富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘叶脑炎的临床效果

张瑞霞

（内蒙古国际蒙医医院神经内科，内蒙古 呼和浩特 010010）

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘叶脑炎的临床效果

张瑞霞

（内蒙古国际蒙医医院神经内科，内蒙古 呼和浩特 010010）

目的研究富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性相关边缘叶脑炎（LE）临床诊治方法。方法选择本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者5例作为研究对象，收集所有患者的临床资料，回顾性分析其相关资料和检查结果。结果有统计学意义（P＜0.05）无统计学意义（P＞0.05）。结论对于LGI1-LE患者，临床上应对患者进行全面检查，尽早确诊，并予以免疫治疗，以促进患者尽快康复。

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白；边缘叶脑炎；认知功能障碍

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎属于电压门控钾通道复合体抗体阳性脑炎，患者通常表现为低钠血症、认知功能障碍、面臂肌张力障碍等症状[1]。现对本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者5例进行研究，探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性相关边缘叶脑炎临床诊治方法，取得了一定的成果，其详情如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选择本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者5例作为研究对象，所有患者的首发症状为癫痫，其中，男患者4例，女患者1例，年龄45～76岁，平均年龄（58.27± 8.43）岁，发病至确诊时间1～4个月，平均时间（2.36±1.08）个月。

1.2 诊断。诊断标准：LGI1-LE诊断标准：①面臂肌张力障碍、记忆障碍或颞叶癫痫；②脑脊液或血清中LGI1-LE抗体呈阳性；③头颅MRI检查中颞叶内侧T2加权相或FLAIR相高信号。3例患者每天出现面臂肌张力障碍；1例患者情绪激动后出血肢体麻木、左侧面部麻木症状，2个月后出现全面强直阵挛发作，并出现记忆功能障碍；1例患者发病时全面强直阵挛发作，1个月后出现面臂肌张力障碍。5例患者经精神状态量表检测，记忆功能障碍患者评分为21分，其余4例患者评分无异常。

5例患者进行EEG检查、头颅MRI、血清特异性抗体以及血钠检查。EEG检查：例1发作间期EEG无异常，例2、例3、例4单侧或双侧额颞区慢波、例5单侧额颞区尖波。头颅MRI：例1表现为左脉络裂囊肿，例2和例3、例4表现为右颞内侧T2加权相高信号；例5表现为老年性脑改变。血清特异性抗体检查：5例患者LGI1-LE抗体呈阳性。血钠检查：例2、例3患者低血钠症，对症治疗后恢复。

1.3 治疗：采用抗癫痫药物对患者进行治疗，例4患者发作次数降低1/2，例5患者全面强直阵挛发作消失，但是出现面臂肌张力障碍。例1、例2、例3患者治疗无效。采用丙种球蛋白对例1、例2、例3、例5患者进行治疗，采用静脉注射的方式给药，剂量0.4 g/（kg•d），持续治疗5 d，并给例1、例5患者使用强的松，剂量60 mg/d，之后每周减量5 mg至停用。例4患者每天服用强的松，剂量60 mg/d，之后每周减量5 mg至停用。

2 结 果

例1、例2、例5患者经过丙种球蛋白治疗后，其不再出现面臂肌张力障碍，例4患者使用强的松后，其症状得到有效控制。例3患者经治疗后症状并无改善，经过诊断患者患肺癌，患者未开展后期治疗。例4患者认知功能恢复正常，精神状态量表评分为28分，其余4例患者无认知功能障碍。

3 讨 论

抗细胞内神经元抗原抗体相关性边缘性脑炎患者通常并发肿瘤，患者病情不稳定，不断发展，预后情况较差[2]。而自身免疫突触脑炎患者通常出现意识下降、精神行为异常、癫痫、记忆力障碍等症状，而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎是临床上较为常见的类型，但是该类型患者通常并不并发恶性肿瘤。LGI1-LE患者的临床症状中，癫痫是常见的症状类型。面臂肌张力障碍也是该类患者常见症状，患者该症状发作时，每天可能发作数百次[3]。LGI1-LE患者由于通常表现为认知功能障碍、幻视、幻嗅、头痛、肢体不自主运动或精神症状等，临床上通常将该疾病误诊为其他精神疾病。在该疾病的诊断中，患者血清、脑脊液检查能检出LGI1-LE抗体阳性，该项检查指标在诊断该病中具有重要作用，而尽早诊断并治疗该病对维护患者身体健康有着重要意义[4]。头颅MRI检查也是诊断LGI1-LE的重要参考项目。大部分LGI1-LE患者经过头颅MRI检查后，其T2和Flair序列表现为双侧海马区高信号，小部分患者T2和Flair序列表现为单侧海马区高信号或检查无异常。LGI1-LE通常累及颞叶内侧和基底节区，但是大部分患者表现为累及颞叶内侧，该病早期通常表现为海马肿胀并增强，而恢复期表现为海马萎缩[5]。部分LGI1-LE患者通常并发低钠血症，有学者指出，LGI1-LE患者发生低钠血症可能与患者机体内下丘脑、肾脏分泌抗利尿激素等有关。本次研究中，1例患者出现低钠血症，而经过补充钠盐治疗后，患者临床症状逐渐改善。有学者指出，LGI1-LE患者出现低钠血症时，治疗过程中应注意控制补液速度和补液浓度，避免出现脑桥中央髓鞘溶解而使患者病情加重。

在LGI1-LE的治疗中，本次研究首先采用抗癫痫药物进行治疗，但是部分患者治疗无效，1例患者症状得到控制，但是治疗效果仍然不佳，可见，抗癫痫药物治疗LGI1-LE的效果并不理想。许多学者认为采用免疫治疗的方法来治疗该病，临床上通常采用静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素以及血浆置换的方式进行免疫治疗[6]。如果患者复发，也可使用环磷酰胺、利妥昔单抗等药物进行治疗。本次研究同样采用了免疫治疗方法，结果表明经过丙种球蛋白治疗患者的症状均得到很好的控制，说明免疫治疗方法效果较理想，与目前多数研究结果一致。有学者指出，丙种球蛋白的使用时间和患者临床症状恢复时间之间有一定的相关性，患者进行免疫治疗后，有助于减轻认知功能损害程度。但是在LGI1-LE的免疫治疗中，目前临床上并没有标准化的免疫治疗方法，且在用药方式、用药时间等方面并没有确切的推荐方案。有学者指出，临床上采用联合用药的方式进行治疗时，其治疗效果要由于单一用药方式，且尽早治疗有助于改善患者的预后情况。总之，对于LGI1-LE患者，临床上应对患者进行全面检查，尽早确诊，并予以免疫治疗，以促进患者尽快康复。

[1] 卜晖,孙冉冉,邹月丽,等.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎1例[J].中国神经精神疾病杂志,2014,40(10):589+600+ 606+626.

[2] 甄晓晗.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎的临床特点(附两例报道)[J].现代医学,2015,43(4):500-503.

[3] 唐鹤飞,刘玉坤,张然,等.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志, 2015,22(3):188-190.

[4] 邹为,李丹,贾清,等.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点[J].内科急危重症杂志,2015,21(3):177-180.

[5] 张婧,赵文博,武力勇.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白A自身抗体相关边缘性脑炎6例临床分析[J].中华实用诊断与治疗杂志,2015, 29(10):995-996.

[6] 李志梅,崔韬,王群.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例[J].脑与神经疾病杂志,2015,23(6):465-469.

R512.3 文献标识码：B 文章编号：1671-8194（2017）23-0038-02