常见心血管疾病经外科途径进行介入诊疗的专家共识

指南与共识

常见心血管疾病经外科途径进行介入诊疗的专家共识

国家卫生和计划生育委员会经外科途径心血管疾病介入诊疗专家工作组

前言

为了加强对经外科途径心血管疾病介入诊疗技术的管理及质量控制工作，原卫生部于2012年成立经外科途径心血管疾病介入诊疗专家工作组，该工作组由国内著名心血管外科专家组成，大部分成员为中华医学会胸心血管外科分会常委及各省主任委员，主要工作任务为制定经外科途径心血管疾病介入诊疗技术规范，以适应我国复合技术快速发展、各地发展极不平衡及急需规范管理的形势。

在心血管疾病的治疗中，介入治疗和传统外科手术各有其优缺点。介入治疗创伤小、术后恢复快，但受到体重、外周血管直径、导管走行途径等因素的影响，可能产生严重的并发症，这使介入治疗的应用范围受到一定限制；外科手术在方法学上更成熟、适应证更广，但其创伤大，对于某些特定病变也受到手术途径的限制。如何将外科手术与介入技术结合起来，取长补短，成了心血管疾病治疗领域的新命题。近10年来，兴起了在外科手术中或经外科切开途径进行介入治疗的新方法，该方法的特点是开胸后经心脏、大血管或切开的外周血管进行介入诊断和治疗。由于不受外周血管粗细及路径长短的影响，可以有效地减少经皮介入导致的重要脏器损伤等并发症，大大扩展了介入治疗的适用范围，使一些危重复杂的心血管疾病得到微创而高效的治疗[1，2]。随着经外科途径介入诊疗技术的迅速发展和介入器材的不断更新，愈来愈多的医师和患者接受了这种创伤小、恢复快且治疗效果确切的方法。鉴于国内众多医院的设备和医疗水平不同，以及参差不齐的医师技术水平严重地影响治疗结果和远期疗效，为了更好地总结经验，规范不合理的治疗行为，提高经外科途径介入诊疗技术的安全性，减少并发症的发生率，使该技术更加健康地发展，国家卫生和计划生育委员会经外科途径心血管疾病介入诊疗专家工作组，2012年4月起草了经外科途径介入诊疗技术专家共识、并于2013年4月、2014年4月、2015年4月先后召开专家工作组会议，在参考国内外经验教训的基础上，对共识草案进行反复讨论修改。在广泛征求临床一线专家基础上，2016年3月召开了专家共识定稿会，对该技术规范再次修订，定为《常见心血管疾病经外科途径进行介入诊疗的专家共识》。以供广大医师借鉴。

第一部分：经外科途径室间隔缺损封堵术

室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）为最常见的先天性心脏畸形，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。本病的发生率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病（先心病）的25%～30%。由于VSD有比较高的自然闭合率，约占成人先心病的10%。在我国先心病患儿中，VSD约占15%～16%，女性稍多于男性。VSD传统的治疗方法是外科手术，大量的长期随访证明外科手术修补远期效果令人满意，绝大多数患者均能达到正常人的生活质量，但是外科治疗创伤大，占用医疗资源多，术后对患者有一定不良的心理影响。自1988年Lock首次报道应用双面伞关闭VSD以来，已有多种装置应用于经导管VSD的介入治疗，如CardioSEAL双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈等，但由于操作难度大，并发症多，残余分流发生率高，均未能临床推广应用。1998年Amplatz发明了肌部VSD封堵器成功治疗了肌部VSD，但由于肌部VSD仅占VSD的1%～5%，临床应用数量有限。2002年Amplatz在房间隔缺损封堵器和动脉导管未闭封堵器研制的基础上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器并成功应用于临床。国内于2001年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器，同年12月应用于临床。随着治疗病例的增加和对VSD解剖学认识的提高，再次对封堵器进行了改进，先后研制出非对称性、零边、细腰大边等封堵器，使适应证范围进一步扩大，成功率明显提高，房室传导阻滞和三尖瓣反流并发症的发生率显著降低。但是，常规经皮VSD封堵术需要经股动静脉穿刺，多要求患儿年龄在3岁以上，体重在10 kg以上，这使得低体重患儿不能得到及时治疗。同时常规经皮VSD封堵术存在股动静脉穿刺损伤、三尖瓣腱索损伤、X线照射影响患儿发育、封堵器移位、脱落危及生命、封堵失败后需要再次麻醉插管行外科手术等诸多并发症，这些缺点制约了该项技术的广泛应用。

经外科途径行VSD封堵术，是近年来出现的新型复合技术，该技术结合常规外科手术及经皮封堵术的优势，通过胸骨下段小切口或胸骨旁小切口，暴露右心室，在超声引导下经右心室游离壁送入导管封堵VSD，具备微创、安全、适应证广泛的特点，具有广阔的发展前景[3-8]。

1 经外科途径VSD封堵术适应证和禁忌证[9]

1.1 适应证:（1）膜周部VSD:①年龄：通常≥6个月；②体重＞5 kg；③超声心动图提示有心脏负荷增加表现，有血流动力学意义的单纯性VSD，直径≥3 mm，膜部瘤＜14 mm，无膜部瘤＜10 mm；④VSD左心室面上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及中度以上主动脉瓣反流；⑤超声心动图显示缺损在大血管短轴五腔心切面9～12点位置。（2）肌部VSD＞3 mm。（3）合并其他畸形需要接受外科手术的患者，可先在心脏跳动下封堵肌部VSD，再处理其他畸形。（4）外科手术后残余分流。

1.2 相对适应证:（1）直径＜3 mm，无明显血流动力学意义的小VSD。临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例，因此，封堵治疗的目的是避免或减少患者因小VSD并发感染性心内膜炎。（2）嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，成人患者常常合并主动脉瓣脱垂，超声心动图和左心室造影往往低估VSD的大小。尽管此型VSD靠近主动脉瓣，但根据目前介入治疗的经验，如缺损距离肺动脉瓣2 mm以上，直径小于5 mm，大多数患者可成功封堵，但其远期疗效尚需随访观察。（3）感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。（4）VSD上缘距主动脉右冠瓣≤2 mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣反流，或合并轻度主动脉瓣反流。（5）VSD合并一度房室传导阻滞或二度Ⅰ型房室传导阻滞。（6）多孔型VSD，单个或多个封堵器可完全覆盖左心室面的全部入口。（7）VSD合并动脉导管未闭，且动脉导管未闭有介入治疗的适应证。

1.3 禁忌证: （1）感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。（2）封堵器安置处有血栓存在。（3）巨大VSD，缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。（4）重度肺动脉高压伴双向分流。（5）合并出血性疾病和血小板减少。（6）合并明显的肝肾功能异常。（7）心功能不全，不能耐受操作。（8）对镍过敏患者。

2 介入器材的选择[10]

膜周部VSD封堵治疗选择封堵器的合适与否与并发症的发生有一定的关系，因此应根据VSD的形态，缺损大小，缺损与主动脉瓣的距离选择不同类型的封堵器。VSD远离主动脉瓣，首选对称型VSD封堵器；VSD靠近主动脉瓣，宜按VSD右心室面出口最大径加1 mm选择普通对称封堵器；如影响主动脉瓣或位置不稳定，再按VSD右室面出口最大径加2 mm选择偏心封堵器；多孔型VSD可选择左右两侧不等大的细腰大边型封堵器。选择的封堵器应比VSD的最小直径大1～2 mm。

3 操作方法

3.1 术前准备:（1）术前查体、心电图、X线胸片及超声心动图检查。（2）血常规及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等传染病指标，尿常规和便常规。（3）器械及药品准备：①常规心脏外科手术器材：麻醉机、心电、血压监护仪等；②封堵器材：穿刺针，软直头或弯头导引钢丝，封堵器及其附件；③急救器材及药品：必备的器械包括除颤仪，临时心脏起搏器，心包穿刺设备，简易呼吸器，气管插管器具等。常用的药品包括地塞米松、肾上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、吗啡、鱼精蛋白及呋噻米等。（4）常规签署书面同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

3.2超声心动图检查：术前经胸超声心动图可评价VSD的位置、大小、数目及与瓣膜的关系，膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离，VSD伴有室间隔膜部瘤者，需检测基底部缺损直径、出口数目及大小等。术前筛选必须观察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短轴切面和左心室长轴切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重点观察VSD距离主动脉瓣的距离和缺损的大小。在心底短轴切面上观察缺损的位置和大小。左心室长轴切面观察缺损与主动脉瓣的关系以及是否合并主动脉瓣脱垂。观察三尖瓣与VSD关系通常可选择主动脉短轴切面、心尖或胸骨旁五腔心切面等。

术中行经食管超声心动图检查，再次确认VSD的大小、位置及与周围组织的关系，于左心室长轴切面、四腔心切面等切面引导导丝通过VSD。近心尖部的肌部VSD，还需检查缺损周围解剖结构，有助于封堵器及介入途径的选择。

3.3 封堵方法:（1）患者取仰卧位，全麻气管插管后，常规给予肝素100 U/kg，于胸骨剑突处切开皮肤2～3 cm，分离皮下组织，用电刀切开剑突，部分切开下段胸骨。切开心包，显露右心室游离壁。在超声引导下选择右心室游离壁上正对VSD血流束的位置，以5/0双头针带垫片缝荷包并套橡皮管备用。（2）以16号套管针于荷包中央穿刺，收紧荷包线，退出针芯，送入导丝，在食管超声引导下将导丝穿过VSD，退出套管针，送入输送鞘，输送鞘沿导丝通过VSD进入左心室后，撤去导引导丝和扩张鞘。（3）封堵器的选择：所选封堵器的直径较超声心动图测量VSD直径大1～2 mm。缺损距主动脉瓣2 mm以上者，选用对称型封堵器；不足2 mm者，选用偏心型封堵器；囊袋型多出口且拟放置封堵器的缺损出口距离主动脉瓣4 mm以上者选用细腰大边型封堵器。（4）封堵器放置：将封堵器与输送钢缆连接，对于封堵条件不佳的患者，可在所选封堵器的螺母下方穿过一根3-0可吸收缝线，打结成环形，作为“保险绳”和输送钢缆一同从装载鞘管穿出后，将封堵器收入装载鞘管。经输送系统将封堵器送达输送鞘末端，在食管超声导引下释放左心室侧伞盘，回撤输送鞘，使左心室侧伞盘与室间隔相贴，确定位置良好后，封堵器腰部嵌入VSD，后撤输送鞘，释放右侧伞盘。在食管超声心动图监视下观察封堵器位置、有无残余分流和瓣膜有无反流。（5）释放封堵器：超声心动图从多个切面评估，并稍用力反复推拉输送钢缆，确保封堵效果满意后即可释放封堵器，撤去输送鞘后打紧荷包线止血，如有“保险绳”，再将“保险绳”与荷包线打结。缝合心包，放置引流管，常规关闭胸骨及皮肤切口。

3.4 封堵效果判定：封堵器安置后在食管超声心动图下观察，确定封堵器位置恰当，无明显主动脉瓣及房室瓣反流或新出现的主动脉瓣和房室瓣反流，为封堵治疗成功。如术中并发三度房室传导阻滞，应放弃封堵治疗。

3.5 术后处理及随访:（1）术后置监护病房，心电监测，24 h内复查超声心动图、X线胸片、心电图，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。（2）术后肝素抗凝24 h，抗生素静脉应用2天。（3）术后口服阿司匹林：小儿3～5 mg/（kg·d），成人3 mg/（kg·d），共6个月。（4）术后1、3、6、12个月及每年随访，复查心电图和超声心动图，必要时行X线胸片检查。

4 疗效评价

封堵器安置后在经胸或经食管超声心动图下观察，封堵器位置恰当，无或仅有微-少量分流。无明显主动脉瓣及房室瓣反流或新出现的主动脉瓣和房室瓣反流，心电图提示无严重的房室传导阻滞，为封堵治疗成功。符合适应证条件的膜周部VSD基本上可全部获得成功，符合相对适应证的患者成功率稍低，但总体封堵成功率在95%左右。

5 并发症与处理

5.1 非体外循环心脏外科手术并发症，如麻醉意外、切口感染等。

5.2 心律失常：术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多可在改变导丝和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率100次/min以内，不需要药物治疗。心室颤动较少见，可见于导管或导丝刺激心室肌时，一旦发生应立即行电复律。术前应避免发生低钾血症。三度房室传导阻滞和交界性逸搏心律，与封堵器过大、封堵器摩擦VSD部位和术中操作损伤有关。交界性逸搏心律可见于合并三度房室传导阻滞时，若心率在55次/min以上，心电图QRS波在0.12 s以内，可静注地塞米松10 mg/d，共3～7天，严密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临时心脏起搏器。3周后如仍未见恢复，需安置永久起搏器。三度房室阻滞多发生于术后早期，一旦发生，需尽早在体外循环下取出封堵器，重新修补VSD。近年来也有晚期发生三度房室传导阻滞者，因此，术后应长期随访观察研究。

5.3 封堵器移位或脱落：与封堵器选择偏小、卡位不当和操作不当有关。发生封堵器脱落，应立即行床旁X线胸片检查明确封堵器位置，同时顺原手术切口向上延长，以常规胸骨正中切口，在体外循环下取出封堵器并修补VSD。由于可以及时改为体外循环手术，患儿不需要长途转运到外科手术室，赢得了宝贵的抢救时间，所以经外科途径VSD封堵术比经皮封堵技术更为安全。

5.4 腱索断裂：经外科途径VSD封堵术在三尖瓣下进行操作，无需跨三尖瓣建立强力支撑的鞘管输送轨道，其三尖瓣腱索断裂的发生率远远低于常规经皮封堵术，因为后者在建立轨道后如果导引导丝经腱索内通过，强行通过输送鞘管时可引起腱索断裂。该技术出现二尖瓣腱索断裂多为输送鞘管到达左心室内时，鞘管是从二尖瓣腱索间通过，此时送出封堵器或牵拉，可引起二尖瓣的腱索断裂。如发生腱索断裂，应于体外循环下处理。

5.5 三尖瓣关闭不全：发生率为1.6%，与缺损部位，操作方式和封堵器大小有关。隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖瓣反流。释放封堵器时，应将鞘管远端推近封堵器时再旋转推送杆，以防止与腱索缠绕。封堵器边缘过长，特别是选择封堵器过大时，因缺损口小，封堵器腰部伸展受限，出现边缘相对较长，或封堵器的盘片形成球形外观，释放后占据较大空间，影响三尖瓣关闭。术中应行超声心动图监测，如发现明显的三尖瓣反流，应放弃封堵治疗。

5.6 主动脉瓣反流：与封堵器和操作有关。如边缘不良型的VSD，选择封堵器的边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，封堵器的边缘直接接触主动脉瓣均影响主动脉瓣的关闭。封堵器左心室的盘片直径大于主动脉瓣下流出道周径的50%，封堵器放置后可引起左心室流出道变形，导致主动脉瓣关闭不全。

5.7 残余分流：经过封堵器的分流在短时间内随着封堵器中聚酯膜上网孔被血液成分填塞后分流消失，明显的残余分流见于多孔型VSD封堵治疗的患者，因封堵器未能完全覆盖入口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左侧面完全覆盖缺损入口，否则应放弃封堵治疗。

5.8 溶血：与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血。表现为酱油色尿、寒战、贫血和肾功能不全等，应严密观察，对轻度溶血者，停用阿司匹林，静脉滴注止血药，口服或静脉滴注碳酸氢钠。如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白<70 g/L，应外科手术取出封堵器。

5.9 急性心肌梗死：国内曾有术后发生急性广泛左心室前壁心肌梗死的病例报道，可能与术中抗凝不够导致导管内或封堵器表面形成的血栓脱落至冠状动脉内引起。此种并发症极少见，一旦发生处理困难。术中应常规抗凝，一般按100 U/kg给予肝素抗凝，或根据凝血时间监测结果指导应用肝素剂量。术后密切观察，如出现腹痛或胸痛症状，应及时检查心电图。如早期发现，可行溶栓治疗。

5.10 心脏及主动脉穿孔：多为送入输送鞘时动作粗暴所致，因此操作一定要轻柔，封堵结束后要仔细探查心包腔内积血情况，如有穿孔破裂，可延长切口，找出出血点后进行缝合止血，必要时可在体外循环下修补。

第二部分：经外科途径房间隔缺损封堵术

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10%，占成人先天性心脏病的20%～30%，女性多见，男女发病率之比为1:1.5～3。根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型，前者常见，占ASD的60%～70%，是介入治疗主要选择的类型；后者占ASD的15%～20%，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。

继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。新生儿在3个月以前3 mm以下的ASD在1岁半内可100%的自然闭合，缺损在3～8 mm之间的患儿在1岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在8 mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月至6岁，中位数为1.6岁。右心室增大者的自愈率为9.5%，右心室正常的自愈率为63.6%。大多数ASD患儿一般无症状，亦不影响活动，多数患者到了青春期后才出现症状，大中型ASD在20岁～30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭，而且无论是否手术治疗，均可出现房性心律失常（心房扑动或心房颤动），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。对于手术干预的预后，据Murphy等[11]报道，术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同。随访发现，24岁前实施手术者，长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同，而40岁以后手术者，生存率仅40%，且心房颤动的发生率明显升高。因此，对于成人ASD患者，只要超声心动图检查有右心室容量负荷升高的证据，均应尽早治疗关闭缺损。另外，尽管传统上认为小于10 mm的小型ASD且无心脏扩大和症状者，可不行外科手术治疗，但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这两种并发症均好发于成年人，尤其是60岁以上人群，因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。

经外科途径介入治疗可采用经右侧胸骨旁小切口、剑突下小切口或右侧腋中线切口进入心包腔，经右心房表面穿刺后，在超声心动图引导下进行ASD封堵术[12-16]。

1 经外科途径ASD封堵术适应证及禁忌证[9]

1.1 适应证:（1）通常年龄≥6个月。（2）继发孔型ASD直径≥5 mm，伴右心容量负荷增加，≤36 mm的左向右分流ASD。（3）缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5 mm;至房室瓣距离≥7 mm。（4）房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。（5）合并其他心脏畸形，但是均可在非体外循环下处理的患者，可以经胸骨正中切口治疗。例如：ASD合并肺动脉瓣狭窄、VSD、动脉导管未闭、冠状动脉瘘等。（6）外科术后残余分流。（7）股静脉途径限制，或股静脉相对较细，无法通过较粗鞘管的儿童。

1.2 相对适应证:（1）ASD前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好。（2）缺损周围部分残端不足5 mm。（3）特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。（4）伴有肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92%，可试行封堵。

1.3 禁忌证：（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。（2）心内膜炎及出血性疾患。（3）封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。（4）严重肺动脉高压导致右向左分流。（5）伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。（6）近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。（7）患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。（8）左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。（9）对镍过敏患者。

2 介入器材选择

目 前 国 际 上 有Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多种ASD封堵器用于临床，但在我国仅有Amplatzer双盘型封堵器广泛用于临床。

由美国AGA公司生产Amplatzer房间隔封堵器，由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成。双盘及腰部均系镍钛记忆合金编织成的密集网状结构，双盘内充填高分子聚合材料。根据Amplatzer封堵器腰部直径决定型号大小，从4～40 mm，且每一型号相差2 mm，封堵器的左心房侧的边缘比腰部直径大12～14 mm，右心房侧伞面比腰部直径大10～12 mm。此种ASD封堵器具有自膨胀性能，可多次回收再重新放置，输送鞘管细小，也适于小儿的ASD封堵。

3 操作方法

3.1 术前准备:（1）术前查体、心电图、X线胸片及超声心动图检查。（2）血常规及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等传染病指标，尿常规和便常规。（3）器械及药品准备：①常规心脏外科手术器材：麻醉机、心电、血压监护仪等；②封堵器材：穿刺针，软直头或弯头导引钢丝，封堵器及其附件；③急救器材及药品：必备的器械包括除颤仪，临时心脏起搏器，心包穿刺设备，简易呼吸器，气管插管器具等。常用的药品包括地塞米松、肾上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、吗啡、鱼精蛋白及呋噻米等。（4）常规签署书面同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

3.2 超声心动图检查： 术前经胸超声心动图通常在以下3个切面监测并测量ASD大小：（1）大动脉短轴切面，观察主动脉前后壁及其对侧有无房间隔残端组织，心房顶部房间隔残端的长度及厚度；（2）四腔心切面，观察ASD与二、三尖瓣的距离，测量房室环部位残端组织的长度和厚度；（3）剑下两房心切面，观察上腔静脉和下腔静脉部位ASD边缘的长度和厚度。

术中经食管超声心动图切面：通常选择心房两腔心、大动脉短轴、四腔心等切面，主要有助于观察经胸超声心动图不能清楚显示的房间隔及周围组织边缘的图像，尤其是心房两腔切面可以充分观察上、下腔静脉端ASD残端的长度及厚度。

3.3 手术操作过程:（1）患者取仰卧位，全麻气管插管后，插入食管超声探头。常规给予肝素100 U/kg，于右侧胸骨旁，第3或4肋间处切开皮肤约2 cm或胸骨下段小切口，分离皮下组织，切开心包，显露右心房壁。以5/0双头针带垫片缝荷包并套管备用。儿童也可以取左侧卧位，经右侧腋中线切开2 cm，经4肋间进入胸腔，切开心包后显露右房壁。以5/0双头针带垫片缝荷包并套管备用。（2）以16号套管针于荷包中央穿刺，收紧荷包线，退出针芯，送入导丝，在食管超声引导下将导丝穿过ASD，退出套管针，送入输送鞘，输送鞘沿导丝通过ASD进入左心房后，撤去导引导丝和扩张管。（3）封堵器的选择：按经食管超声心动图通过多个切面测量的ASD最大缺损直径及缺损有无菲薄边缘等情况选择封堵器，成人在缺损直径基础上加4～6 mm，小儿增加2～4 mm，同时测量房间隔总长度，以便判断封堵器是否能充分展开。大ASD且有软边存在时封堵器选择可以增加至8～10 mm。将所选择的封堵器用肝素生理盐水冲洗收入装载鞘内排气备用。对于大缺损和ASD边缘短的患者，可在所选封堵器的螺母下方穿过一根3-0可吸收缝线，打结成环形，作为“保险绳”和输送杆一同从装载鞘管穿出后，将封堵器收入装载鞘管。（4）封堵器放置：经输送鞘插入输送系统，将封堵器送达输送鞘末端，在食管超声心动图导引下先打开封堵器的左心房侧伞盘，一并回撤输送钢缆及鞘管，使左心房侧伞盘与房间隔相贴，确定位置良好，封堵器腰部嵌入ASD，此时固定输送钢缆，继续回撤输送鞘打开封堵器右心房侧伞盘。在食管超声心动图监视下观察封堵器位置、有无残余分流和瓣膜反流情况。（5）释放封堵器：在超声心动图监测下可稍加用力反复推拉输送钢缆，若封堵器固定不变，在确保超声心动图检查效果满意后即可释放封堵器，撤去输送鞘后打紧荷包线止血。缝合心包，行胸骨下段小切口时放置引流管，常规关闭皮下及皮肤各层切口。

3.4 封堵效果判定：封堵器安置后在食管超声心动图下观察，确定封堵器位置恰当，无明显残余分流及房室瓣反流或新出现的房室瓣反流，为封堵治疗成功。如术中并发三度房室传导阻滞，应放弃封堵治疗。

3.5 术后处理及随访：（1）术后置监护病房，心电监测，24 h内复查超声心动图、X线胸片、心电图，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。（2）术后肝素抗凝24 h，抗生素静脉应用2天。（3）术后口服阿司匹林：小儿3～5 mg/（kg·d），成人3 mg/（kg·d），共6个月。成人封堵器直径≥30 mm者可酌情加服氯吡格雷75 mg/d，有心房颤动者应该服用华法林抗凝。（4）术后第1、3、6、12个月及每年随访，复查心电图和超声心动图，必要时行X线胸片检查。

4 疗效分析

目前ASD封堵经验趋于成熟，对于位置和大小都合适的ASD，成功率可达100%。目前主要影响成功率的因素是对适应证的把握，操作者的经验和手术技术的熟练程度。许多病例治疗失败的重要原因在于恣意放大介入治疗适应证。

5 并发症及处理

5.1 非体外循环心脏外科手术并发症，如麻醉意外、切口感染等。

5.2 残余分流：根据多普勒左向右分流信号判定，无左向右分流信号为效果佳，早期可出现经封堵器的星点状分流，但不应出现呈束状的穿隔血流。左向右分流束直径＜1 mm为微量残余分流，1～2 mm为少量残余分流。由于Amplatzer封堵器具有良好生物相容性，植入人体后，封堵器内血栓形成和金属表面内皮化使其有很高的闭合率。即刻残余分流发生率为6%～40%，术后72 h为4%～12%，3个月之后残余分流发生率仅为0.1%～5%。临床发生残余分流多见于缺损形状不规则，所选封堵器型号偏小，导致展开封堵器后在封堵器边缘出现残余分流。或者缺损为多发或者筛孔状，在未行封堵术时，大部分血流经过最大的缺损进入右心房，而超声心动图无法发现小型缺损而误以为是单孔型缺损，一旦闭合大缺损后，小型缺损的血流随即显现出来，形成残余分流假象。主要处理方法是：（1）术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。（2）因缺损不规则导致所选封堵器偏小，可考虑更换更大的封堵器。（3）封堵器覆盖以外部分发现束状的分流，且分流直径大于5 mm应考虑再植入另一枚封堵器，以保证完全封堵；如分流直径小于5 mm，可暂不处理。

5.3 血栓栓塞：左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞等。国内报道血栓栓塞并发症的发生率较低，术中和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝，可减少血栓栓塞发生率。对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声心动图随访，以便及时发现封堵器表面血栓。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如血栓移动度较大，有发生脱落危险者，应考虑行外科治疗。

5.4 气体栓塞：主要是术中未能排尽封堵器和输送鞘内的气体所致。临床表现为心率减慢，心电图ST段明显抬高，或因栓塞脑血管而出现意识障碍和肢体运动障碍等脑栓塞症状。对症处理后通常在20～30 min内病情可缓解，但也有致残的报道。预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体。一旦出现心率减慢者给予阿托品维持心率，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛加重病情，必要时立即穿刺股动脉，将导管置入栓塞发生处用生理盐水冲洗。

5.5 头痛或偏头痛：发生率约为7%，疼痛的部位、性质、程度及持续时间因人而异，最长时间持续半年，有的伴呕吐、恶心、肢体麻木、耳鸣及听力下降。封堵器选择过大致使封堵器表面内皮化不完整、术后抗血小板治疗不充分或存在阿司匹林抵抗均可导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管。因此，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少持续半年，如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。

5.6 封堵器移位、脱落：发生率为0.24%～1.44%，术中封堵器脱落常在封堵器推出输送鞘时发生，可能与推送时发生旋转、封堵器螺丝过松等因素有关；术后脱落多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关。封堵器可脱落至左心房或右心房，较多脱落在右心房，并可进入左心室或右心室，甚至进入肺动脉或主动脉。封堵器脱落后患者可出现心悸、胸闷等症状，可重新听到已经消失的杂音，同时可出现心律失常，心律失常的性质因封堵器脱落的部位而不同。心电监测可见房性或室性早搏甚至心动过速。术前和术中超声心动图的判断最为重要，若经胸超声心动图不能清楚显示缺损边缘或缺损较大者，应采用经食管超声心动图进一步明确以避免封堵器脱落。重要在于规范化治疗，选择适当的封堵器，尤其是下腔静脉缘残端薄而短者，释放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。封堵器脱落后应行急诊外科手术。

5.7 心律失常：由于传导系统的先天发育异常，加上血流动力学变化会对心脏组织电生理特性产生不良影响，ASD患者在病程进展及治疗过程中可能出现各种心律失常[17]。窦性心动过速、窦性心动过缓、室上性心动过速，频发房性早搏、房室传导阻滞和心房颤动等均可在术中和术后出现。过大封堵器置入易损伤窦房结及其邻近区域，或者使窦房结动脉供血受阻均可导致窦房结功能暂时性障碍，而封堵器对房室结的挤压，或对房室结及其周围组织摩擦造成暂时性水肿，则可导致房室结功能障碍或减退。多数患者出现上述心律失常后可迅速缓解，个别患者可持续数小时甚至更长时间。因此，ASD介入治疗后2个月内应注意避免剧烈咳嗽和活动，减少封堵器对周围组织的刺激。出现心律失常后药物对症处理多可缓解，若出现传导阻滞必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。

5.8 主动脉至右心房和左心房瘘：为ASD封堵术严重并发症，发生率约0.06%，患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其伞片损伤主动脉而引起。建议严格掌握封堵适应证，对缺损较大、位置较偏、残端较短者，必须仔细观察封堵器置入后的状况，明确是否会对主动脉造成不良影响。一旦出现上述并发症应行外科手术治疗。

5.9 溶血：ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，另外给予大剂量激素稳定细胞膜，减少细胞碎裂。

第三部分：经外科途径肺动脉瓣狭窄球囊扩张术

肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）是指由于各种原因导致的肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时肺动脉瓣无法完全张开而导致心脏一系列病理生理改变。PS为一类常见的先天性心脏畸形，约占所有先心病的8%～10%，在我国居先心病发病率第4位。PS的传统治疗方式为外科手术治疗，但外科手术创伤大，并发症多，术后恢复慢。1982年，美国Kan等[18]首次报道采用球囊扩张导管进行PS扩张取得成功，即经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV），国内于1986年开展此技术。PBPV具有创伤小，安全、简便、术后恢复快等突出优点，大量临床研究表明：PBPV治疗PS的近、中、远期疗效满意，与外科手术的效果基本一致。随着经验的积累和手术器材的不断完善，PBPV已成为外科手术的替代或补充，被公认为治疗单纯PS的首选方法。但对于重症PS的小婴儿甚至新生儿，由于PBPV成功率较年长儿低，病死率相对较高，介入风险大，目前多采用外科手术治疗，但体外循环下外科手术损伤大，风险仍高，所以探索新的PS治疗方法势在必行。

经胸骨下段小切口PS球囊扩张术是最近发展起来的经外科途径心血管疾病介入治疗新技术。通过胸骨下段小切口暴露右心室，在超声心动图引导下经右心室游离壁送入球囊后扩张肺动脉瓣。该技术较外科手术微创、较PBPV成功率高且安全、适应证广泛，发展前景广阔[19-23]。

1 经外科途径PS球囊扩张术适应证和禁忌证[9]

1.1 适应证：（1）典型PS，跨肺动脉压差≥50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。（2）跨肺动脉瓣压差≥30 mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、晕厥或先兆晕厥等症状。（3）股静脉途径限制，或股静脉较细无法通过球囊的婴幼儿。

1.2 相对适应证:（1）重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。（2）轻、中度发育不良型PS。（3）婴幼儿复杂先心病伴PS，暂不能进行根治术者，可通过经胸骨下段小切口行PS球囊扩张术进行姑息治疗，缓解紫绀。（4）心室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右心室发育正常或轻度发育不良。（5）重症PS伴左心室腔小及左心室功能低下，可行逐步多次球囊扩张术。

1.3 禁忌证:（1）肺动脉瓣下漏斗部狭窄；PS伴先天性瓣下狭窄；PS伴瓣上狭窄。（2）重度发育不良型PS。（3）婴儿极重型PS合并重度右室发育不良或右心衰竭。（4）极重度PS或心室间隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。（5）对于危重患儿，年龄、体重均不是绝对禁忌证。（6）重度PS合并中-重度右室流出道肌肉肥厚性狭窄。（7）合并重度三尖瓣反流需外科手术处理者。

2 介入器材的选择

2.1 球囊大小：通常选择球囊/瓣环的比值为1.2～1.4，瓣膜狭窄严重者，其比值可偏小，瓣膜发育不良者选择的球/瓣比值偏大。

2.2 球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20 mm球囊；儿童选择30 mm球囊，成人选择40 mm球囊。

3 操作方法

3.1 术前准备:（1）术前查体、心电图、X线胸片及超声心动图检查。初步明确PS类型及严重程度，是否合并球囊扩张禁忌证。（2）血常规及血型，出凝血功能，生化全套，肝炎等传染病指标，尿常规和便常规。（3）器械及药品准备：①常规心脏外科手术器材：麻醉机、心电、血压监护仪等；②封堵器材：穿刺针，软直头或弯头导引钢丝，封堵器及其附件；③急救器材及药品：必备的器械包括除颤仪，临时心脏起搏器，心包穿刺设备，简易呼吸器，气管插管器具等。常用的药品包括地塞米松、肾上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因、硝酸甘油、吗啡、鱼精蛋白及呋噻米等；④ 常规签署书面同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

3.2 操作方法:（1）患者取仰卧位，全麻气管插管后，≥5 kg患儿置入食管超声探头（体重较小患儿行心表超声心动图引导）。于胸骨剑突处切开皮肤2～3 cm，分离皮下组织，用电刀切开剑突，以剪刀或胸骨锯部分切开下段胸骨。切开心包，显露右室游离壁。在离肺动脉瓣环下约2 cm处的右室游离壁上以5/0双头针带垫片缝荷包并套橡皮管备用。（2）以16号套管针于荷包中央穿刺，收紧荷包线，退出针芯，送入导丝，在食管超声心动图引导下将导丝穿过肺动脉瓣进入主肺动脉后，退出套管针，在导丝引导下送入球囊导管。最好通过合适大小的股动脉鞘管送入球囊，扩张完成后，把球囊收至鞘管内退出，避免抽瘪后不规则的球囊对右室荷包的切割，尤其对于心肌组织脆弱的婴幼儿。（3）经食管或经胸超声心动图确认球囊在瓣环中央同时确保球囊尾端不在荷包内，以生理盐水快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，球囊腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，腰征消失，立即回抽生理盐水，通常从开始扩张至吸瘪球囊总时间为5～10 s，避免阻塞肺动脉瓣口时间过长，导致一过性心动过缓，迅速抽瘪球囊后心动过缓可自行恢复，必要时静脉内应用阿托品。通常反复扩张2～3次，有时1次的有效扩张即可达治疗目的。球囊扩张后进行超声心动图检测肺动脉瓣开放情况，估测跨肺动脉瓣压差，同时测定右心室及主肺动脉压力，再次评估跨肺动脉瓣压差。（4）退出导丝及球囊后止血，放置心包引流管，常规关胸。

4 球囊扩张后效果判定

球囊扩张后进行超声心动图检测肺动脉瓣开放情况，估测跨肺动脉瓣压差，同时测定右心室及主肺动脉压力，并再次评估跨肺动脉瓣压差。如果术后肺动脉与右心室（漏斗部）之间跨瓣压差≤25 mmHg，心脏超声显示PS已解除，则肺动脉瓣球囊成形术效果良好。如跨瓣压差≥50 mmHg为球囊扩张效果不良，应考虑是否需更换更大的球囊重新行肺动脉瓣球囊扩张术。部分病人（多为重度PS） 在肺动脉瓣球囊扩张术后瓣口梗阻虽已解除，且右心室漏斗部无明显狭窄，但氧饱和度监测≤80%，应加做改良B-T分流术。

5 术后处理及随访

5.1 重症患者及小婴儿需重症监护治疗，24 h内复查超声心动图、X线胸片、心电图，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。

5.2抗生素静脉应用2天。

5.3经胸骨下段小切口PS球囊扩张术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔（心得安）0.5～1.0 mg/d，分2～3次口服，通常3～6 个月。

5.4术后第1 、3 、6 、12个月复诊，无异常随后每年复诊，复查心电图及超声心动图。

6 并发症与处理

为了预防并发症，行经胸骨下段小切口PS球囊扩张术时应该注意以下事项：（1）严格掌握适应证。（2）术前需要全面评价PS的解剖与生理。（3）选择合适的球囊导管，规范操作。（4）术中及术后需严密监测血流动力学、血氧、酸碱平衡及电解质，及时纠正及处理。（5）术后需要入专门监护室内观察，观察内容包括生命体征监测，必要时术后2 h内复查超声心动图。

具体并发症如下：（1）非体外循环心脏外科手术并发症，如麻醉意外、切口感染等。（2）肺动脉瓣环撕裂及出血：多由于球囊选择过大，或由于对瓣环直径测量高估所致。如出血量大，必要时延长切口在体外循环下修补瓣环。（3）右心室撕裂、出血：多发生在心肌组织脆弱的新生儿或小婴儿，必要时延长切口在体外循环下修补右心室破口。（4）右心室流出道痉挛：多为右心室流出道处反复暴力操作引起的反应性狭窄，严重时可导致患儿死亡。故操作时应轻柔，发现有痉挛表现时应暂停操作，待其恢复后再进行。（5）一过性反应：在球囊扩张过程中，由于球囊堵塞右心室流出道引起血压下降、心动过缓、缺氧等，一旦球囊吸瘪，上述反应即消失。（6）呼吸暂停：常由于球囊扩张时间过长或过频引起。（7）心律失常：扩张术中可引起一过性高度房室传导阻滞或快速性心律失常。

第四部分：常温杂交主动脉弓替换术

1 常温杂交主动脉弓替换术的适应证和禁忌证

1.1 适应证：主动脉夹层或主动脉瘤累及主动脉弓部近端头臂动脉水平，无法单纯介入支架治疗或颈部头臂动脉搭桥+介入支架治疗者，同时合并以下疾患之一：老年（年龄大于55岁，或体质衰老者）；慢性阻塞性肺病患者（COPD）；急慢性肾功能不全患者；凝血功能障碍倾向患者。

1.2 禁忌证：（1）严重颅脑缺血损伤的患者。（2）升主动脉壁内血肿、严重动脉粥样硬化及斑块形成，升主动脉明显扩张直径大于4.5 cm。（3）遗传性疾病如马方综合征，自身免疫性疾病如白塞氏病和大动脉炎。（4）其他原因不能耐受手术创伤的患者。

2 介入器材的选择

2.1 覆膜支架直径：根据病变性质的不同，通常选择覆膜支架直径大于主动脉病变近端锚定区5%～20%，其中夹层病变选择5%～10%，动脉瘤性病变选择10%～20%，并根据病变血管情况，支架可选择合适的锥度。

2.2 覆膜支架长度：根据主动脉弓部病变的实际情况尽量选用长支架，如180 mm、200 mm。为使降主动脉形态趋于良好，有时还需增加一枚支架。

3 操作方法

3.1 术前准备:（1）术前常规进行体格检查、心电图、X线胸片、超声心动图、颈动脉彩超及胸腹主动脉CT血管造影术（CTA）等检查，初步明确主动脉病变的部位、性质以及弓部分支血管受累情况，有无禁忌证。必要时行全脑血管造影，评价颅底血管环的代偿功能。（2）血常规+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等传染病指标。（3）常规签写书面手术同意书，与患者及其家属或监护人交代治疗中可能发生的危险及并发症，取得家属同意后方可进行手术。

3.2解剖及操作要点：（1）麻醉体位及切口：患者取仰卧位，全身麻醉，气管插管。颈内静脉或锁骨下静脉穿刺置管，上下肢桡动脉、足背动脉穿刺测压。胸部垫高，自下颌至膝盖消毒，铺巾，胸骨正中切口。备一侧股动脉。（2）手术步骤及术中要点[24]：①手术部分：游离准备一侧股动脉。正中开胸，充分去除胸腺及心包外脂肪，游离心包返折以上主动脉弓及弓上头臂动脉。用四分支人工血管，修剪成带分支的血管片，肝素化后，侧壁钳钳夹升主动脉中段右前外侧壁，将血管片岛状吻合于升主动脉右前外侧方。再将分支血管分别与头臂动脉端端吻合。严格止血。术中侧壁钳钳夹升主动脉及缝针缝合时尽量较少对主动脉壁的损伤。常温下吻合颈总动脉时为单侧脑供血，应尽量缩短吻合时间。注意调整分支人工血管的长度，勿使人工血管打折。② 介入部分：腹股沟切口游离暴露股动脉，或Seldinger法穿刺预先准备好的股动脉，置入鞘管，导入造影导管，在升主动脉造影，确认夹层原发破口或主动脉瘤位置，人工血管各吻合口通畅。交换超硬导丝，经股动脉导入覆膜支架输送系统，透视下将覆膜支架释放并覆盖主动脉弓，近端锚定于人工血管近端吻合口以远的主动脉升弓部正常自体血管，再次造影，确认覆膜支架位置、夹层破口或主动脉瘤是否被覆盖，有无内漏、夹层远端真腔血流是否改善等。如果股动脉血管条件不理想，也可经人工血管一支分支顺行导入覆膜支架输送系统并在预定位置释放，但需事先在输送器内调整好覆膜支架远、近端。（3）术毕，缝合股动脉或闭合人工血管分支，鱼精蛋白中和肝素，止血，放置引流管，关胸。

4 效果评定

4.1 评价方式：术中即时行主动脉造影，出院前（一般为术后5～14天） 行主动脉CTA检查。出院后3、6、12个月，以后每年复查1次主动脉CTA。

4.2 评价指标：（1）人工血管形态是否良好，各吻合口有无渗血，人工血管各分支及各吻合口是否通畅，如果存在吻合口狭窄可重建吻合口。（2）覆膜支架形态和贴壁是否良好，有无内漏，有无新发破口或夹层，支架近远端是否锚定在预定位置，病变是否完全被隔绝，必要时可在支架近远端增加支架。（3）有无分支血管闭塞，若有重要分支血管闭塞，及时行人工血管旁路转流或腔内技术开通分支血管。（4）围术期有无脑梗塞等严重并发症。（5）中远期随访有无瘤体或夹层复发或新发，吻合口假性动脉瘤，及其他严重并发症。

5 术后处理及随访

5.1 重症监护，24 h内复查X线胸片、心电图，重点观察有无脑部并发症，术后观察5～7天情况良好后，出院随访。

5.2 抗生素静脉预防性应用48 h，继续使用需要有相应指征。

5.3 为避免人工血管分支闭塞，术后早期肝素抗凝，逐步过渡为口服抗血小板药物治疗。

5.4 出院前，术后3、6、12个月，以后每年复查及随访，复查心电图、超声心动图及主动脉CTA。

6 并发症与处理

为了预防以下并发症，常温杂交主动脉弓替换术时应该注意以下事项：（1）严格掌握适应证。（2）术前需要全面评价主动脉病变的部位、范围及性质。（3）选择合适直径和长度的覆膜支架，规范操作。（4）术中及术后需严密监测血流动力学、血氧、酸碱及电解质，及时纠正及处理。（5）术后需要入专门监护室内观察，观察内容包括生命体征和脑部并发症监测。

具体如下：（1）非体外循环大血管手术并发症，如麻醉意外、切口感染等。（2）夹层逆行剥离或支架远近端出现新的夹层，术中可能中转体外循环杂交主动脉弓替换术。（3）颈动脉血栓形成及脑梗死、脑出血等。（4）主动脉吻合口出血，升主动脉夹层及其他血管壁损伤.（5）髂、股动脉损伤。（6）各种心律失常。

第五部分：体外循环下杂交主动脉弓替换术

1 体外循环杂交主动脉弓替换术的适应证和禁忌证

1.1 适应证：主动脉瘤累及升主动脉及主动脉弓或A型主动脉夹层。同时合并以下疾患之一：老年（年龄大于55岁，或体质衰老难以耐受大手术创伤者）；COPD；急慢性肾功能不全患者；凝血功能障碍倾向患者。

1.2 禁忌证：（1）严重颅脑缺血损伤，不能配合的患者。（2）严重冠状动脉缺血损伤，急性心肌梗死大于6 h的患者。（3）遗传性疾病如马方综合征，自身免疫性疾病如白塞病和大动脉炎。（4）其他原因不能耐受手术创伤的患者。

2 人工血管及介入器材的选择

2.1 人工血管主干直径：根据病变主动脉直径选择相应匹配的人工血管。

2.2 覆膜支架直径：根据人工血管和锚定区主动脉直径和主动脉病变性质，通常选择覆膜支架直径大于人工血管主干直径10%～20%，并根据病变血管情况，支架需选择合适的锥度。

2.3 覆膜支架长度：跟主动脉弓部病变的实际情况尽量选用长支架，如180 mm、200 mm。

3 操作方法

3.1 术前准备:（1）术前常规进行体格检查、心电图、X线胸片、超声心动图、颈动脉彩超及胸腹主动脉CTA等检查，初步明确主动脉病变的部位、性质以及弓部分支血管受累情况，有无禁忌证。必要时行全脑血管造影，评价颅底血管环的代偿功能。（2）血常规+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等传染病指标。（3）常规签写书面手术同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的危险及并发症，取得家属同意后方可进行手术。

3.2 解剖及操作要点[24]

麻醉体位及切口：患者取仰卧位，全身麻醉，气管插管。颈内静脉穿刺置管，上下肢桡动脉、足背动脉穿刺测压。垫高胸部，自下颌至膝盖消毒，铺巾，胸骨正中切口。备一侧股动脉。如需要冠状动脉旁路移植则全身消毒。

手术步骤及术中要点：（1）手术部分：游离一侧股动脉、右侧腋动脉。正中开胸，充分去除胸腺及心包外脂肪，游离心包返折以上主动脉弓及弓上头臂动脉。腋动脉、股动脉插动脉灌注管，右心房插静脉引流管，经右上肺静脉置入左心引流管。建立体外循环，降温。在无名动脉近心端阻断升主动脉，切开直视灌注冷含血停跳液，用四分支人工血管行升主动脉替换。根据主动脉根部病变情况选择不同的主动脉根部病变处理方法。将四分支人工血管主干近远端和自体主动脉升弓部端端吻合，注意人工血管最远端分支以远需预留2 cm以上作为覆膜支架锚定区。排气后开放循环，心脏复跳。将分支血管分别与头臂动脉端端吻合。严格止血。术中熟练掌握主动脉窦内成型技术。应尽量缩短各吻合口吻合时间，严密吻合主动脉各吻合口以免止血困难。注意调整人工血管及各分支的长度，勿使人工血管打折。（2）介入部分：拔除股动脉插管，缝合股动脉切口。于股动脉穿刺置入鞘管，送入造影导管，在升主动脉造影，确认夹层原发破口及主动脉瘤位置，确认人工血管各吻合口通畅。交换超硬导丝，经股动脉送入覆膜支架输送系统，透视下将覆膜支架释放并覆盖于主动脉弓，近端锚定于升主动脉人工血管远段紧贴人工血管最远端分支，锚定区长度不少于2 cm。再次造影，确认覆膜支架位置、夹层破口或主动脉瘤是否被覆盖，有无内漏、夹层远端真腔血流是否改善等。注意避免特硬导丝和支架输送系统尖端对主动脉根部的损伤。如果髂股动脉血管条件不理想，也可经人工血管一条分支顺行导入覆膜支架输送器并在预定位置释放，但需事先在输送器内调整好覆膜支架远、近端。（3）术毕，缝合股动脉或闭合人工血管分支，鱼精蛋白中和肝素，止血，放置引流管。关胸。

4 效果评定

4.1 评价方式：术中即时行主动脉造影，出院前（一般为术后5～14天） 行主动脉CTA检查。出院后3、6、12个月，以后每年复查1次主动脉CTA。

4.2 评价指标：（1）人工血管形态是否良好，各吻合口有无渗血，人工血管-升主动脉吻合口张力如何，人工血管各分支及各吻合口是否通畅，必要时行吻合口重置。（2）覆膜支架形态和贴壁是否良好，有无内漏，有无新发破口或夹层，支架近远端是否锚定在预定位置，病变是否完全被隔绝，必要时可在支架近远端增加支架。（3）围术期有无脑梗死等严重并发症。（4）中远期随访有无瘤体或夹层复发或新发，吻合口假性动脉瘤，及其他严重并发症。

5 术后处理及随访

5.1 患者术后带气管插管返回重症监护病房，如循环稳定可在术后4～6 h后拔除气管插管，24 h内复查胸片、心电图，观察生命体征及脑部症状，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。

5.2 抗生素静脉应用48 h，继续使用需要有相应指征。

5.3 术后早期肝素抗凝。若同期换瓣，须过渡为华法林抗凝。若未换瓣，为避免人工血管分支闭塞，可过渡为口服抗血小板药物治疗。

5.4 出院前，术后3、6、12个月，以后每年行CT复查及随访，复查心电图、超声心动图、主动脉CTA。

6 并发症与处理

为了预防以下并发症，体外循环杂交主动脉弓替换术时应该注意以下事项：（1）严格掌握适应证。（2）术前需要全面评价主动脉病变的部位、范围及性质。（3）选择合适直径和长度的覆膜支架，规范操作。（4）术中及术后需严密监测血流动力学、血氧、酸碱及电解质，及时纠正及处理。（5）术后需要入专门监护室内观察，观察内容包括生命体征和脑部并发症监测。

具体如下：（1）普通的手术麻醉并发症，如麻醉意外、切口感染等。（2）支架远端出现新的夹层。（3）颈动脉血栓形成及脑梗死、脑出血等。（4）主动脉各吻合口出血。（5）髂、股动脉损伤。（6）各种心律失常。（7）冠状动脉受累需行原位移植或旁路移植手术。（8）术中、术后可能出现脊髓缺血，术后发生截瘫、大小便失禁等。

第六部分 采用外科途径介入治疗胸降主动脉病变（包括Stanford B型主动脉夹层、主动脉弓降部缩窄和胸降主动脉瘤）

背景：胸主动脉外科历来是外科领域中最具挑战的问题之一。20世纪90年代出现的主动脉腔内微创治疗，成为近20年来血管外科领域最伟大的成就。二十多年来，胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aneurysm repair，TEVAR）从技术和材料等各个方面取得了巨大的成就。1994年Dake等[25]首先报道将TEVAR用于治疗胸主动脉瘤的治疗，国内从1998年起各中心相继开展了主动脉夹层的TEVAR。TEVAR的优点在于能避免传统开放手术对全身状况的影响而导致的较高的并发症率和死亡率，因此在多个医疗中心正迅速普及[26]。

本节主要讨论采用外科途径对胸降主动脉疾病介入治疗，包括Stanford B型主动脉夹层、降主动脉缩窄和胸降主动脉瘤等。

1 经股动脉TEVAR手术治疗胸降主动脉疾病的适应证及禁忌证

1.1 适应证:（1）B型主动脉夹层，如果出现截瘫及内脏、下肢动脉受累等情况，则有急诊TEVAR指征。（2）胸降主动脉瘤，瘤体直径大于55 mm或每年增长≥10 mm；出现胸背部疼痛等症状，常伴有内脏或下肢严重缺血，近端瘤颈长度>15 mm；上述指标参考国际指南制定，鉴于人种差异，国内可适当放宽指征，目前尚缺乏有关研究。（3）主动脉缩窄，缩窄处管腔狭窄达到50%或上下肢压力阶差大于50 mmHg，同时近端瘤颈有足够的锚定区。（4）外伤性主动脉夹层或假性动脉瘤。（5）其他需处理的胸降主动脉病变，如主动脉穿通性溃疡和主动脉壁内血肿进展，有破裂风险时。

1.2 禁忌证:（1）患有任何败血症或急性感染性疾病。（2）严重颅脑缺血损伤的患者。（3）难以承受麻醉和手术的患者。

2 介入器材的选择

2.1 覆膜支架直径：根据锚定区胸主动脉直径和主动脉病变性质决定，通常选择覆膜支架直径大于主动脉病变近端锚定区5%～20%，其中夹层病变选择5%～10%，动脉瘤性病变选择10%～20%，并根据病变血管情况，支架可选择合适的锥度。

2.2 覆膜支架长度：根据胸主动脉病变性质选择支架长度。

2.3 其他：主动脉缩窄需结合高压球囊进行扩张，部分TEVAR术后内漏需用顺应性球囊进行扩张贴附处理。

目 前 市 售 的GORE TAG，MedtronicValiant，COOK Zenith TX2，Hercules-T，Ankura，Endologix，Relay等胸主动脉覆膜支架系统在柔顺性、贴附性和输送系统等方面各有特点，需结合病变特点选择合适的支架系统。

3 手术操作方法

3.1 术前准备:（1）术前常规进行体格检查、心电图、X线胸片、超声心动图、颈动脉彩超、踝/肱指数及胸腹主动脉CTA等检查，初步明确胸主动脉病变的部位、性质以及范围，及各分支血管情况，有无禁忌证。（2）血常规+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等传染病指标。（3）常规签写书面手术同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的危险及并发症，取得家属同意后方可进行手术。

3.2 解剖及操作要点：（1）麻醉体位及切口：患者取仰卧位，全身麻醉或局麻。视患者病情需要和术者习惯，可实施颈内静脉穿刺置管、右侧上肢桡动脉穿刺测压等。取腹股沟切口，消毒，铺巾，部分患者需备颈部及肱动脉。（2）手术步骤及术中要点：腹股沟切口，采用Seldinger's技术穿刺一侧股动脉，置血管鞘，通过血管鞘送入刻度导管至升主动脉，行升主动脉造影，根据造影明确瘤体大小及范围、夹层破口位置及范围、主动脉缩窄的位置及缩窄程度、头臂动脉开口位置、有无粗大的肋间动脉等重要信息，并测量各部位数据，再次确认锚定区是否合适，选择合适的覆膜支架。交换特硬导丝，经股动脉沿特硬导丝将相应规格的覆膜支架输送系统送入胸主动脉内，在透视下将覆膜支架在胸主动脉合适的位置释放。退出输送系统，再次造影，确认覆膜支架位置、夹层破口或主动脉瘤是否被覆盖，有无内漏、夹层远端真腔血流是否改善等。注意避免特硬导丝和支架输送系统尖端对主动脉的副损伤，动脉瘤等部分病变如有内漏可用顺应性球囊进行扩张贴附。如果髂股动脉太细，输送系统无法通过，可行腹膜外切口暴露髂动脉。如果近端胸主动脉锚定区不足，可以通过颈部动脉搭桥转流、“烟囱”、“开窗”或分支支架系统等技术增加锚定区[27，28]，部分椎动脉右侧优势型患者在评估颅内血流后也可直接覆盖左侧锁骨下动脉，但需谨慎。（3）术毕退出鞘管，缝合股动脉，止血，一般不需放置引流管。关闭切口。

4 效果评定

4.1 评价方式：术中即时行主动脉造影，出院前（一般为术后3～7天）行主动脉CTA检查。出院后3、6、12个月，以后每年复查1次主动脉CTA。

4.2 评价指标：（1）覆膜支架形态是否良好。（2）支架近远端是否锚定在预定位置，病变是否完全被隔绝，有无内漏，必要时可在支架近远端增加支架。（3）有无分支血管闭塞，若有重要分支血管闭塞，及时行腔内技术或人工血管旁路转流开通分支血管。（4）有无新发破口或夹层，若有可行腔内技术处理或转开放手术。（5）有无截瘫，若有，及时行脑脊液引流等措施予以补救。主动脉缩窄手术效果评定还应包括缩窄段直径、跨缩窄段压差或上下肢压差的改善情况等，有无假性动脉瘤形成。中远期随访注意有无病变的复发和新发，主动脉壁结构重塑情况，以及其他严重并发症。

5 术后处理及随访

5.1 术后重症监护，24 h内复查X线胸片、心电图，观察四肢血运及脑部情况，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。

5.2 抗生素静脉应用48 h，继续使用需有指征。

5.3 术后根据具体情况，一般不行抗血小板治疗，如果行弓部分支血管重建则行抗血小板治疗。

5.4 出院前，术后3、6、12个月，以后每年行CTA复查及随访，复查心电图、超声心动图、主动脉CTA。

6 并发症与处理

为了预防以下并发症，TEVAR治疗胸主动脉病变时应该注意以下事项：（1）严格掌握适应证。（2）术前需要全面评价胸降主动脉病变的部位、范围及性质，头臂动脉及肋间动脉等情况。（3）选择合适直径和长度的覆膜支架，规范操作。（4）术中及术后需严密监测血流动力学、肾功能及电解质，及时纠正及处理。（5）术后严密监护，观察内容包括生命体征、四肢动脉血运和脑部情况监测。

具体如下：（1）术中髂股动脉狭窄、痉挛或扭曲，致输送器无法推进，可能行腹膜外切口。（2）由于病变累及脊髓供血动脉导致术后截瘫。（3）术后出现下肢（蓝趾综合征等）、内脏（胃肠道、肝、胰、肾等）缺血等并发症，必要时需手术处理。（4）围术期肾功能衰竭，可能需行血滤治疗。（5）术中锁骨下动脉、颈动脉等被覆膜支架覆盖，需根据实际情况做对应的处理。（6）术后不明原因的局部或全身感染、败血症等；腔内移植物感染，可能需手术取出。（7）术中、术后内膜撕裂形成急性夹层，需再次介入或手术处理；术后动脉瘤及锚定区继续扩张，需再次治疗。

第七部分 外科途径介入治疗腹主动脉瘤

背景：腹主动脉瘤传统经典的开腹手术治疗距今已有60余年历史，挽救了大量的患者。1991年，Parodi等[29]首次报道了真正应用于临床的腹主动脉瘤腔内隔绝术，被视为血管外科史上的一个里程碑。值得一提的是，早在1985年，Nicholas Volodos等就已成功使用腔内移植物治疗髂动脉狭窄，但这一最早的腔内治疗经验仅以俄文在苏联国内报道，故一直未引起国际学术界的重视。1994年，Yusuf等[30]报道了采用分叉型支架移植物治疗腹主动脉瘤。1997年，景在平等[31]在国内首次报道了腹主动脉瘤腔内隔绝术的临床应用。经过近20年的发展，腹主动脉瘤腔内治疗（endovascularabdominalaortic aneurysm repair，EVAR）这一技术已经取得突飞猛进的发展[32]。

1 经股动脉EVAR手术治疗腹主动脉瘤的适应证及禁忌证

1.1 适应证：腹主动脉瘤传统的治疗指征：（1）腹主动脉瘤直径>4.5 cm或以每年5.0 mm的速度增长，累计增长直径≥10.0 mm。（2）出现腰背部、腹部疼痛等，腹主动脉瘤趋于破裂或并发破裂征象者。（3）发生感染，瘤壁血栓形成伴有器官或下肢严重缺血者。（4）腹主动脉瘤并发主动脉肠瘘、主动脉-腔静脉瘘者。第一条指标参考国际指南制定，鉴于人种差异，国内可适当放宽指征，目前尚缺乏有关研究。

1.2 禁忌证:（1）患有任何败血症或急性感染性疾病。（2）肠系膜下动脉是结肠的主要供血来源。（3）近端瘤颈长度<15 mm、近端瘤颈成角>60°、髂动脉多发性硬化斑块或扭曲>90度、腹主动脉和髂股动脉伴有广泛钙化等情况，传统视为禁忌，但随着介入技术的发展，“烟囱”、“开窗”、“分支支架”等辅助技术的涌现和器具性能的进步，已逐步成为相对禁忌或非手术禁忌，须结合术者技术水平等因素综合考虑。

2 介入器材的选择

覆膜支架直径及长度根据腹主动脉瘤病变大小、范围及长度精确测量，通常选择覆膜支架直径大于病变腹主动脉直径10%～20%。

目前市售的GOREExcluder，MedtronicEndurant，COOK Zenith Flex，Hercules，Ankura等腹主动脉覆膜支架在柔顺性、贴附性和输送系统等方面各有特点，需结合病变特点选择合适的支架系统。

3 手术操作方法

3.1 术前准备:（1）术前常规进行体格检查、心电图、X线胸片、超声心动图、颈动脉彩色超声、踝/肱指数及主动脉、髂动脉CTA等检查，初步明确腹主动脉病变的部位、性质以及范围，及各分支血管情况，有无禁忌证。（2）血常规+血型、凝血功能、生化全套、肝炎等传染病指标。（3）常规签写书面手术同意书，与患者及其家属或监护人交待治疗中可能发生的危险及并发症，取得家属同意后方可进行手术。

3.2 解剖及操作要点：（1）麻醉体位及切口：患者取仰卧位，全身麻醉或局麻。颈内静脉穿刺置管，上肢桡动脉穿刺测压。自乳头至膝盖消毒，铺巾，双侧腹股沟切口，备腹正中切口。（2）手术步骤及术中要点：行双侧腹股沟切开或一侧切开另一侧穿刺。采用Seldinger’s技术穿刺一侧股动脉，置血管鞘，通过血管鞘送入刻度导管，行腹主动脉造影，根据造影明确瘤体大小范围、肾动脉、腹主动脉分叉等重要位置，并测量各部位数据，再次确认锚定区是否合适，选择合适的支架型人工血管。经一侧股动脉沿加硬导丝将相应规格的腹主动脉覆膜支架输送系统主体送入腹主动脉内，紧贴肾动脉下缘释放主体及短腿。通过另一侧股动脉导入支架系统髂支，对接主体短腿后释放，然后完全释放支架系统长腿，再加置延长支，最后对附着处进行球囊贴附。瘤颈成角严重者，近端可接大直径主动脉支架延长段纠正。如果一侧髂动脉重度狭窄或闭塞的腹主动脉瘤患者可行单支型人工血管腹主动脉覆膜支架腔内治疗和股股动脉人工血管旁路转流术，即腹主动脉造影后，同法经一侧股动脉置入主动脉-单侧髂动脉支架腹主动脉瘤支架系统，造影确认无内漏后封堵对侧髂总动脉，后进行股-股动脉人工血管转流。退出输送系统，再次造影，确认覆膜支架位置、腹主动脉瘤病变是否被修复，有无内漏，双侧肾动脉、髂股动脉是否通畅等。注意避免加硬导丝和支架输送器的副损伤。术中如有支架脱落等意外情况，立即中转开腹。（3） 术毕，退出鞘管，缝合股动脉，止血，必要时放置引流管，关闭切口。

4 效果评定

4.1 评价方式：术中即时行腹主动脉造影，出院前（一般为术后3～7天）行主动脉CTA检查，出院后3、6、12个月，以后每年复查1次主动脉CTA 。

4.2 评价指标：（1）覆膜支架形态是否良好，有无髂支狭窄或闭塞。（2）支架近远端是否锚定在预定位置，病变是否完全被隔绝，有无内漏及其分型，必要时可在支架近远端增加支架。（3）有无分支血管闭塞或狭窄，若有重要分支血管闭塞或狭窄，及时行腔内技术或人工血管旁路转流开通分支血管。（4）中远期随访有无假性动脉瘤形成，腹主动脉瘤瘤体有无继续增大，以及治疗相关的严重并发症。

5 术后处理及随访

5.1 术后重症监护，24 h内复查X线胸片、心电图，观察腹部体征，术后观察3～7天情况良好后，出院随访。

5.2 抗生素静脉应用48 h，继续使用需有指征。

5.3 术后根据具体情况，一般行口服抗血小板药物治疗。

5.4 出院前，术后3、6、12个月，以后每年行CTA复查及随访，复查心电图、超声心动图、腹主动脉CTA。

6 并发症与处理

为了预防以下并发症，EVAR治疗腹主动脉瘤时应该注意以下事项：（1）严格掌握适应证。（2）术前需要全面评价腹主动脉瘤病变的部位、范围及性质，各分支血管情况。（3）选择合适直径和长度的覆膜支架，规范操作。（4）术中及术后需严密监测血流动力学、肾功能及电解质，及时纠正及处理。（5）术后需要入专门监护室内观察，观察内容包括生命体征和腹部体征监测。

具体如下：（1）术中髂股动脉狭窄、痉挛或扭曲，致输送器无法推进，可能行腹膜外切口。（2）由于病变累及脊髓供血动脉导致术后截瘫、大小便失禁、性功能障碍及其他神经损伤。（3）术后出现下肢（蓝趾综合征等）、内脏（胃肠道、肝、胰、肾等）缺血等并发症，必要时需手术处理。（4）围术期肾功能衰竭，可能需行血滤治疗。（5）术中肠系膜上动脉、肾动脉等被覆膜支架覆盖，需中转行旁路手术。（6）术后不明原因的局部或全身感染、败血症等；腔内移植物感染，可能需手术取出。（7）术中、术后内膜撕裂形成急性夹层，需再次介入或手术处理；术后动脉瘤及锚定区继续扩张，需再次治疗。

国家卫生和计划生育委员会经外科途径心血管疾病介入诊疗专家工作组名单

组 长：胡盛寿

秘书长：潘湘斌

组员(按拼音字母排序)：

安 琪 曹 华 常 谦 达 嘎 董念国 法宪恩范太兵 高长青 郭应强 韩 涛 蒋树林 景 华李红昕 李守军 刘宏宇 刘季春 刘建实 刘 苏刘晓程 莫绪明 倪一鸣 潘湘斌 沈振亚 石应康舒 畅 王春生 王辉山 王 巍 魏 来 文 平翁国星 吴树明 肖颖彬 谢少波 邢泉生 徐志伟徐志云 杨 剑 易定华 尤 涛 张桂敏 赵天力周新民 朱宪明 庄 建

执 笔：潘湘斌 常 谦

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2016-10-26）

（编辑：宁田海）

胡盛寿 Email:huss@vip.sohu 潘湘斌 Email:fuwaiyiyuan28@163.com

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1000-3614（2017）02-0105-15

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.02.001