烟雾病及其影像学诊断研究进展

刘彬 天津环湖医院超声科 （天津 300350）

烟雾病及其影像学诊断研究进展

刘彬 天津环湖医院超声科 （天津 300350）

烟雾病是一种近年来比较常见的的原因不明的特发性且进行性加重的脑血管病变。随着检查技术、检查手段的发展，我国的发病率逐渐提高。临床上主要表现为缺血型改变和出血型改变。目前临床上部分医务人员对烟雾病的认识及诊断手段仍缺乏一定的了解，有必要对烟雾病及其主要检查手段研究进展在此做一简要综述，以期为临床诊治提供一定的参考。

烟雾病 脑血管病变 影像学诊断

烟雾病是一种近年来比较常见的的原因不明的特发性且进行性加重的脑血管病变。流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别时日本最为高发，但随着检查技术、检查手段的发展，我国的发病率也逐渐提高。临床上主要表现为缺血型改变和出血型改变。病因不明，发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人[1]。以往认为成人患者与儿童患者发病特点不一致。成人以脑出血为主要表现，且病变部位较多出现在基底节和丘脑。儿童患者则以脑梗死为主，且病变更多的位于皮层为主。在病变的类型方面，由于很多成人脑梗死患者未能接受进一步的检查，或者具有其他多种血管疾病的危险因素，因而无法确诊为烟雾病；而成人的脑出血和儿童的无论哪种脑卒中，往往患者的一般情况较好，其疾病都会引起患者的足够的重视而进行更进一步的检查，进而确诊为烟雾病，从而导致了统计学上的差异。在病变的位置方面，由于儿童基底节和丘脑的侧枝血管比成人更加丰富，从而使其在相应部位梗死的比例相应减低。这也在一定程度上提高了儿童患者脑出血的比例[2]。目前临床上部分医务人员对烟雾病的认识及诊断手段仍缺乏一定的了解。因此，有必要对烟雾病及其主要检查手段研究进展在此做一简要综述，以期为临床诊治提供一定的参考。

1.烟雾病临床表现及解剖学基础

烟雾病的主要临床症状为脑卒中所导致的相应神经科症状，如偏瘫、感觉障碍和失语等，部分患者出现头痛、癫痫、不自主运动、认知障碍等。病理检查结果显示没有动脉粥样硬化、炎性损伤等导致的狭窄或血栓形成的病理改变。病变主要累及颈内动脉的末端至大脑前动脉近端（A1、A2段）、大脑中动脉的近端（M1、M2段）后期还会累及大脑后动脉近端（P1、P2段）[3]。病变动脉管腔进行性狭窄直至闭塞，同时，颅底形成异常的新生毛细血管网，形成大量侧支循环，因当血管造影的时候会出现如同吸烟时喷出的喷雾状影像改变而得名。烟雾病侧枝循环的血管为现有细小的侧枝血管的扩展或者新的穿支动脉的形成。这些动脉是小型或中等的肌性动脉，颈内动脉颅内段，大脑后动脉或前交通动脉的分支[4]。侧枝循环血管与大脑中动脉的远端分支相连。其中有三支主要的侧枝循环通路——脑实质、脑膜、交通动脉。由此，烟雾病的影像诊断也主要围绕着willis环的狭窄/闭塞性病变，烟雾状血管以及相应的脑实质病变这三个要素进行研究。

2.烟雾病的诊断

对于烟雾病的诊断，以往常用的检查手段主要是DSA、CTA、MRA、MRI、TCD等。近年来，随着新的检查技术的发展和临床工作者研究的深入，一些新的检查技术或检查指标也被应用于烟雾病的诊断和评估中来，比如时间飞跃法磁共振（TOF-MRA），高分辨率血管壁核磁共振（HRMRI），单光子发射计算机断层成像与核磁共振以及融合技术（SPECT-MRI）。此外，一些原有的检查技术在烟雾病的诊断和治疗中也有了许多新的发展和新的应用。

2.1 血管造影

首先，血管造影（DSA）仍然是诊断烟雾病的金标准，血管造影能准确评估患者颈内动脉、大脑前动脉及大脑中动脉的病变位置以及病变程度，而且，由于其可以动态成像，所以还可以明显的看到造影剂进入烟雾状血管时出现喷雾状改变的过程。烟雾病的诊断和分级标准也是基于血管造影的表现来制定的[5]。烟雾病诊断的基本要点有：①双侧颈内动脉C1段、大脑中动脉M1/M2段，大脑前动脉A1/A2段发生狭窄或闭塞；②颅底烟雾状血管网形成；③无两个或以上的其他脑血管病变危险因素。

烟雾病根据血管造影的表现还可以分为6个阶段：第1阶段：以双侧颈内动脉末段狭窄为标志；第2阶段：颅底异常血管网开始形成；第3阶段：狭窄或闭塞加重并可见典型的、大片的烟雾状血管网；第4阶段，颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端全部闭塞，烟雾状血管减少，颈外动脉经软脑膜动脉向颅内的代偿开始逐渐增多；第5阶段：前述变化进一步发展，以来自颈外动脉的血供为主；第6阶段：大脑几乎完全依靠来自颈外动脉的供血[6]。

但是，血管造影的缺点也是显而易见的，一方面，其作为一个有创性影像学检查，对患者的损伤相对较大；另外一方面，其检查成本很高，检查医生也会受到一定剂量的辐射伤害，难以实现大规模的应用于潜在患者人群的筛查工作。

其次，随着CTA技术的发展，CTA在临床得到越来越多的应用。与DSA相比CTA具有创伤较小、检查便捷、价格相对较低、便于在基层医院推广等特点，且其准确性也比较高。在临床上，很多时候CTA的诊断是可以在一定程度上替代DSA的，这也体现在CTA的检查结果同样作为烟雾病的诊断主要指标之一出现在2012版日本厚生省的烟雾病诊疗指南中。近年来，有学者研究表明，在对烟雾病患者颈内动脉末端及大脑前、中、后动脉血管狭窄病变程度的评估中，CTA与DSA具有良好的一致性，特别体现在受颅底骨质影响较小的大脑前动脉A2段和大脑后动脉P2段上。此外，其还可以较好的显示出烟雾状侧枝血管[7]。

2.2 MRI技术

MRI技术作为近年来神经内科的最重要检查手段之一，自然也被广泛应用与烟雾病的诊断中。烟雾病的MRI改变主要表现为因脑动脉狭窄和闭塞所导致的相应供血区的梗死和烟雾状血管破裂导致的脑出血。此外，“常青藤征”作为烟雾病的特征性MRI表现之一也受到越来越多的重视。表现为大脑半球的额顶叶为主的皮质软脑膜上出现大量散在高信号，儿童的检出率高于成人。其机制可能与大脑后动脉通过软脑膜代偿同侧大脑前、中动脉供血区有关。但是在临床工作中，由于“常青藤征”有时表现并不非常显著，比较容易被忽视。有研究显示，在应用高磁场MRI FLAIR序列的检出率还要高于MRI T1增强序列。“常青藤征”的分级也与烟雾病的病变程度及脑缺血程度成正相关，故其不但可以用于烟雾病治疗前的诊断与评估，还可以用于术后疗效的评估[8]。

时间飞跃法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）由于其对于短小的迂曲的细小动脉血管具有良好的显示作用，可以较好的显示迂曲扩张的烟雾状血管，所以其对烟雾病的诊断结果与DSA一致性很高。但是由于其缺少组织对比度，难以进行血管重建，而且受湍流及动脉瘤的影像较大，容易对病情高估或低估，所以还需要结合其他检查方法加以确诊[9]。

SPECT-MRI融合成像可以将脑血流灌注与脑实质病变在同一图像中展示出来，可以直观地显示烟雾病所致的脑实质损害情况及对应区域的血运情况[10]。临床研究表明，其对于烟雾病的术前评估和手术后灌注改善效果的评价具有一定积极意义。

HR-MRI能够清楚的显示颅内动脉管壁结构以及病变的结构特点，可以弥补DSA、CTA、MRA等检查只观察血流情况而无法观察管壁情况的不足[11]。对于鉴别烟雾病与动脉粥样硬化性所致的大脑中动脉狭窄具有重要意义。有研究显示，在HR-MRI检查中，与动脉硬化大脑中动脉狭窄组患者相比烟雾病狭窄组患者的大脑中动脉病变部位管径更加细小，管壁呈信号均匀的向心性狭窄且周围烟雾状血管增多等特点[12]。这些特点从新的角度对烟雾病的诊断思路进行了完善，在其诊断和鉴别诊断中具有重要意义。

2.3 TCD技术

TCD检查无法直接看到颅内血管的图像，它是通过对颅内血管血流状态的分析，间接推断颅内血管病变的种类和严重程度[13]。与其他影像学检查方法相比，它具有检查时间短、无辐射、价格低廉等优势，但是敏感性及特异性相对较差。所以无法作为确诊的依据，但是其能够动态观测血流状态和流速的特点也使其在烟雾病的早期筛查及术后疗效的评估中具有独特的优势。比如在脑-硬膜-动脉融通术（EDAS）术后的疗效评估中，可以应用TCD对颞浅动脉的血流进行定期检测，通过观察其频谱形态的低阻化改变及平均流速的升高等变化就可以对其侧枝循环的生长和代偿情况进行监测[14]。

3.展望

总之，烟雾病的影像学诊断方法多样，而且随着医疗科技的发展和诊疗技术的进步，可以预见，会有越来越多的检查方法和手段应用于烟雾病的筛查，诊断和治疗及治疗效果评判的各个环节。正如核磁共振技术从最初的仅应用于观察烟雾病所致的脑组织出血和梗死，到观察到常青藤征的特征性改变，进而异机融合成像、HR-MRI、3D-TOF-MRA等，越来越多的新技术应用于烟雾病的诊断，同时使医生对疾病的认识也一步步走向深入。

近年来的研究表明，我国烟雾病的实际发病率是高于日本韩国等其他东亚国家和地区的[15]。这就要求临床医生应与时俱进，把握各种检查的特点，优势互补，结合实际情况选择最适合患者的检查方式，做好烟雾病的早期诊断早期治疗，从而更好的满足患者需求。

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Research Progress in Diagnosis and Imaging of Moyamoya Disease

LIU Bin Department of Ultrasound, Tianjin Huanhu Hospital (Tianjin 300350)

1006-6586(2017)15-0021-03

R7431.3

A

2017-06-12