1例Ⅱ型糖原累积病合并脊柱侧凸病人的围术期护理

王 薇,杨 旭,杨 莹,李洁茵,李高洋,徐 园

1例Ⅱ型糖原累积病合并脊柱侧凸病人的围术期护理

王 薇,杨 旭,杨 莹,李洁茵,李高洋,徐 园

对1例Ⅱ型糖原累积病合并背柱侧凸病人的围术期护理进行总结，提出术后应加强功能锻炼，以最大限度地恢复神经功能。

糖原累积病，Ⅱ型；脊柱侧凸；围术期；护理

Ⅱ型糖原累积病(glycogen storage disease typeⅡ，GSDⅡ)也称为Pompe病，是一种因酸性α-葡萄糖苷酶(又称酸性麦芽糖酶)缺乏导致溶酶体糖原蓄积的疾病，为常染色体隐性遗传，编码基因为GAA[1]。根据发病年龄、受累器官、疾病进展速度的不同可分为婴儿型及迟发型。婴儿型通常发生于出生后第1个月，表现以心肌受累为主，α-葡萄糖苷酶活性低于正常值的1%，且病情进展迅速。而迟发型表现多样，主要临床表现为逐渐进展的肌无力及严重的呼吸功能障碍，其中肢带肌无力为迟发型的早期表现，病人通常表现为跑步、爬楼梯或从坐位站起困难，此外严重的椎旁肌无力及呼吸肌受累也为常见表现。而这种肌肉无力及运动受限可能导致姿势改变、严重的脊柱侧弯或腰椎过度前凸，这些畸形又可以导致更加严重的生物力学异常、肌肉挛缩及畸形，由此不断恶性循环。有研究证实：GSDⅡ除累及肌肉组织外，还会同时累及肝、肾、脾、唾液腺、神经组织和血管。目前，国内对于GSDⅡ合并脊柱侧凸病例尚无手术治疗的相关报道。现我科收治1例GSDⅡ合并脊柱侧凸病人，在医护人员的共同努力下，病人术后恢复良好，顺利出院。现报道如下。

1 病例介绍

病人，女，15岁，因发现双肩不等高、背部畸形、跛行4年，加重1年入院。患儿身高140 cm，体重36 kg，体重指数18.3 kg/m2，发育正常，体型偏瘦，运动能力下降，行走距离200 m即感觉腰部劳累，需右手支撑于腰骶部借力行走。1年前病人背部不平及双肩不等高明显加重，躯干逐渐前倾，无法直立行走，行走100 m即感明显腰部劳累，可爬3层楼，但体育活动时感气短。辅助检查：肌酸激酶317 U，动脉血气分析(自然状态)：血氧分压60.9 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)～71mmHg,血二氧化碳分压58.9mmHg～61.9 mmHg，肺功能检查示通气功能障碍。完善术前准备及充分呼吸功能锻炼后行后路脊柱侧凸融合、T9～L5矫形内固定及植骨融合术。手术后在医护人员的精心治疗和护理及病人的积极配合下，病人顺利出院。

2 围术期护理

2.1 术前护理

2.1.1 呼吸功能锻炼 GSDⅡ合并脊柱侧凸病人主要临床表现为逐渐进展的肌无力及严重的呼吸功能障碍，故术前应及时给予病人呼吸功能训练的护理干预。①指导病人使用呼吸训练器进行呼吸功能锻炼，平静呼气后，口含吸管，慢慢吸气使小球上升并保持吸气状态停顿5 s～10 s，3次/日，每次15 min，重复吸气每分钟5次～8次，每日09:00进行检测，并记录病人的最大吸气量和维持时间，病人从开始练习时可吹吸一个小球坚持不住，到术前可吹吸两个小球坚持5 s。②指导病人进行缩唇呼吸及腹式呼吸，每次10 min～20 min，每日3次或4次。

2.1.2 饮食指导 病人由于体内酸性α-葡萄糖苷酶缺乏导致糖原分解和葡萄糖合成障碍，因此病人体重轻，医护人员应给予针对性的饮食指导，向病人及家属讲解饮食治疗的意义，平时应少量多餐，避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖。鼓励病人进食高蛋白(蛋、牛奶)、低脂肪(避免肥肉、动物内脏)、富含维生素(绿叶蔬菜)食物，避免高嘌呤饮食(坚果、牛羊肉、动物内脏、蘑菇、豆制品、海鲜)，总热量不宜过高，避免各种浓缩甜食、糕点、果汁等食物。

2.1.3 心理护理 病人为青少年，女性，外观畸形严重并伴有活动后呼吸困难，影响正常生活，患病以来承受着心理和社会的压力，自觉不同于正常人群，充满自卑感，性格自闭，不愿与人交流。为此，入院时先向病人介绍病房情况，使病人熟悉适应新环境；每天主动与病人进行交流，倾听病人的主诉，及时解决病人的健康问题；讲解疾病的整个治疗过程，鼓励病人到活动室与其他病人交流；指导病人阅读激励人生的书籍，帮助其克服自卑心理。经过护士的努力，此病人住院期间情绪稳定，能积极配合治疗。

2.2 术后护理

2.2.1 肺性脑病的观察与预防 病人因GSDⅡ致全身肌无力、呼吸功能障碍，造成术后二氧化碳潴留。故术后要严密观察病人的意识状态，观察病人是否出现意识恍惚、表情淡漠、嗜睡、精神异常或者兴奋多语等症状[2]。注意观察胸廓运动及呼吸频率、节律、深浅度的变化，定时给予雾化吸入，指导病人有效咳痰，保持呼吸道通畅。定时进行心率、心律、血气分析监测，及时倾听病人主诉，注意有无心悸、胸闷、头晕、黑蒙或脉搏缓慢等症状。建立心率、血氧饱和度监测表，4 h监测并记录1次。发现任何不适症状，应及时与医生联系。此病人术后意识状态平稳，心率波动在72/min～125/min，脉搏血氧饱和度(SpO2)波动在87%～98%，间断出现SpO2监测值低于90%，并主诉心悸、胸闷等不适症状，及时通知医生，给予持续低流量吸氧(2L/min)，协助病人翻身、叩背、咳痰后症状逐渐缓解。

2.2.2 呼吸功能锻炼 术后给予病人及时的护理干预，以预防坠积性肺炎和肺不张。此病人术后呼吸肌无力、咳痰费力，给予病人雾化吸入及静脉化痰药物支持治疗，定时协助病人轴线翻身、叩背[3]，同时协助病人进行无痛有效排痰，双手轻压病人两肋，嘱病人深吸气，在吸气的2/3时咳嗽。病情好转后继续使用呼吸训练器进行呼吸功能锻炼。

2.2.3 饮食指导 联系营养科会诊，合理安排饮食，记录24 h出入量及饮食具体情况。病人未排气时进食少量米汤，持续静脉补液。排气后开始给予流食，配合使用安素，逐渐过渡到正常饮食，少量多餐，鼓励病人进食高蛋白、低脂肪、富含维生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物。

2.2.4 皮肤护理 病人体形消瘦，营养状况不良，伴有肌无力症状，活动受限，定时协助病人轴线翻身，翻身时动作轻柔，检查皮肤状况，骨突出部给予黏液吸收贴保护，臀部使用压疮垫。此病人在院期间无压疮发生。

2.2.5 神经功能的观察 严密观察病人双下肢感觉、运动情况及括约肌功能，术后4 h观察1次病人的双下肢感觉、运动情况，让病人主动活动足趾运动、踝泵运动、直腿抬高、屈曲运动，若活动受限或主诉双下肢麻木，及时通知主管医生。此病人伴有肌无力症状，活动较常人弱，故要鼓励病人多活动。

2.2.6 功能锻炼 病人因伴有肌无力及呼吸功能障碍症状，根据病人病情制定个性化的功能锻炼方案。向病人解释功能锻炼的重要性，使病人从思想上重视并主动配合。锻炼时循序渐进，指导病人足趾伸屈和踝关节的背伸、跖屈、旋内、旋外、屈膝屈髋，在床上进行直腿抬高训练等，从每日2次、每次2下开始，并根据病人的耐受度进行调整，逐步增加到每日2次～4次、每次15下。

2.3 出院指导 告知病人严密观察心律、呼吸的变化，继续加强呼吸功能的锻炼；保持双肩等高水平，避免剧烈体育运动，不负重，不做上身前屈动作，减少脊柱活动，尤其是脊柱扭动的动作，定期复查；饮食方面应进食高蛋白、低脂肪、富含维生素、易消化的食物，避免干硬和粗糙食物，注意科学合理的调配，保持大便通畅；出院后3个月内在日常活动时应佩带胸腰围，在睡眠时可摘除；如果伤口出现红肿热痛、持续渗液或者肢体疼痛、麻木加重等症状及时就诊。活动时注意安全，防止跌倒，继续坚持功能锻炼。

[1] 单岩东,王朝东,张昆南.Ⅱ型糖原累积病的研究进展[J].中国临床神经科学,2007,15(2)：203-207．

[2] 刘义梅.肺性脑病的观察与护理[J].医学信息,2008,21(2)：290-291.

[3] 何敏娟，康丽.应用椎弓根螺钉系统治疗特发性脊柱侧凸的护理[J].中华护理杂志,2001,36(10)：748-749．

(本文编辑李亚琴)

Perioperative nursing care of a case with type Ⅱ glycogen storage disease complicated with scoliosis

Wang Wei,Yang Xu,Yang Ying,etal

(Peking Union Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730 China)

王薇，护师，专科，单位：100730，中国医学科学院北京协和医院；杨旭、杨莹(通讯作者)、李洁茵、李高洋、徐园单位：100730，中国医学科学院北京协和医院。

R473.59

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.01.038

1009-6493(2017)01-0126-02

2016-01-19；

2016-10-17)

引用信息 王薇，杨旭，杨莹，等.1例Ⅱ型糖原累积病合并脊柱侧凸病人的围术期护理[J].护理研究，2017，31(1)：126-127.