道肿瘤等。

问题9 皮肌炎如何治疗？

由于缺乏高质量的临床对照研究，炎性肌病的治疗主要是经验性治疗。临床上皮肌炎的治疗可分为诱导缓解期治疗和维持缓解期治疗。

诱导缓解期治疗

用比较强的和较大剂量的药物使急性疾病尽快缓解。一般首选糖皮质激素。开始剂量为1～2 毫克/公斤体重，持续至少2～4周或直到临床改善，随后剂量应慢慢减小。对重症患者，可用静脉注射甲基强的松龙(甲泼尼龙)冲击治疗。

大多数患者最初反应良好，在疾病过程中经常需要加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤，以减少糖皮质激素用量，进而减少副作用。

如患者对糖皮质激素或硫唑嘌呤无反应，可尝试用静脉注射免疫球蛋白治疗。

维持缓解期治疗

临床稳定后，需要低剂量长期治疗，通常联用糖皮质激素和免疫抑制剂。为了防止复发，治疗时间通常是1～3年，如需要可更长。常用的免疫抑制药有硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、环孢霉素和霉酚酸酯。

长期糖皮质激素治疗要防止该药的副作用，例如可加用钙和维生素D防止骨质疏松症，视具体情况可用质子泵抑制剂、抗酸剂或H2受体阻滞剂防止消化道溃疡。

问题10 皮肌炎的皮肤症状如何治疗？

皮肌炎的皮肤症状并不总是对皮肌炎的系统性治疗有反应，即使肌炎改善，皮肤病变和严重的瘙痒常常持续存在。

1.皮肤表现可因暴露于紫外线而引发或恶化，因此避免日晒和应用防晒霜是必需的。

2.皮肤表现可以通过局部应用糖皮质激素或钙调素抑制剂进行治疗，如他克莫司和吡美莫司。

3.羟氯喹虽然不能改善肌炎，但治疗皮肤症状有效。

4.在治疗肌炎的药物中，以下药物也显示对皮肤症状有效：糖皮质激素、氨甲蝶呤、免疫球蛋白、霉酚酸酯。

问题11 皮肌炎的非药物疗法有哪些？

小样本患者的研究表明，肌炎患者可以从体育锻炼中获益。与无体育锻炼的对照组相比，病情稳定的患者通过自行车运动或踏板有氧运动可使肌力和耐力显著增加。有人认为缩短肌肉的“同心”运动比伸展肌肉的“偏心”运动要好得多，原因是后者可能导致肌肉疼痛、肌酸激酶水平升高，并增加炎症活性。除了疾病严重的最初几天，不推荐皮肌炎患者制动。规律的物理治疗是慢性肌炎治疗的一个组成部分。

问题12 皮肌炎患者平时要注意什么？

1.劳逸结合，保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。

2.适当进行体育锻炼，辅以按摩、电疗、水浴等方法，以避免肌肉萎缩。

3.避免日晒，皮肌炎患者往往对光敏感，光照后皮损易加重，故应尽量避免日光照射，外出时戴帽子、手套或涂防晒霜等。

4.如有吞咽困难的患者，应及插胃管，以免引起吸入性肺炎。

5.定期复诊和检查，监测药物副作用，在医生指导下停药或增减药物剂量。(全文完)