32例噬血细胞综合征临床分析

周 萌

（苏州大学附属第一医院血液内科，江苏 苏州 215000）

噬血细胞综合征可看作为细胞因子病，根据病因可将其分为原发性和继发性两大类疾病，前者多为家庭遗传疾病，后者常由肿瘤及病毒感染所致[1]。可发生于各个年龄段，且男性多于女性，临床表现为高烧、全血细胞减少及肝脏、脾肿大等，严重危害患者的身体健康[2-3]。目前发病机制尚未完全阐明，认为与遗传因素、免疫调节障碍、单核因子及淋巴细胞持续性产生有密切的关联[4]。为进一步提高临床对疾病的认知，为临床治疗疾病提供依据，本研究回顾性分析我院收治的32例噬血细胞综合征患者临床资料。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2016年1月至2016年12月在我院初步诊断为噬血细胞综合征患者32例临床资料，其中男18例，女14例；年龄1～78岁，平均年龄（35.26±9.15）岁；疾病类型：继发性26例，原发性6例。诊断标准：①可溶性IL-2受体水平＞2.4×106L，血清铁蛋白≥500 μg/L；②两系以上血细胞呈进行性减少，脾脏、肝、骨髓检查有噬血细胞；③发热时间＞7 d，脾肿大。纳入标准：所有患者均符合上述标准，且临床资料完整。

1.2 方法

分析本组患者性别、年龄、临床表现、治疗及归转情况，对各项数据进行统计记录。

1.3 统计学方法

应用SPSS 19.0统计学软件对数据进行分析处理，计数资料以百分数（%）表示，采用x2检验，计量资料以“±s”表示，采用t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 临床资料分析

本组32例噬血细胞综合征患者中继发性26例，原发性6例；继发性患者平均年龄为（33.26±10.54）岁，原发性患者平均年龄为（4.68±3.54）岁，原发性与继发性患者年龄相比，差异有统计学意义（t=6.486，P＜0.05）。

2.2 临床表现

本组32例患者中，有31例患者发烧，占96.88%；黄疸5例，占15.63%；淋巴结肿大6例，占18.75%；出血6例，占18.75%；肝脏肿大12例，占37.50%；皮疹5例，占15.63%；脾肿大21例，占65.63%；扁桃体肿大4例，占12.50%。

2.3 治疗及归转

本组32例患者中，20例患者病情恶化死亡，占62.50%，12例病情好转出院，占37.50%；其中26例继发性患者中有11例存活，15例死亡，存活率为42.31%；5例原发性患者中有1例存活，5例死亡，存活率为16.67%；原发性与继发性患者存活率相比，差异无统计学意义（x2=1.368，P＞0.05）。

3 讨 论

噬血细胞综合征临床具有病情重、死亡率高等特点，是临床常见的感染性疾病，患者临床症状表现为网状内皮系统活化、血细胞不同程度的减少及持续性高烧等，给患者的生命健康带来巨大的危害[5-6]。

噬血细胞综合征病情进展较快，诊断后需及时给予患者有效的治疗，从而降低疾病病死率[7]。目前临床针对本病发病机制尚未完全阐明，部分研究学者认为继发性噬血细胞综合征是在其自身原发疾病的基础上，各种细菌、病毒引起的免疫功能障碍，从而促进大量的炎症因子释放，造成病理性损伤[8]。因此，在治疗继发性噬血细胞综合征时，临床因针对其原发病予以治疗，有效的改善机体免疫功能，提高患者生存质量。相关研究学者认为，原发性噬血细胞综合征与患者自身免疫缺陷有密切的关联，由于T淋巴细胞受到病毒侵袭，从而刺激巨噬细胞分泌大量的炎性细胞因子，包括白介素-6（IL-6）、白介素-10（IL-10）、肿瘤细胞因子-α（TFN-α）等，导致细胞免疫功能呈现紊乱状态，从而损伤组织器官。目前临床尚未找出有效的治疗手段，通常根据患者的病因采用不同的药物化疗方式治疗，从而延长患者生存时间。临床研究发现，噬血细胞综合征具有一定的复发性，其治疗难度较大，临床造血干细胞移植是唯一有效的手段，但其预后效果较差，因此临床寻求有效的噬血细胞综合征治疗方法迫在眉睫。本研究结果显示，原发性噬血细胞综合征患者年龄比继发性患者小，临床表现主要以发烧、脾肿大、肝脏肿大等为主，继发性患者存活率为42.31%，与原发性患者存活率的16.67%相比无明显差异，结果提示原发性噬血细胞综合征多发于儿童时期，且病死率较高，因此早期给予准确的诊断及治疗具有重要意义。

综上所述，噬血细胞综合征患者临床存活率较低，早期需明确的诊断并给予相应的治疗，从而有效的延长其生存时间，改善患者预后。

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