《请您诊断》病例118答案：颅底软骨肉瘤

陆雪芳， 张倩， 查云飞

《请您诊断》病例118答案：颅底软骨肉瘤

陆雪芳， 张倩， 查云飞

颅底 软骨肉瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

图1 颅脑CT平扫示右侧海绵窦区混杂密度占位，其内可见形态不规则钙化密度影。 图2 颅脑CT薄层扫描示病灶呈混杂密度，其内可见不规则形钙化密度影，邻近鞍背、后床突、蝶骨体上缘及岩尖可见虫蚀状骨质破坏区。 图3 颅脑T1WI横轴面示病灶呈不规则低信号。 图4 颅脑T2WI横轴面示病灶呈不均匀高信号。 图5 颅脑DWI横轴面示病灶呈低信号。 图6 颅脑T1WI矢状面增强扫描示病灶呈不均匀强化。 图7 颅脑T1WI冠状面增强扫描示中脑右侧前缘受推移，右侧颈内动脉海绵窦段受推移，存在流空信号。 图8 低倍镜示分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布(×4，HE)。 图9 低倍镜示肿瘤细胞核大小不等，核仁清晰(×20，HE)。

病例资料 患者，男，20岁，右眼球活动障碍、双眼复视1年余，无头痛、恶心呕吐、面部麻木等不适，脑膜刺激征阴性。影像表现：右侧海绵窦区占位，MRI平扫示病灶呈不规则长T1、长T2信号，边界清楚，最大截面约1.8 cm×3.0 cm，中脑右侧前缘受推移，右侧颈内动脉海绵窦段受推移，存在流空信号。DWI示病灶呈低信号。MRI增强扫描示病灶呈不均匀强化。颅脑CT薄层扫描示病灶呈混杂密度，其内可见不规则钙化密度影，邻近鞍背、后床突、蝶骨体上缘及岩尖可见虫蚀状骨质破坏区(图1～7)。影像诊断考虑为软骨源性肿瘤。

手术及病理：患者行右侧海绵窦占位切除术+脑脊液漏修补术+颅骨修补，术中可见灰白碎组织，体积约3.0 cm×2.0 cm×0.5 cm，内含骨组织。显微镜下见分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布，核大小不等，核仁清晰(图8、9)。病理诊断：软骨肉瘤Ⅰ级伴黏液变性。

讨论 软骨肉瘤起源于中胚层，多见于骨盆、肋骨、肩胛骨及四肢，发生于颅底者较为罕见，占颅底肿瘤的6%[1]。颅内软骨肉瘤好发于20～40岁人群，男女发病率近似于1：1.3[2]，本例患者正处于好发年龄。原发性颅底软骨肉瘤好发于颅底软骨结合处，与残留纤维母细胞、原始间叶细胞或多潜能的间充质细胞有关[3]。临床上可因肿瘤的恶性程度、生长状况不同等导致以神经损害症状为主的不同临床表现；组织学上多表现为受累骨髓脂肪和松质骨被恶性透明软骨所代替，可伴钙化[4]。本例分化良好、恶性程度低，软骨基质丰富，成团软骨的胞核多正常，核仁罕见，偶见双核。

颅底软骨肉瘤的CT、MRI表现及其病理机制：颅底软骨肉瘤发病率低，文献主要以个案报道的形式出现，总结现有文献，颅底软骨肉瘤主要表现为形态不规则的分叶状软组织肿块，可伴有絮状或弓形的软骨基质钙化，肿块多边界清楚，周边多无水肿，占位效应轻或无。肿瘤的实性部分在CT上呈等或稍低密度，在MRI上表现为长T1、稍长T2信号。增强扫描呈“花瓣”状分隔样强化，这可能是由于瘤内的透明软骨小叶被纤维血管束包绕使肿块内呈分隔状改变，小叶本身一般不强化，而小叶分隔可强化，故使病变呈分隔状强化，同时这也可以印证小叶间隔的存在，提示为软骨类肿瘤[5，6]。肿瘤的强化程度不等，与其血供情况有关。当肿瘤含有不强化的出血或囊变成分时，与明显强化的肿瘤实质会合并出现“花环状”或“蜂巢状”状强化。肿瘤内的低信号成分推测与肿瘤合并钙化有关，在T2WI上可表现为“胡椒面”征[5]，对应于CT上的高密度部分，多见于肿瘤外缘，呈斑点状、环状、弧形或簇状分布。明显的钙化可视为高分化软骨肉瘤的特征性表现[1]。

鉴别诊断：①脊索瘤，两者的影像表现较相似，但是脊索瘤好发于中线区，软骨肉瘤则略偏离于中线的软骨化骨结合处；CT表现上脊索瘤内可见不规则、斑片状残留骨质及低密度的黏液团[1]，软骨肉瘤内含絮状或弓形钙化；两者MRI平扫表现相似，但是脊索瘤缺乏血供，表现为缓慢持续强化，而软骨瘤则呈明显不均匀强化。②脑膜瘤，两者瘤内均可见钙化，而脑膜瘤的钙化常呈节片状，且其非钙化部分较软骨肉瘤密度略高、更均匀，在MRI上主要表现为稍长T1、T2信号，且强化更均质、显著，并可见“脑膜尾征”。③鞍旁海绵状血管瘤，鞍旁海绵窦区是脑外海绵状血管瘤的最好发部位，但其发病年龄较软骨肉瘤偏大，多为40岁左右；瘤体常较大，形态似“哑铃状”或“葫芦形”，增强扫描呈明显渐进性强化，软骨肉瘤的强化则无对比剂向中央填充的趋势。④少突胶质细胞瘤，其钙化多表现为弯曲条状，强化程度较软骨肉瘤轻。

总之，颅内软骨肉瘤发病率低，总结其CT及MRI的特征性表现，能为其早期准确诊断提供影像学依据。

[1] 王秀芹,王鹤翔,聂佩,等.颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现[J].中国临床医学影像杂志,2015,26(12):897-899.

[2] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.

[3] Chen Y,Wang X,Guo L,et al.Radiological features and pathology of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma[J].Clin Imaging,2012,36(4):365-370.

[4] Jones PS,Aghi MK,Muzikansky A,et al.Outcomes and patterns of care in adult skull base chondrosarcomas from the SEER database[J].J Clin Neurosci,2014,21(9):1497-1502.

[5] 王海硕,张磊,李科,等.颅内软骨肉瘤影像表现1例[J].总装备部医学学报,2015,17(3):192-194.

[6] Prado FO,Nishimoto IN,Perez DE,et al.Head and neck chondrosarcoma:analysis of 16 cases[J].Br J Oral Maxillofac Surg,2009,47(1):555-557.

专家点评

颅底软骨肉瘤发病率较低，临床症状和影像学表现缺乏特异性，单纯依靠影像表现诊断较难。软骨肉瘤主要由具有恶性特征的软骨细胞及软骨基质构成，共分4种亚型，即普通型、间叶型、去分化型和透明细胞型。发生于颅底的软骨肉瘤绝大多数为普通型。常见的起源部位为颅底骨缝连接处的软骨，尤其是鞍旁-蝶岩软骨结合处，具有累及斜坡侧面并偏离中线生长的倾向，本病例即表现为右侧海绵窦区不规则分叶状软组织肿块。

颅底病变影像分析中，需要重点观察的内容包括软组织肿块的部位、形态、边界、密度/信号、强化方式、是否合并骨质破坏、钙化及肿瘤组织与周围组织毗邻关系等。颅底软骨肉瘤主要与脊索瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤、软骨瘤等肿瘤相鉴别。脊索瘤常起源于中线区，与本病例起源于鞍旁的特征可加以鉴别；脑膜瘤多表现为宽基底，有特征性的"脑膜尾"征；神经鞘瘤则不合并肿瘤骨形成；海绵状血管瘤增强扫描呈明显渐进性向中央填充式强化；软骨瘤多以膨胀性骨质破坏为主，有大量钙化，边界较清晰。本病例主要为颅底骨质的破坏，肿瘤内散在钙化灶常伴有边缘钙化，可与上述肿瘤鉴别。

不同于其他部位的软骨肉瘤，颅底软骨肉瘤虽易复发，但很少发生转移，显微外科手术根治性切除肿瘤是提高生存率的首选治疗方法，且术后辅助放疗可巩固手术治疗效果，延缓肿瘤复发，提高生存期及生活质量。由于该肿瘤必须广泛切除才能获得较好的疗效，因此术前影像学检查的意义在于精准定位，以及了解肿瘤与周围组织的关系。

(郑州大学第一附属医院磁共振科 张勇)

430000 武汉，武汉大学人民医院放射科(陆雪芳、查云飞)；100176 北京，国家康复辅具研究中心附属康复医院影像中心(张倩)

陆雪芳(1988-)，女，云南玉溪人，硕士，医师，主要从事神经影像学诊断工作。

查云飞、E-mail：zhayunfei999@126.com

R814.42； R445.2; R735.8

D

1000-0313(2017)01-0098-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.01.023

2016-07-09

2016-10-02)