胆道闭锁临床路径

胆道闭锁临床路径

文章介绍胆道闭锁临床路径。

胆道闭锁；临床路径；诊断；治疗

1 适用对象

第一诊断为胆道闭锁(ICD-10：Q44.203)。行胆道探查、肝门空肠吻合术(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。

2 诊断依据

临床特征：新生儿期开始大便灰白、黄疸持续无法消褪。

影像学检查：超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。

实验室检查：血胆红素升高，直接胆红素为主(直接胆红素占总胆红素50%～80%)，谷氨酰转肽酶升高(＞300 IU/L)，多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。

手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。

3 进入路径标准

第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码(ICD-10：Q44.203)。

患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。

当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。

4 住院期间的检查项目

必需的检查项目：实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项(TORCH)检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标；胸部X线正位片、心电图、超声心动图(心电图异常者)；超声。

根据患者情况可选择：同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影(MRCP)检查。

5 治疗方案的选择

行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。

5.1 预防性抗菌药物选择与使用时机 按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发[2004]285号)以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗(专家共识)》(中华小儿外科杂志，2013)。并结合患儿病情决定选择。

推荐药物治疗方案(使用《国家基本药物》的药物)。

术前预防性用药时间为1 d，术前因感染已应用抗生素不在此列。

5.2 手术日 为入院第4天(也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间)。

麻醉方式：气管插管全身麻醉。

预防性抗菌药物的给药方法：三代头孢类(如头孢哌酮或头孢曲松)抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到＞3 h或大量失血时，补充一个剂量(用头孢曲松时无须追加剂量)。

手术方式：开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。

输血：视术中和术后情况而定。

5.3 术后处理 必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。

术后抗菌药物：三代头孢类(如头孢哌酮或头孢曲松)及甲硝唑，用药时间至术后30 d。术后使用三代头孢仍有发热，细菌感染指标偏高，可使用碳青霉烯类抗生素，必要时使用抗真菌感染药物。

术后可能需要补充血制品，如白蛋白类。

可根据情况酌情考虑使用激素减轻胆道水肿并退黄，激素剂量参照《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗(专家共识)》(中华小儿外科杂志，2013)。

出院前检查：复查肝功能、凝血指标及血常规，腹腔积液，患者复查B超等。

6 出院标准

一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，无瘘形成。感染指标基本正常，无其他需要住院处理的并发症。

7 标准住院日

标准住院日34 d(部分检查可门诊完成，术后静脉抗生素部分也可选择门诊注射)。

8 变异及原因分析

术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。

有并发症(术后严重肝功能损害、严重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等)的胆道闭锁，则转入相应临床路径。

R65

A

1672-7185(2017)12-0028-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2017.12.014