Van Neck病的诊断及鉴别诊断

郭志伟综述 白德明，2审校

Van Neck病的诊断及鉴别诊断

郭志伟1综述 白德明1，2审校

Van Neck病，即坐骨耻骨结合处骨软骨病，是一种相对少见的骨骺疾病。临床主要以患侧髋部或会阴部疼痛，可伴有髋关节活动受限，X线骨盆正位片有坐骨耻骨结合处局限性骨皮质膨隆，中央区可见透光影的特点。1923年由Odelberg A［1］发现4例此病以原因不明疾病报道，1924年由Van Neck［2］报道2例，并做了病理检查，表现为骨小梁不规则，软骨细胞层散在，无炎症的特点；随后Oliveira F［3］等亦做了病理检查发现骨骺可见异常骨化。符合骨软骨病表现，并命名为坐骨耻骨结合处骨软骨病。后人将此病命名为Van Neck病，也有人命名为van neck－odelberg’s病。由于发病较少，报道亦较少，因而往往被临床医师所忽视，个别可能误诊，带来不必要的治疗纠和医疗纠纷。本文就其病因、临床表现、实验室及影像学检查特点、鉴别诊断及治疗进行综述，以此提高对本病的认识。

一、坐骨耻骨的发生、病因及发病机制

1.发生：耻骨下支的初级骨化中心形成于人胚发育的第5、6个月，坐骨支发生于人胚发育的第5个月，至刚出生时二者之间为软骨连接。伴随生长发育，坐骨支与耻骨下支之间的软骨逐渐被由骨组织所替代，这个过程一般发生于儿童早期，最终二者达到骨性融合。

2.病因及发病机制：一般认为本病与外力有关，因坐骨耻骨结合处是髋内收肌群（大收肌、长收肌、短收肌、股薄肌）、髋外旋外展肌（闭孔外肌、闭孔内肌）及伸大腿肌（股二头肌长头、半膜肌、半腱肌）的附着点，常受到剧烈牵拉和收缩，儿童期该处对非生物力学抵抗较弱，易导致损伤，引起组织充血、肿胀等改变，从而干扰正常骨骺骨化，出现局部异常改变。也有学者提出不同的看法，认为与感染有关，另有部分学者认为系营养等原因引起放射性血管收缩，导致骨营养障碍而发生软骨下松质骨的缺血性坏死，但均未被证实。随着研究的进展，对本病病因有了一些新的认识。在健康儿童普查中，部分儿童也可见到与Van Neck病完全一致的影像学特点。Laczay A［4］报道为50%；周永德等［5］对4～14岁无症状儿童行骨盆正位片检查发现18.3%的儿童出现上述改变；基于此，Rajewski F等［6］认为此改变为坐骨耻骨结合处融合前骨发育的正常变异，应视为正常现象。但Hübner L等［7］学者认为健康儿童出现上诉改变，是坐骨耻骨结合处的骨骺正常骨化过程受到某种干扰，从而使局部出现异常的改变，应视为非正常的改变。基于这样的观点，周永德等认为临床上出现疼痛或无疼痛的现象，是由于坐骨耻骨结合处受外力强弱不同，时间不同，个人疼痛阈值不同所致，因此凡是坐骨耻骨有改变者均视为van Neck病，根据有无症状临床将其分为有症状型和无症状型两类［5］。因此，Van Neck病是一种疾病，还是人体发育中的正常变异，值得商榷。

二、临床表现

Van Neck病临床上较为罕见，大多为散发报道，好发于爱运动或顽皮的儿童。我们通过Pubmed数据库检索篇名为Van neck disease OR osteochondrosis of the ischiopubic synchondrosis，CNKI及万方数据库检索篇名为van Neck病或坐骨耻骨骨软骨病，国外报道较多，国内报道6篇，共71例［5，8－11］。统计国内报道的病例发病年龄为3.5～12岁，平均7.4岁，男47例，女24例，男女之比为1.96∶1。发作时髋关节或腹股沟区疼痛，也有报道臀部疼痛，偶尔伴跛行，患侧髋关节无红肿，仅在会阴部坐骨耻骨结合处有压痛，有时可触及硬块。在仰卧位髋关节伸直时检查髋关节活动，可见伸膝屈髋内收时受限，双下肢等长。一般为单侧发病，双侧发病较少，Pratje A等［12］认为，该病发病部位与年龄相关，年龄较小的儿童常会看到双侧坐骨耻骨结合处膨大，而年龄较大的儿童更容易看到单侧坐骨耻骨结合处膨大。Herneth等［13］进一步研究发现，青春期前的儿童单侧坐骨耻骨结合处骨软骨炎与优势足具有相关性，所有习惯用右脚（称右足为优势足，左足为非优势足，也称负重足）的儿童，出现左侧坐骨耻骨结合处骨软骨炎；所有习惯用左脚（称左足为优势足，右足为非优势足）的儿童，出现右侧坐骨耻骨结合处骨软骨炎。因此，本病发病部位存在不同，可能与年龄和个人活动习惯有关。

三、辅助检查

1.实验室检查：白细胞、CRP、ESR、ASO一般处于正常范围，但也有报道略有增高的［3，14］。

2.影像学检查：影像学检查为诊断本病的可靠方法。（1）X线检查特点：骨盆正位片为常规检查。在患侧坐骨耻骨结合处可见到骨皮质膨隆，有时出现层状改变，膨隆部位密度浓淡不均，中央可见类圆形透光区，偶有骨皮质破裂影像，膨隆周围可见硬化改变。（2）CT检查特点：有文献报道CT检查对本病的诊断价值比X线骨盆正位平片更为显著［15］。CT具有高密度分辨力和横断面成像特点并可三维重建，可见坐骨耻骨结合处局限性膨大，有破碎，其内有低密度透光区，边缘不规则，骨质断裂不连接，骨髓腔有硬化变现。无明显的死骨和骨膜反应，邻近的软组织正常。（3）MRI特点：坐骨耻骨骨软骨炎的MRI表现研究较少。MRI对软组织及其病变范围能很好的显示。Herneth等［16］回顾性分析了28例年龄4～16岁由于各种原因行盆腔MRI的儿童，对其结果分析显示17例（61%）儿童MRI发现坐骨耻骨骨软骨炎的征象，并发现局部梭形肿胀，信号改变（T2WI多为高信号，T1WI多为低信号，脂肪抑制序列多为高信号）以及骨质与周围软组织的对比度增强三大征象，分析可能是局部机械应力的结果，但缺乏特异性，并进一步提出坐骨耻骨之间的“纤维连接”可能是坐骨耻骨软骨炎的MRI特有征象。（4）骨扫描特点：骨核素扫描主要显示骨的代谢状态和血供情况。典型表现为坐骨耻骨结合处的明显的显像剂浓集。Cawley KA等［17］报道99mTc－MDP显像剂浓集主要发生在坐骨耻骨融合时，而在融合之前和融合之后并不能检测到。另有报道对于明显异常的浓聚应视为不正常，需对诊断提出质疑［18］。

四、鉴别诊断

1.Van Neck病与坐骨耻骨结合处骨髓炎（osteomyelitis of ischiopubic synchondrosis）：坐骨耻骨结合处骨髓炎并不罕见。因二者发病年龄基本相同，均在5～8岁，且Van Neck病影像学的多样性，临床鉴别较为困难［19］。区别为：首先，坐骨耻骨结合处骨髓炎疼痛症状常较Van Neck病明显，且髋关节活动较其明显受限。其次，坐骨耻骨结合处骨髓炎常伴有发热，且实验室指标，包括白细胞、CRP、ESR均增高，血培养常为阳性［13］。此外，二者的影像学表现亦不相同，坐骨耻骨结合处骨髓炎的X线表现为进展性骨质破坏，放射性核素骨扫描常有更高的放射性浓聚，CT常可清楚显示骨质破坏及死骨形成，这些放射性影像学特征与Van Neck病常为局限性膨大，密度减低，骨髓腔硬化及相对较低放射性浓聚存在明显的差别［20］。需要特别指出的是，MRI是鉴别二者的重要依据，Wait A等认为坐骨耻骨结合处周围明显的脓肿信号是坐骨耻骨结合处骨髓炎的特点，而Van Neck病一般仅有结合处的骨髓水肿信号［21］。甚至有学者建议将MRI检查作为鉴别坐骨耻骨结合处骨髓炎的首要影像学检查［18］。另外，坐骨耻骨结合处骨髓炎只有通过积极的抗感染治疗，才会好转［22］。