婴儿Pierre Robin综合征术后撤机困难合并气管软化1例护理

张海燕 刘敏

（山东省济南市儿童医院,山东 济南 250011）

1 病例简介

患儿男，1月26天，因“Pierre Robin综合征术后撤机困难1个月余”于2017年5月4日带气管插管呼吸机转入监护室，入院情况：T 37.8℃,P 170次/分,R 35次/分，体重4.8 kg，BP 104/62 mmHg，发育异常，营养一般，神志清，精神反应差，全身皮肤和粘膜无黄染，腹平坦、柔软，双侧下颌延长器在位固定，术后伤口愈合尚可，未见红肿及渗液。患儿入院后连接呼吸机辅助通气，湿化气道，吸痰，给予抗生素、免疫球蛋白、白蛋白、磷酸肌酸、维生素AD、乙酰半胱氨酸等药物治疗完善相关检查；5月6日行电子支气管镜检查：（1）气管中上段重度软化（气管中上段膜部增宽、管腔重度软化，经硬质镜置入6～7 mm×20 mm硅酮支架，球囊扩张后支架膨胀及贴壁良好。（2）喉软骨软化。与当日尝试撤机，撤机1日后出现呼吸困难，口唇发绀，三凹征阳性，脉氧不能维持，给予气管插管呼吸机辅助通气患儿分别于5月13日、5月17日复查电子支气管镜检查示金属支架膨胀及贴壁良好，两次撤离呼吸机，分别于撤机1日及2日后出现呼吸困难，脉氧不能维持，再次气管插管；5月20日患儿再次行电子支气管镜检查，术中给布地奈德0.5 mg、1:10000肾上腺素1 ml气管内给药，完毕拔出气管插管，给鼻导管吸氧，术后给丙酸倍氯米松1 ml连喷2次预防猴头水肿，沙丁胺醇1.25 ml降低气道高反应，观察生命体征平稳，术后第4天病情平稳，间断低流量吸氧下无呼吸困难，脉氧正常，转普通病房继续治疗，于6月8日出院，加强随访。

2 护理

2.1 机械通气时的护理 该患儿多次撤机困难、行气管插管，预防呼吸机相关性肺炎的发生至关重要，行电子支气管镜全麻术后6小时采取去枕平卧位，6小时后抬高床头30～40°，以减少胃内容物的返流和误吸；保持口腔清洁卫生，每天2次给气管插管的患儿做口腔护理，用洗必泰清洁口腔，更换胶布妥善固定，减少口腔细菌定植；按需吸痰，完成手术后禁止拍背防止硅酮支架脱落［1］，吸痰前做好手消毒，给予翻身，2分钟的纯氧吸入，提高氧储备；提高机体对缺氧的耐受性；减轻患儿缺氧表现；两人行气管插管内吸痰，保持无菌操作，吸痰后再给予2分钟的纯氧吸入。吸痰的压力控制在60～80 mmHg，不超过100 mmHg，以防压力过大加重患者低氧血症，防止负压对支架扩张部位的刺激引起损伤移位，加重粘膜机械损伤［2］。气管插管管腔细，为3.5号气管插管，极易发生气管插管堵管，因此，做好气道管理尤为重要。首先要做好气道湿化，该患儿选用恒温湿化器，加湿器的温度根据气体到达肺内的温度自动调节，维持到达肺内气体温度在36～37℃之间，相对湿度在95%～100%，湿化后患儿的痰液粘稠度降低，便于吸引。应用一次性呼吸机管道每周更换一次防止吸入性污染，及时清除吸气道的冷凝水；本例患儿无VAP的发生。

2.2 撤机后体位的护理 该患儿完成电子支气管镜检查术，拔出气管插管后加强病情观察，特别观察体温、呼吸的变化，咳嗽咳痰情况，有无痰中带血及呼吸困难。每次拔出气管插管后1～2日均有呼吸困难，脉氧下降，复查电子支气管镜检查示金属支架膨胀及贴壁良好，遵医嘱给予雾化吸入，鼻导管吸氧等，考虑是与PierreRobin综合征有关，研究表明Pierre⁃Robin综合征采取合适体位也很必要，为患儿采取俯卧与左右侧卧交替，2小时更换1次体位，左右侧卧位时向着卧位方向的肩膀处垫一棉质小枕，目的是使缺氧能明显改善，帮助舌前移，降低舌后坠程度，缓解呼吸不畅和呼吸困难。PierreRobin患儿都有舌后坠，仰卧位时舌坠入咽下间隙后影响了会厌的运动，使其呼气容易，吸气困难，同时伴有发绀和漏斗胸，而俯卧与侧卧位时则不会有明显呼吸困难［3］。对患儿采取此体位，使呼吸困难减轻，脉氧维持正常。

2.3 电子支气管镜检查术的护理 电子支气管镜下行气管内支架植入可支撑软骨薄弱处保持气道开放，气道内支架植入最大优点在于创伤小、术后恢复时间短［4］。术前应向患儿家长详细讲解手术的重要性和目的性，熟悉患儿的一般情况，该患儿无禁忌症及麻醉药过敏史，行心电图、肝功能、出凝血时间及输血前检查在正常范围，术前禁饮食6小时，减少患儿不配合造成的气道损伤，减轻患儿痛苦，增加手术安全性，采用异丙酚为主的静脉复合麻醉，监测患儿生命体征和血氧饱和度至检查结束后患儿清醒；检查过程中用温盐水局部冲洗分泌物，经硬质镜置入6～7 mm×20 mm硅酮支架，球囊扩张后支架膨胀及贴壁良好，布地奈德0.5 mg、1:10000肾上腺素1 ml气管内给药；术后严密观察并发症，如有痰中吸出较多鲜血，呼吸困难，及时通知医生；该患儿在低流量吸氧下脉氧正常，术后一天清理呼吸道分泌物见少许陈旧性血性液体吸出，之后未见出血，考虑为放入支架刺激气管粘膜有关。

2.4 保持呼吸道通畅 由于气道内支架影响气道的纤毛运动及动力学，阻碍粘液清除，可导致支架远端分泌物积聚和阻塞［5］。我们增加室内温度，遵医嘱给雾化吸入丙酸倍氯米松1 ml，沙丁胺醇1.25 ml每天3次喷入，吸痰及时、充分，吸痰时严密观察患儿的面色、呼吸，如有发绀及呼吸困难，应停止操作并给氧气吸入，休息至缓解后再吸引；遵医嘱静脉补液，保证摄入足够水分，降低痰液粘稠度，使痰能够及时排出。护理中将各项操作集中进行，减少刺激，保持患儿安静，对烦躁哭闹患儿，遵医嘱予5%水合氯醛灌肠后，患儿能够平静下来,降低氧耗，防止呼吸困难，保持气道通畅。

2.5 保证营养供给 入院后及时评估患儿营养状况，发育异常，营养一般。由于患儿长期气管插管、不能经口进食，采用鼻饲喂养，母乳加配方奶60 ml，3小时一次，鼻饲时速度宜慢，防止呕吐，观察患儿无腹胀，大便正常，每次注奶前检查胃排空，回抽胃液，根据胃排空情况遵医嘱逐渐加大奶量，满足患儿的营养需求；拔出气管插管后，用奶瓶、小勺喂奶慢慢过度到自行吃奶，每次奶瓶试喂时间从5 min开始逐渐增加，一般每次不超过30 min，余下奶量仍由胃管注入，防止患儿疲劳。喂奶后给侧卧位，吐奶时不容易呛咳，防止窒息；患儿出院前可以少量多餐的自行吃奶。

2.6 健康教育 由于患儿年龄小，病情重，向家长强调在接触患儿前后应勤洗手，避免去人多的公共场所，防止交叉感染；并注意保暖，根据气候变化及时添加患儿衣物；逐渐增加奶量，少量多餐的原则侧卧位喂养；易发绀者，在喂奶前有条件的可间歇吸氧，再缓慢滴注；告知家长每月门诊随访，有感冒、咳嗽症状及时就医。

3 讨论

PierreRobin综合征符合小下颌、腭裂或高腭弓诊断标准，又称小颌腭裂综合征、腭裂-舌下降综合征等，属于少见疾病［6］。发生率为0.2‰～0.3‰。病因尚不明确，可能与常染色体显性遗传有关[7]。其原发缺陷发生在胎儿宫内9周以前，由于下颌骨发育不良，继发造成舌后坠，影响了上鄂后部的合拢，形成腭裂，本病易引起呼吸道阻塞造成喂养困难、气促、青紫，严重者可导致死亡。小儿气管软化是由于膜部气管的纵行弹性纤维减少或萎缩，或者是因为气管软骨的完整性受损导致的气管、支气管软骨软化性疾病［4］。其病因不明发病年龄通常在6个月以内，临床表现为反复咳嗽、喘息、持续或反复呼吸道感染、慢性咳嗽、肺不张等严重影响了儿童的生长发育和生活质量［8］。

婴儿PierreRobin综合征术后撤机困难合并气管软化是比较复杂的病。患儿年龄小、喂养困难，病情重；在患儿住院期间做好细心护理，加强看护，密切观察病情变化，与医生配合建立长期的治疗计划；同时与家长建立良好的沟通，帮助家长增强战胜疾病的信心，为出院后的家庭护理建立了基础。出院时进行健康宣教，增强体质，定期护理随访，做好喂养知识宣教及健康状况评估，提高患儿生活质量。

[1]赵娟娟，徐松.气管支架置入患者的护理[J].大理学院学报，2015，14（10):76-78

[2]蒋琼，张先红.1例重症先天性喉软骨发育不良患儿的护理[J].中国临床护理，2014，6（1）：82-83

[3]毛孝容,王晓敏.1例新生儿PierreRobin综合征体位护理的循证实践[J].护理研究,2014,28(1):126-128.

[4]宋阳，常桂芬.小儿气管软化、气管支气管软化症的研究进展[J].中国妇幼保健，2013,28（6）：1040-1043

[5]陈珂，朱艳.Y型气管支架置入治疗复杂型气管狭窄的围手术期护理[J].中国临床护理，2015,7（6）：477-478

[6]马美丽，项伟菊.6例新生儿PierreRobin综合征的护理[J].中华护理杂志，2011，46（2）：135-137

[7]盛荣利，赵国庆.罕见的新生儿PierreRobin综合征一例[J].包头医学，2009,33（2）：120.

[8]王琳.气管-支气管软化合并肺炎患儿的护理[J].全科护理，2014，12（17）：1572-1573