席汉氏综合症漏诊误诊一例

陈淑云

患者女性 ， 58岁， 因“右膝部反复疼痛2年，加重伴活动受限2月余”于2015年5月3日入院。患者入院前2年不明原因出现右膝部疼痛，疼痛呈反复发作，未行特殊治疗；入院前2月上述症状加重并伴右下肢活动受限。到我院就诊，以“右膝关节疼痛待查”收住骨科。 既往史：曾有多年“低血压”病史，经多方医治（具体不详），至今未愈。入院查体：体温：36.5℃ 脉搏：78次/分 呼吸：18次/分 血压：90/50mmHg ，一般情况可，神清，肥胖体型，步入病房，自动体位，查体合作，对答切题，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官外观无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存。颈软，无抵抗，双侧对称，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率：78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。生理反射存在，病理反射未引出。骨科情况：右膝部无明显肿胀、压痛，皮温正常；右膝关节活动度在0度到120度之间；右膝关节侧方应力试验阴性，抽屉试验阴性，研磨试验阳性。右下肢血运感觉正常。诊断为“右膝关节骨性关节炎”，5月6日全麻插管下行右膝关节关节镜下清理术，术后拔管氧合差，再次行气管插管后入ICU，查体：体温：35.0℃，脉搏：86次/分，呼吸：14次/分（机控），血压：120/86mmHg，一般情况差，神志清楚，气管插管，呼吸机辅助呼吸下氧饱和度在97%，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm大小，对光反射存在，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿罗音，HR：86次/分，节律齐，未闻及杂音，腹软，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，右膝关节术区敷料干燥，留置负压球引流通畅，引流出血性液体。入室诊断：1.右膝关节骨性关节炎，右膝关节关节镜下清理术后；2.失血性贫血。考虑年龄偏大，心肺储备功能差，入室后常规给予呼吸机辅助呼吸（采用SIMV模式，VT450ml，f14次/分，FIO2：50%，I：E=1：1.5，PEEP：5），抗炎、止血、补液、保护脏器功能对症处理。5月7日10：00观察患者氧合指标及自主呼吸情况可后予患者脱机后顺利拔除气管插管，患者神清，BP85/58mmHg左右，面罩供氧下患者SPO2：98-100%。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音，心率89次/分，律齐，心音正常，腹软，肠鸣音正常。右下肢术区敷料干燥，无红肿。全血细胞计数回报：N75.1%，L17.2%，RBC3.31*10E12/L，HGB100g/L。提示贫血血象。已经予患者积极输血纠正贫血治疗。于21：30左右患者出现烦躁不安，之后患者出现昏迷，呼之不应，GCS3分，血压64/45mmHg，面罩吸氧下氧饱合度86%，双侧瞳孔等大等圆，约3mm大小，对光反射消失，颈无抵抗，呼吸呈叹气样呼吸，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心率56次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。四肢病理征未引出。立即给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，并积极纠酸、维持电解质平衡支持治疗。5月8日发现右小腿皮肤张力高，无红肿。患者长期低血压，术中止血带加压右下肢止血，术后2次拔除气管插管均出现缺氧，现暂不排外肺栓塞。5月8日行床旁B超双下肢动静脉血管未见异常，心脏彩超：心脏结构未见异常，三尖瓣轻度返流，左室收缩舒张功能在正常范围，心包少量积液。CT检查报告：1、头颅CT平扫未见异常。2、左肺上动脉分叉处局部附壁血栓待排外，其余肺动脉主干及一、二级分支未见异常征象。3、双侧胸腔少-中等量积液、心包腔少量积液，双肺片絮状影，肺水肿与炎变待鉴别，请结合临床。

诊断考虑：肺栓塞？5月9日复查B超：胸腹腔中等量积液，薄层CT扫描：右肺动脉主干、左肺上动脉分叉处似见小斑片状影消失。再次询问家属病史，提供1984年因车祸至妊娠子宫破裂大出血，治愈之后长期低血压，怕冷、乏力、嗜睡。5月10日根据病史完善相关检查，自身抗体检查阴性。甲状腺功能测定：游离T3 0.788Pmol/l（正常范围3.6-7.5），游离T4 1.88pmol/l（正常范围12-22），总T3 0.339nmol/l（正常范围1.3-3.1），T4 18.68nmol/l（正常范围62-164），促甲状腺激素0.551mu/l（ 0.27-4.2）。性六项激素检查：催乳素（PRL）0.8ng/ml（6.0-29.9）。MRI检查：垂体明显变扁呈薄片状、细线条状改变。诊断明朗化：席汉氏综合征。治疗上给予氢化可的松200mg/日，左甲状腺素片12.5mg/日。三天后顺利脱机拔管。5月13日更改氢化可的松为甲强龙50mg/日。病情稳定后5月16日转普通病房治疗治疗。5月24日复查甲状腺功能测定：游离T3 1.64Pmol/l（正常范围3.6-7.5），游离T4 4.06pmol/l（正常范围12-22），总T3 0.591nmol/l（正常范围1.3-3.1），T4 30.27nmol/l（正常范围62-164），促甲状腺激素0.3961mu/l（ 0.27-4.2）。经积极治疗后患者病情稳定出院。患者出院后随访，6月15日、7月16日、8月17日甲状腺功能测定：游离T3 1.64，2.26，2.95Pmol/l（正常范围3.6-7.5），游离T4 4.06，11.6，15.56pmol/l（正常范围12-22），总T3 0.612，0.752，1.05nmol/l（正常范围1.3-3.1），T4 68.60，83.78，111.5nmol/l（正常范围62-164），促甲状腺激素0.352，0，201，0.190mu/l（ 0.27-4.2）。

讨论 席汉氏综合征（垂体前叶功能减退症），是由于多种原因造成脑垂体前叶缺血性坏死，尤其是分娩后大出血、血栓、栓塞引起垂体前叶功能坏死、损伤而导致性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退，当垂体前叶组织破坏达50%以上时，可出现临床症状，破环破坏至70%症状明显，95%以上时，症状较严重。席汉氏综合征因临床表现多样，临床症状无特异性，而基层临床医师对该病认识不足，同时查体及询问病史不全面、不仔细，多误诊为多种原因导致的贫血，也有漏诊现象。该病例就是临床医师知识面狭窄，术前采集病史不仔细，阳性病史未足够重视，术后并发循环衰竭、昏迷才引起重视，故临床医师应扩大自己的知识面，应该有扎实的功底，不仅对自己专业疾病熟练，对相应专业的疾病也有足够的认识，在临床工作中应详细病史采集、体格检查，为临床诊断提供更多线索，必要时相应辅助检查做出明确的诊断，以免漏诊、误诊。避免不必要的纠纷，减少医疗隐患，保障医疗安全。随着医疗技术的提高，本病已不多见，但在边远地区，难免会出现误诊漏诊现象，因此提高农村孕期保健意识水平，提高医疗质量至关重要。

参考文献

[1]王吉耀.廖二元.黄从新.华琦.《内科学》.人民卫生出版社.第二版下册.926-929页