《复杂脊髓拴系综合征的手术疗效分析》点评

·专家点评·

《复杂脊髓拴系综合征的手术疗效分析》点评

◎中日友好医院神经外科于炎冰教授：

从解剖病理学角度和细胞学角度，近年来脊髓栓系综合征的概念不断在演变，但这种演变并没有从根本上改变其治疗策略。即便在显微神经外科技术大范围普及和术中神经电生理监测广泛应用的今天，复杂脊髓栓系综合征的治疗仍然是对神经外科医生的挑战。在某些情况下，这种挑战会使得手术变得非常困难和危险。在本文作者罗列的各种脊髓栓系综合征类型中，骶尾部脊髓脂肪瘤导致的脊髓栓系的手术治疗才是真正的挑战。由于脂肪瘤与圆锥、马尾神经、硬脊膜尾端混杂生长，很多情况下即便在手术显微镜下也难以分清其边界。而手术目的不仅在于切除脂肪瘤，更重要的是要彻底解除脊髓栓系；以期至少防止栓系造成的进行性神经功能恶化。因此骶尾脊髓脂肪瘤手术的着重点应该首先放在分离圆锥与周边硬脊膜尾端的边界，并分离之以解除栓系。在此基础之上再考虑尽量切除脊髓脂肪瘤；当部分圆锥内脂肪瘤无法安全切除时，姑息保留往往是最明智的选择。不论何种类型的脊髓栓系，解除栓系因素之后，重建脊髓和硬脊膜囊的正常解剖、预防因为粘连等因素造成的再栓系也至关重要。此外，诚如作者文中所提到的，完善围手术期和随访期间膀胱残余尿、尿流动力学检查对于诊断、预判手术效果及疗效观察等非常重要；应列为常规检查项目。

◎中国人民解放军总医院神经外科尚爱加教授：

脊髓拴系综合征是先天性神经管畸形的一种类型，临床较为常见，主要由于各种因素牵拉脊髓导致的脊髓缺血缺氧而继发的一系列症状，如二便异常、下肢感觉运动障碍等，常见于腰骶段，且原发性脊髓拴系综合征均合并有脊柱裂。临床上常将脊髓拴系分为单纯型和复杂型，单纯型即只单纯终丝紧张导致脊髓受牵拉，而复杂型常指除终丝紧张外还合并其它畸形的脊髓拴系综合征，其中以脂肪瘤型脊髓拴系、脊髓纵裂畸形、脊髓脊膜膨出等最为常见。临床治疗方面，目前普遍认为，对儿童脊髓拴系，一经确诊应手术治疗，而对成人脊髓拴系的手术适应证目前仍有争议。在治疗时机的选择上，一般认为，应当在患者身体条件允许的情况下，尽早手术，且无症状或有轻微症状患者效果较好，术前症状严重的患者，手术效果欠佳。手术治疗主要目的是防止患者症状进一步进展，对部分症状如疼痛效果较好，对大小便障碍和足部畸形的效果不甚理想。术中脊髓及神经根松解程度是脊髓拴系综合征预后的最重要因素之一，对于复杂型脊髓拴系，术中除彻底松解脊髓和神经，还应一并处理其它畸形，如对于脂肪瘤型脊髓拴系尽可能切除脂肪瘤，I型脊髓纵裂应当同时处理骨棘等。目前电生理监测的广泛应用和成熟的显微外科技术，使得几乎所有复杂型脊髓拴系可以得到较好的外科治疗。但在实际临床工作中，适应证的选择和手术原则的把握仍尤为重要。

由文中不难看出，作者所在单位在脊髓拴系的临床诊疗方面做了大量工作，病例数较多，且完全松解率达97%，手术效果良好。文章详细阐述了对脊髓拴系综合征基本的认识过程，国内外的治疗方法和各类方法的优缺点，可见作者对于脊髓拴系综合征具有较为深刻的认识和理解，并能够以此为据，提出自己的观点和理论，具有很高的参考价值。

文中多处影像资料和术中截图显示实为单纯型脊髓拴系合并脊髓空洞，笔者认为，脊髓空洞可能系脊髓拴系继发形成，对于不严重的空洞，不应纳入复杂型脊髓拴系进行研究，且脊髓空洞的位置不代表拴系的位置，如图1E中，胸段虽有脊髓空洞，但并未见胸段脊髓拴系存在。文中颈胸段脊膜膨出和脊髓拴系占据了较大比例，这一比例是否受上述原因干扰不得而知。另一方面，合并先天性肿瘤、脊髓纵裂的脊髓拴系，其致病机理彼此有较大差别，因此进行术后疗效分析时可否统一分析讨论，尚待商榷。图2的条形图可以使读者对于患者术前术后评分有个直观的印象，但进行统计分析的时候应对患者评分增加、稳定、减少作为分组的依据，对各个评分的患者数量进行统计不能很好的反映单个患者术后症状是否有改善，统计方法需要改进。

脊髓拴系综合征是一类先天性出生缺陷性疾病，其分型众多，临床表现复杂，目前国内外进行相关研究仍存在一些问题：(1)分型标准不统一，评分标准不全面。结合我们的临床经验，建议对文中所提及的脊髓拴系分型进行再细化，对不同类型的脊髓拴系进行分别分析；不同年龄的患者进行分组并分别分析。(2)由于此类先天性神经系统畸形的患者，症状恢复多较为缓慢，且临床常见有短期内症状加重的现象，但一般可慢慢恢复至术前水平甚至更好，因此建议术后近期和远期的结果进行分别分析，可设置阶段性随访任务，间隔固定时间对于患者进行随访，所得到的数据更为可靠，且能够对患者术后症状变化进行动态观察。(3)目前对于脊髓拴系导致的症状并无非常契合的评分，目前采用较多的是文中所使用的Hoffman功能分级，但其缺乏详细量化的指标，且Hoffman评分主要针对脊髓圆锥功能受损进行的评分，对于高节段拴系的评分并不适合，因此脊髓拴系的疗效研究应当制定一个更为详细的评分。

总之，脊髓拴系的临床研究还有很多工作要做，中国是神经管畸形出生缺陷的高发国家，对脊髓拴系的相关研究任重而道远，希望国内的相关单位能够联合建立起多中心的临床研究，统一标准，统一方法，以能取得更科学可靠的研究结论。