成人先天性胆总管囊肿诊治体会

裴志强

·临床经验·

成人先天性胆总管囊肿诊治体会

裴志强

先天性胆总管囊肿； 诊断； 治疗

先天性胆总管囊肿(congenital choledochalcyst：CCC)是一种先天性胆总管发育异常的外科疾病，通常在婴幼儿期被发现，少数病例由于各种原因亦可发现在成人期，临床症状多不典型，常合并其他疾病，诊断率为20,0%～25.0%。我院自2004年8月～2015年8月期间共收治22例。现报道如下。

临床资料

一、一般资料

本组22例，女17例，男5例，年龄17～81岁，平均年龄(43.5±7.35)岁，病程0.3～43年，平均病程(18.5±3.47)年。右上腹痛13例，黄疸10例，右上腹包块3例，同时具有上述“三联征”者2例。合并慢性结石性胆囊炎4例，胆总管结石5例，肝内胆管结石2例，急性胰腺炎3例，6例无明显症状，体检时发现。所有患者均行腹部B超检查，确诊17例(77.27%)，19例行腹部CT检查，确诊18例(94.73%)，15例行MRCP检查，确诊14例(93.33%)。按照Todani分型Ⅰ型18例，Ⅱ型1例，Ⅳ型3例。

二、手术方法

22例均行开腹手术治疗。其中1例术中发现癌变患者(Ⅰ型)行胆总管囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+胆管周围多组淋巴结廓清术。1例Ⅳ型患者为肝外胆管囊状扩张并左肝内胆管扩张及巨大结石者，行肝外胆管囊肿切除+肝左外叶切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。其余均行胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。3例合并急性胰腺炎的患者术前保守治疗0.5～1个月，1例总胆红素水平过高(>300 μmol/L)的患者术前行胆总管囊肿穿刺引流术。

结 果

全组无围手术期死亡病例。术后并发胆漏1例，胰腺炎1例，切口感染1例，均经保守治疗后痊愈。19例患者获得随访，1例Ⅳ型患者术后出现肝内管结石并反复发作胆管炎，1例癌变患者术后广泛转移，术后18个月死亡，其余患者预后良好，无腹痛等不适，无结石复发。3例失访。

讨 论

CCC可能的病因为：(1)胚胎早期胆管上皮空泡化不均匀；(2)胰胆管合流异常共同通道>15 mm，胆胰管夹角>30度等[1]；(3)先天性胆总管囊肿远端狭窄。CCC的诊断除不太典型的临床表现外，B超、CT和MRCP检查有助于明确诊断。

CCC的治疗经历了胆总管囊肿外引流，胆总管整形，囊肿十二指肠吻合，囊肿空肠Roux-en-Y吻合等术式的演变。采用上述术式后多有严重并发症，尤其是后期囊肿壁癌变率甚高，有报道高达38.5%[2]。结合文献[2-3]，我们得出以下体会：TodaniⅠ、Ⅱ、Ⅲ及ⅣB型患者，标准的手术方式是完整胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，这种手术方式降低了胆汁瘀滞和胆总管癌变的发生几率，术后并发症少，远期效果理想。Todani ⅣA型患者还需合并处理肝内病变。TodaniⅤ型单发囊肿可考虑切除相应肝段肝叶。TodaniⅣA型和Ⅴ型多发囊肿可考虑实施肝移植。本组Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型CCC病例数量较少或无(仅Todani Ⅱ型1例)，此类患者术后结石复发及癌变情况有待累计总结。

囊肿切除是CCC手术的重要步骤，术中应注意以下几点：(1)囊肿下端应分离至与正常胆管交界处，完整切除囊肿，以防残留囊壁癌变。部分患者病程长，反复炎症或者多次手术史导致囊肿周围瘢痕增厚，分离困难，过度游离囊肿下端，容易损伤十二指肠和胰管。应预留下端囊肿壁1 cm左右，用碘伏烧灼囊肿残端内壁，可吸收线间断或荷包缝合，可完整包埋囊肿残端。(2)囊肿上端不要求高位切除，可保留肝总管下端1 cm左右的囊壁，使之成喇叭状，防止术后出现胆肠吻合狭窄。(3)对于粘连致密者，不必强求囊肿全切除，可采用Lilly法囊内切除，保留与门静脉粘连致密的囊肿内后壁外层，仅切除内膜。

CCC的诊治应重视临床表现，B超、CT、MRCP检查有助于确诊，一旦确认应尽早手术治疗，以防癌变。囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术应作为CCC的首选术式。行囊肿切除时结合电凝钝性解剖技术可以获得很好的手术效果[4]。

[1] 徐寅凯，钱海鑫，秦磊，等.成人胆总管囊肿的诊治分析[J].中国血液流变学杂志，2013，23(2)：312-313.

[2] 黄顺根 .先天性胆总管囊肿的基础和临床研究[D].苏州：苏州大学，2012.

[3] 刘崇清，王小非，田云鸿，等.成人先天性胆总管囊肿38例诊治分析[J].中国普外基础与临床杂志，2012，19(1)：102-104.

[4] Lee SE，Jang JY，Lee YJ，et al．Choledochal cyst and associated malignant tumors in aduhs：a muhicenter survey in South Korea[J]．Arch Surg，2011，146(10)：1178-1184．

(本文编辑：彭 波)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.01.025

433000 湖北省仙桃市第一人民医院普外科

2016-11-15)