肾上腺区少见肿瘤21例诊治报告

杨渝 邵志强

1中国人民解放军总医院第一附属医院泌尿外科 100048 北京



论 著

肾上腺区少见肿瘤21例诊治报告

杨渝1邵志强1

1中国人民解放军总医院第一附属医院泌尿外科 100048 北京

目的：总结肾上腺区少见肿瘤的诊治经验。方法：回顾性分析2010年1月～2016年12月收治21例肾上腺区少见肿瘤患者的临床资料。结果：21例肾上腺区肿瘤均手术治疗并获病理结果，其中少见转移瘤4例，皮质腺癌3例，髓样脂肪瘤3例，节细胞神经瘤3例，恶性嗜铬细胞瘤2例，神经母细胞瘤2例，嗜酸细胞瘤、淋巴瘤、腹膜后毛细血管瘤、纤维瘤病各1例。术前明确诊断仅6例。肿瘤完整切除18例，部分切除3例。联合脏器切除3例。结论：肾上腺区少见肿瘤术前诊断困难，治疗仍以手术为主。

肾上腺肿瘤；转移瘤；腹膜后肿瘤；外科手术

肾上腺区常见肿瘤主要是肾上腺皮髓质肿瘤如肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤，肾上腺还是肺癌、肾癌、乳腺癌等常见的转移部位。除以上肿瘤外，肾上腺区还有很多种类少见肿瘤，大多无特异性症状，体检时偶然发现，可发生于任何年龄，术前诊断困难，易误诊。现总结2010年1月～2016年12月在我院泌尿外科手术治疗并经病理确诊的21例肾上腺区少见肿瘤患者资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组21例，男10例，女11例，年龄8～73岁，中位年龄45岁。左侧12例，右侧9例。5例首发症状为：腰背部疼痛不适3例，腹部肿块1例，阵发性头痛、头晕1例；余均为体检或因病复查时发现。有完整内分泌功能检测者16 例，仅3例血浆儿茶酚胺升高，1例血皮质醇升高。术前影

像学检查：B超检查21例，准确定位19 例(准确率90.5%)；CT 检查19例，准确定位18 例(准确率94.7%)，正确判断出良恶性16例(准确率84.2%)；MRI 检查5 例，均准确定位。术前行CTA检查2例，静脉肾盂造影2例，消化道钡餐检查1例。肿块直径2.5～17.0 cm，平均7.5 cm。

1.2 手术方法

所有病例均手术治疗。开放手术14例，其中经腹切口10例，腰部切口4例。腹腔镜手术7例，其中经腹腹腔镜3例，后腹腔镜4例。肿瘤完整切除18例，部分切除3例。联合脏器切除3例，其中肾脏+脾脏+胰尾+肾上腺部分切除1 例，肾脏+脾脏切除1 例，肾脏切除1例。

2 结果

皮质腺癌3例，髓样脂肪瘤3例，节细胞神经瘤3例，恶性嗜铬细胞瘤2例，神经母细胞瘤2例，肾上腺嗜酸细胞瘤1例，肾上腺淋巴瘤1例，肝样腺癌、胃肠道间质瘤、软骨样脊索瘤、类癌转移各1例，毛细血管瘤、纤维瘤病各1例。其中良性9例，恶性12例。良恶性之比1∶1.33。术前明确诊断仅6例。

全组无手术死亡病例，术后并发肺部感染、切口感染各1例，经对症处理均恢复良好，顺利出院。2例肾上腺转移瘤和1例淋巴瘤患者术后回当地医院治疗失访，获随访18 例，随访时间6个月～7 年。已死亡4例，肿瘤部分切除的3 例患者中，肝样腺癌及类癌转移患者均术后短期内死亡，平均生存4个月。1例皮质腺癌患者术后1年死亡。1例非癌性死亡。1例嗜铬细胞瘤术后7个月复发并转移。良性病变包括纤维瘤病患者(行肾脏+脾脏+胰尾+肾上腺部分切除术)均无复发。

3 讨论

本资料中少见肾上腺区肿瘤，除皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤外，均无特异性肾上腺内分泌功能检查异常，且多无特异性临床症状，鉴别主要依靠CT、MRI等辅助检查，有时需结合病史及特殊检查，甚至穿刺病理学检查。治疗以手术为主，预后主要取决于病理类型，完整切除肿瘤者预后较好。

肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma, ACC)临床罕见，年发病率(1～2)/100万人，占恶性肿瘤的0.02%[1]。直径多>5 cm，平均10 cm。50%～79%具有内分泌功能，常见混合分泌皮质醇和雄激素，部分表现为单纯库欣综合征、单纯男性化或女性化[2]。CT检查典型表现为中央低密度、边缘不规则但清晰伴轻度强化，有侵入肾静脉和下腔静脉趋势[3]。MRI肿瘤信号不均匀，T1WI以低信号为主，T2WI呈中高信号。因为肿瘤体积大，血供丰富，肿瘤瘤巢之间存在大量血窦样间质成分，增强扫描肿瘤呈“渐进式”不均匀强化[4]。手术是ACC的主要治疗手段并推荐开放手术，完全切除是获得长期生存的基础。本组中1例术后1年内死亡，另1例因手术时分期早，术后随访1年半未见复发及转移，1例失访。

肾上腺嗜酸细胞瘤是罕见的起源于肾上腺皮质的良性肿瘤，多无功能，CT或超声检查时偶然发现。当CT 检查发现肾上腺较大肿块，平扫密度较高，内未见明显钙化及囊变，增强扫描明显不均匀强化，境界清楚，有包膜时，需考虑肾上腺嗜酸细胞瘤可能[5]。由于病例罕见，临床表现无特异性，术前定性诊断较为困难。而该肿瘤具有恶性倾向可能，手术切除为首选治疗，预后良好。本组1例，肿瘤位于右侧，直径13 cm×8 cm×6 cm，术中肿瘤分界清楚，周围无明显粘连，完整切除，随访2年无复发。

嗜铬细胞瘤是常见的起源于肾上腺髓质的肿瘤，10%可以恶变，女性多见。嗜铬细胞瘤良恶性不能用局部浸润和肿瘤细胞分化程度来区分，而以远离原发部位以外出现转移灶来判断，转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等。肿瘤>5 cm、SDHB 基因突变和血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高有时提示恶性可能[6]。功能影像学定位方面，生长抑素显像对恶性嗜铬细胞瘤/转移性病灶的敏感性优于间碘苄胍( MIBG)显像。虽然目前尚无足够的证据表明对于转移的嗜铬细胞瘤病灶，手术切除比药物控制更能延长患者的存活或改善症状[7]，手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段。本组2例，1例为嗜铬细胞瘤术后患者，二次手术切除复发灶及转移淋巴结，1例为嗜铬细胞瘤手术，随访术后7个月出现复发和肺转移确诊，均转肿瘤科化疗及放射性核素治疗。

神经母细胞瘤绝大多数起源于肾上腺髓质，多好发于10岁以内儿童，大约60%的患者年龄小于2岁。肿瘤体积通常较大，约70%患者就诊时已经发生远处转移。规范化治疗(术前化疗+肉眼完整切除)是提高神经母细胞瘤治疗效果的重要手段[8]。本组2例分别为8岁和16岁，均化疗后手术，1例术后复发。

肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma，AML)是一种无内分泌功能的良性肾上腺肿瘤，由不同比例的成熟脂肪组织和骨髓样造血组织混合构成，临床少见[9]。多数患者体检时偶尔发现，无明显症状，主要依赖于影像学检查确诊。CT 扫描可发现肾上腺区肿块内典型脂肪密度，增强后无明显强化。开放或腹腔镜下单纯切除肿瘤为主要治疗方法。本组3例均经后腹腔镜手术切除，随访2年以上无复发。

肾上腺节细胞神经瘤是起源于肾上腺髓质的另一种良性肿瘤，以青年和成年人多见，发病缓慢，早期多无明显临床症状，在体检时偶然发现，临床亦罕见。肿瘤多沿器官间隙生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。CT平扫呈圆形均质肿块，多与周围脏器分界清晰，增强扫描动脉期无明显强化，静脉期及延迟期呈不均质或间隔状强化[10]。一般认为肿瘤直径<3 cm而无症状者可随诊观察，>3 cm者需手术切除，一般预后良好。本组3例术后分别随访6个月、1年及3年均未见肿瘤局部复发和远处。

肾上腺本身并无淋巴组织，原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma, PAL)是一类临床上罕见的结外淋巴瘤类型，发生和发展的具体机制还不清楚。好发于老年男性，可表现为局部症状如腹痛，腰痛，也可表现为乏力，发热，体重减低等全身症状，50%患者可出现肾上腺功能不全的症状。多累及双侧肾上腺，最常见的病理类型是弥漫大B细胞型。CT上难与肾上腺转移瘤及其他肾上腺原发肿瘤鉴别。MRI 对皮质腺癌鉴别有帮助，而PET可用于发现肾上腺外淋巴瘤[11]。PAL临床进展迅速，表现为高度侵袭性，相对于其他结外淋巴瘤，预后更差，平均生存期不足1年。治疗包括手术、化疗、放疗及不同组合。早期诊断、早期治疗可延长患者的无病存活期。本组1例术后转当地医院肿瘤科化疗后失访。

肾上腺血运丰富，居恶性肿瘤的好发转移部位第4位，仅次于肺、肝、骨。已发生恶性肿瘤的患者发现肾上腺偶发瘤，超过50%为转移瘤[12]。肾上腺转移的原发癌最常见为肺癌、肾癌、乳腺癌等。本组4例为少见的肝样腺癌、胃肠道间质瘤、软骨样脊索瘤和类癌，特别的是有的术前原发灶不明，术后需根据转移灶病理再进一步去检查寻找原发灶。PET 检查在寻找转移瘤方面具有独特优势，可通过肿瘤葡萄糖代谢异常程度鉴别良恶性，主要缺点是费用较贵，难以作为常规检查。

原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor, PRT)发病率较低，早期诊断困难，特别位于肾上腺区者往往与肾上腺肿瘤鉴别困难。本组2例术前均怀疑为肾上腺嗜铬细胞瘤。1例右侧肾上腺区占位，CT扫描右肾上腺区类圆形肿物，边界清，大小为 3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，中度强化。腹腔镜手术切除，术后病理：腹膜后毛细血管瘤。另1例左侧肾上腺区占位，为6.5 cm×4.5 cm×3.0 cm，CT扫描不均匀强化。行经腹开放手术，术中见肿物侵犯左侧肾脏、胰腺及脾脏血管，请普外科会诊联合手术，切除左侧肾脏+脾脏+胰尾+部分左侧肾上腺，术后病理为腹膜内型纤维瘤病。2例术后已分别随访2年和10个月均无复发。

综上所述，肾上腺区少见肿瘤多无特异性症状，临床少见，术前诊断困难，确诊主要依赖病理组织学检查。手术是主要治疗方法。

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Diagnosis and treatment of rare adrenal area tumors (Report of 21 cases)

YangYu1ShaoZhiqiang1

(1Department of Urology, The First Affiliation Hospitalt of PLA General Hospital, Beijing 100048, China)

Corresponding author: Shao Zhiqiang, zhiqiangshao304@163.com

Objective: To summarize the diagnostic and treatment experiences for rare adrenal area tumors. Methods: Between January 2010 and December 2016, a total of 21 patients (10 men and 11 women with an age ranging from 8-73 years, mean 45 years) with adrenal area tumors were treated in our urological department. The data of those patients were analyzed retrospectively. All the patients

surgical operation and obtained pathological results. There were 4 cases of rare adrenal metastatic tumors, 3 cases of cortical adenocacinoma, 3 cases of myelolipoma, 3 cases of ganglioneuroma, 2 cases of malignant pheochromocytoma, 2 cases of neuroblastoma, 1 case of oncocytoma, 1 case of lymphoma and 2 cases of rare primary retroperitoneal tumors. The right diagnoses were acquired only in 6 cases before operation. Radical resection was carried out in 18 cases and partial resection in 3 cases, and vicinal organs were cut together in 3 cases. Results: All the patients received surgical operation and obtained pathological results. Ther were 4 cases of rare adrenal metastatic tumors, 3 cases of cortical adenocacinoma, 3 cases of myelolipoma, 3 cases of ganglioneuroma, 2 cases of malignant pheochromocytoma, 2 cases of neuroblastoma, 1 case of oncocytoma, 1 case of lymphoma and 2 cases of rare primary retroperitoneal tumors. The right diagnoses were acquired only in 6 cases before operation. Radical resection was carried out in 18 cases and partial resection in 3 cases, and vicinal organs were cut together in 3 cases. Conclusions: Preoperative diagnosis was very difficult for the rare adrenal area tumors and surgical therapy remained the first choice of treatment.

adrenal tumor; metastatic tumor; the primary retroperitoneal tumor; surgical operation

邵志强，zhiqiangshao304@163.com

2016-12-30

R699.3

A

10.19558/j.cnki.10-1020/r.2017.04.006