硬化性肺泡细胞瘤的CT特点与鉴别诊断

郑永飞 吴恩福 张国华 黄丹江

●检测诊断

硬化性肺泡细胞瘤的CT特点与鉴别诊断

郑永飞 吴恩福 张国华 黄丹江

硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）曾被称为肺硬化性血管瘤，于1956年被Liebow等首次提出，它是临床上尤为少见的肺部良性肿瘤。PSP发生率低，临床表现缺乏特异性，临床上对该病认识不足，术前CT检查误诊率较高。笔者收集了经病理确诊的28例PSP患者，回顾分析其临床资料、影像学特点，以期提高对该病的术前诊断正确率。

1 对象和方法

1.1 对象收集台州市第一人民医院2005年11月至2015年11月经病理证实的PSP患者28例，男2例，女26例；年龄25～75（46.5±13.0)岁。9例因咳嗽（6例）、咳痰（2例）、胸痛（3例）、胸闷（3例）、咯血（5例）症状就诊，部分患者有1项以上症状；1例因巧克力囊肿癌变根治术后行胸部CT检查发现；其余18例健康体检时胸部CT检查发现。

1.2 CT检查方法采用GE公司LightSpeed 16排螺旋CT机，患者取仰卧位，双臂高举过头，深吸气后屏气扫描，范围自胸廓入口水平至肋膈角下缘。扫描参数：120kV，150～200mAs，层厚5mm，间隔5mm，必要时1.25mm薄层重建。增强扫描采用非离子型对比剂Omnipaque（300mgI/ml），用量80～90ml，以2.5～3ml/s的速率团注，于35和70s行动脉期和静脉期扫描。

1.3 图像分析由2位影像医师对本组患者的CT图像进行分析，包括肿瘤的发生部位、形态、大小、边缘、强化特点及病灶周围改变。

2 结果

2.1 胸部CT表现本组21例患者行胸部CT平扫+增强检查，7例仅行CT平扫检查。28例患者均为单发病灶。（1）肿瘤部位：左肺13例（包括上叶2例，下叶8例，上下叶3例），右肺15例（包括上叶5例，中叶3例，下叶4例，中上叶、上下叶及中下叶各1例）；16例发生于段以下支气管所在肺组织，即周围型，12例发生于段或段以上支气管所在肺组织，即中央型。（2）肿瘤大小与形态：肿瘤大小不等，最小为9mm×9mm×9mm，最大为59mm×68mm×69mm，直径≥3cm有14例，其中≥4cm有7例。14例病灶呈类圆形，11例呈椭圆形，2例呈不规则形，1例呈浅分叶状（图1a）；26例病灶边缘清晰，2例轮廓欠光整。（3）肿瘤平扫密度：大致均匀者为21例，部分病灶边缘或内部见少许点状或斑点状钙化（图1b）；密度不均匀者7例，表现为病灶内混杂较多钙化或片状低密度坏死区（图1c）；可见钙化12例，多呈周围或（和）中央点状、斑点状钙化（图1b-c）；平扫CT值为28～55（40±9）Hu。（4）肿瘤增强表现：21例行胸部CT增强检查者，增强后CT值为69～125（86±17）Hu，增强后CT值的净增数（即强化值）为21～76（45±15）Hu；其中13例肿瘤呈明显强化（其中增强后密度均匀8例，不均匀5例），8例肿瘤呈中度强化（其中增强后密度均匀4例，不均匀4例）；12例均匀强化病灶中，直径＜3cm有8例，而9例不均匀强化病灶中，直径＞3cm有7例；4例可见囊变坏死无强化区；11例呈现早期较明显强化（图1d-f），9例呈动脉期轻度强化而静脉期持续进行性强化（图1g-i），仅1例为静脉期强化程度略减退；21例增强患者中，15例可见“贴边血管征”（图1j），2例病灶动脉期出现“血管强化征”（图1k）。（5）其他特征性表现：3例可见“晕征”（图1l），显示为环绕肿瘤周围的磨玻璃密度影；1例可见“空气新月征”（图1m），显示为病灶边缘新月形的异常透亮无肺纹理区。28例患者肺门及纵隔均未发现肿大淋巴结影，肺内未见其他结节或肿块。

2.2 术前影像诊断4例患者钙化较明显，影像诊断为肺错构瘤；1例病灶周围见较明显的炎性反应，诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤；1例伴空气新月征，考虑曲菌球或良性肿瘤；1例有巧克力囊肿癌变手术史，考虑转移瘤；18例诊断为良性肿瘤，其余3例诊断为PSP。

图1 PSP患者胸部CT检查表现（a：病灶位于左肺舌叶，呈浅分叶改变，界清，边界光整；b：右肺中下叶椭圆形团块边缘见一斑点状钙化，病灶余部位密度均匀，类似软组织密度；c：左肺门旁病灶内见较多点状及斑点状钙化灶；d、e、f：分别为平扫、动脉期、静脉期，右肺中叶类圆形结节，动脉期明显均匀强化，静脉期持续强化；g、h、i：分别为平扫、动脉期、静脉期，右肺中叶类圆形病灶，动脉期轻度强化，静脉期持续进行性强化，密度与血管相仿，CT净增值约70Hu；j：CT增强后，病灶边缘见数个血管断面，即贴边血管征；k：左肺病灶动脉期见血管强化征；l：左肺下叶见一肿块伴晕征；m：右肺下叶背段见一类圆形结节影，结节周围见空气新月征）

2.3 病理检查肿瘤多质韧，边界多光整，2例与周围组织分界欠清，切面多呈黄褐色或灰白色，部分肿瘤内可见血窦样组织和钙化。18例患者进行免疫组织化学染色检测，TTF-1（+）18例，EMA（+）18例，VIM（+）18例，CK（+）10例，Syn（+）9例，PR（+）13例，Ki-67低表达5例。

3 讨论

PSP是一种少见的肺部良性肿瘤，约占肺良性肿瘤的22.00％[1]。目前普遍认为PSP起源于原始呼吸道上皮，有4种组织结构类型，包括乳头区、硬化区、实性区及出血区（血管瘤样区）。

3.1 好发人群及临床症状PSP好发于40～60岁中年女性，女性占发病总人数的5/6，可能与PSP细胞核中黄体脂酮受体相关[2]。本组26例女性患者年龄跨度较大（25～75岁），≥60岁4例，40～59岁13例，＜40岁9例。本组18例患者进行免疫组织化学染色检测，PR的阳性表达率为72.22％，与文献报道的87.25％相符[3]，且均表达于女性患者，提示PSP的发生可能与雌激素有密切关系，因而好发于女性。PSP患者多无临床症状，于体检时发现，少数患者可有咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸闷、胸痛等症状[4]。本组19例患者无症状，与文献报道相符。

3.2 胸部CT检查特征及病理基础（1）肿瘤形态、大小和好发部位：PSP多符合良性肿瘤的表现，呈类圆或椭圆形，边缘清，少数可出现浅分叶样改变。病灶多单发，罕见多发结节或肿块[5]。肿瘤多位于下叶，以外周部多见，直径多＜4cm。本组患者均为单发病灶；21例直径＜4cm（75.00％），7例直径≥4cm（25.00％）；周围型（57.14％）多于中央型（42.86％）；6例同时累及2个肺叶的病灶中，除1例位于中上叶外，其余5例均累及下叶（位于上下叶或中下叶）；22例仅位于1个肺叶实质内的病灶中，7例位于上叶，3例位于中叶，12例位于下叶，可见下叶为相对好发部位。病灶右肺（15例）与左肺（13例）发生率相当，与Kuo等[6]报道的右肺发生率为左肺的2倍不相符合，但也有国内外学者报道两肺发生率相似[7-8]。（2）肿瘤密度：肿瘤密度多均匀，类似肌肉等软组织密度，体积大者可出现出血、坏死而密度不均，本组4例含坏死区病灶直径均＞3cm；部分肿瘤可见斑点状钙化。关于钙化的来源，主要有3种解释，源于病灶的胆固醇结晶[8]、陈旧性出血[9]和钙盐沉积[10]。（3）肿瘤增强特点：PSP是富血供肿瘤，强化较显著，呈均匀或不均匀强化。本资料11例呈现早期较明显强化，9例动脉期轻度强化而静脉期持续进行性强化，仅1例静脉期强化程度略减退。文献报道出血区及乳头区占优势的病灶强化迅速且明显，实性区及硬化区占优势的病灶强化持续且缓慢[11-12]。史景云等[13]认为PSP的CT增强形式与微血管密度相关，小病灶内出血区及乳头样结构占优势，血管分布密集，强化明显且均匀；病灶增大，实性区及硬化区比例增高且分布不均，而两区血管分布稀疏、密度较低，故强化程度低或未见强化，病灶整体呈现不均匀花斑样改变。本组21例增强检查患者均呈中度或明显强化，平均强化值为（45±15）Hu。21例增强患者中，15例可见“贴边血管征”，“贴边血管征”是指CT增强图像上病灶边缘所见显著强化的点状血管断面，其强化常先于病灶，后与肺动脉强化程度相当，究其原因可能是病灶推压周围血管等结构导致聚拢及包绕表现，是PSP的良性特征表现之一，其出现率约22.7％～44.4％[4]，本组出现率偏高(71.4％)。2例病灶出现“血管强化征”，可见动脉期肿瘤内细条状明显强化血管影，提示该肿瘤血供丰富。（4）其他特征性表现：“晕征”，即肺窗所见肿瘤周围的磨玻璃密度影，与肿瘤局部出血有关，本组3例可见“晕征”，均有咯血症状；“空气新月征”，即肺窗可见病灶边缘半月或新月状的异常透亮无肺纹理区。本组可见1例“空气新月征”。关于其病理基础有多种猜想[14]：（1）结节或肿块周围支气管受压形成单向阀门；（2）源于原始或幼稚肺泡间质细胞不停地增生及透明样变，包裹着支气管，致远端气腔增大；（3）瘤周出血并与小气道相通，出血、坏死物质被排出而形成气腔；（4）肿瘤包膜与瘤体、瘤周出血的收缩程度不同而残留气腔；目前未有一致定论。上述特征性表现均有助于PSP的诊断。

3.3 误诊分析及鉴别诊断PSP虽然具有一些特征性表现，但并非特异性，仍需与下列疾病鉴别。（1）肺错构瘤：其发生率在肺内良性肿瘤中位于首位，其典型钙化呈爆米花样，而PSP的钙化多呈点状或斑点状；肺错构瘤增强后无/轻度强化（不超过20Hu）；典型的肺错构瘤内另可发现脂肪成分，可与PSP相鉴别。（2）肺炎性肌纤维母细胞瘤：肿瘤形态不规整，边缘欠光整，可见长毛刺，部分病灶含有较高提示作用的“刀切征”、“尖桃征”，肿瘤周围组织存在炎性反应表现，邻近胸膜亦可有增厚并发生粘连。（3）肺曲菌球：当PSP具有“空气半月征”时需与肺曲菌球相鉴别，肺曲菌病好发于老年人、抗生素滥用等免疫力低下、菌群失调者，曲菌球受地心引力作用，随着体位的变化而移位，始终位于病灶最低处，增强后内部菌球结节不见强化。（4）转移瘤：常多发，有肺内或肺外原发肿瘤疾病史。本组1例有巧克力囊肿癌变手术史者，肺内孤立性结节病灶误诊为转移瘤。（5）结核球：形态规则，可见不规则钙化，但好发于两肺上叶尖后段及下叶背段，周围可见卫星灶及纤维条索影，增强后多呈环形强化，而PSP可发生于两肺任何部位，无卫星灶，可助鉴别[15]。（6）肺癌：具有恶性肿瘤的表现，边界不清，中央型肺癌可阻塞主/段支气管而继发肺不张或肺气肿，早期可以纵隔及肺门淋巴结转移，肿瘤强化不均匀，中央型PSP具有良性肿瘤表现，其边界清楚，强化显著，常伴“贴边血管征”。周围型肺癌多有毛刺、胸膜凹陷，肿瘤多有坏死，密度不均匀，体积小时，密度也可均匀，但强化程度及持续时间不及PSP。

综上所述，PSP是一种少见的肺部良性肿瘤，好发于中年女性，患者多无症状。影像学上，PSP具有良性肿瘤的表现，部分肿瘤可见点状钙化，亦可有“贴边血管征”、“空气新月征”、“晕征”、“血管强化征”等特征性表现，各特征性表现具有相应的病理基础。而增强速度快，持续时间长是PSP的最大特点。结合临床资料和影像学特点，有助于该病的诊断。

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2016-03-07）

（本文编辑：陈丽）

318020台州市第一人民医院、温州医科大学附属黄岩医院放射科（郑永飞、张国华、黄丹江）；温州医科大学附属第一医院放射科（吴恩福）

郑永飞，E-mail：243800127@qq.com