肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号1例并文献复习

谷桂灵 李海鹏 吴积宝

1)南华大学附属郴州医院，湖南 郴州 423000 2)郴州市第一人民医院神经内科，湖南 郴州 423000

·病例报告·

肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号1例并文献复习

谷桂灵1)李海鹏2)△吴积宝2)

1)南华大学附属郴州医院，湖南 郴州 423000 2)郴州市第一人民医院神经内科，湖南 郴州 423000

学习和探讨肝性脊髓病的临床特点、鉴别诊断、预后和治疗方法。肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段后出现的一种少见的并发症，主要特点是脊髓锥体束征和痉挛性截瘫，表现为双下肢缓慢进展的对称性痉挛性瘫痪；头部MRI可显示T1WI对称性高信号改变；该病目前无特殊治疗方法。

肝硬化；肝性脊髓病；头颅MRI；对称性高信号；痉挛性截瘫

HM是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流后出现的以脊髓病变为主的综合征。现将我院收治的1例肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号报道如下。

1 病例分析

患者，男性，44岁，因双下肢无力2个月，加重半月于2016-09入我院住院治疗。患者于2个月前无明显诱因，逐渐出现双下肢乏力，表现为肢体行走时拖曳不稳，休息不能缓解，未予特殊处理；在当地医院治疗2 d后(具体诊断及用药不详)，病情不能缓解，并进行性加重，近2个月来需拐杖搀扶方可行走。既往长期大量饮酒250 mL/d，吸烟史1～2包/d；6 a前有“肝硬化、腹水”病史，1 a前当地医院诊断过肝性脑病。入院体格检查：T 36.5 ℃，P 75次/min，R 20次/min，BP 105/63 mmHg，慢性肝病面容。面部毛细血管扩张，可见蜘蛛痣，皮肤巩膜中度黄染；腹部膨隆，无明显压痛，无反跳痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。神经系统体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼球活动自如，双眼未引出眼震，鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中，颈软。双上肢肌力5级，肌张力正常，腱反射对称正常；双下肢3-级，肌张力择刀样增高；腱反射(+++)；踝阵挛(++)；双侧弓形足；四肢深浅感觉粗测正常。双侧巴宾斯基征(+)。辅助检查：凝血四项：凝血酶原时间17.2 s，PT国标标准化比值1.4，活化部分凝血活酶时间43.7 s，纤维蛋白原1.02 g/L，凝血酶时间测定21.6 s；肝功能：胆碱脂酶1 838 U/L，总胆汁酸183.1 μmol/L，白球比1.1，总胆红素44.9 μmol/L，直接胆红素24.9 μmol/L，间接胆红素20 μmol/L；结缔组织全套：抗核抗体(1：100)弱阳性核颗粒型；甲肝抗体IgG阳性(+)；乙肝两对半：乙肝表面抗体79.954阳性(mIU/mL)，乙肝e抗体0.363阳性(PEI U/mL，乙肝核心抗体>8.800阳性；血常规、大小便常规、肾功能、电解质、心肌酶、D-二聚体、肌钙蛋白、术前三项、红细胞沉降率、肿瘤标志物筛查、C反应蛋白、甲功三项、糖化血红蛋白、血管炎全套、叶酸、维生素B12测定、血清铜蓝蛋白未见明显异常。腰穿压力120 mmH2O，生化、细胞学、常规未见明显异常。心电图示：(1)窦性心律。(2)频发室性早搏。胸部+腹部CT示：(1)肝硬化，脾大，脾门区软组织密度影，建议增强扫描。(2)胆囊结石。(3)肠系膜脂肪间隙密度增高：感染性病变？建议复查。(4)胸部CT平扫未见异常。头颅：双侧基底节区T1WI对称性高信号。脊髓+腰椎MRI：未见明显异常。门静脉系彩超：未见明显声像。腹部血管彩超：腹主动脉及下腔静脉、双侧髂总及髂外动、静脉未见明显异常声像。腹部彩超：(1)肝硬化；(2)胆囊壁水肿；(3)脾大；(4)胆囊结石；(5)双肾、双侧输尿管、膀胱未见明显异常声像。治疗上予以饮食限制蛋白摄入、护肝、补充维生素、营养神经等对症支持治疗。

2 讨论

肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段后出现的一种少见的并发症，多发生于失代偿期肝硬化患者，对脊髓造成不可逆的损害变，预后不良。主要特点是脊髓锥体束征和痉挛性截瘫，表现为双下肢缓慢进展的对称性痉挛性瘫痪[1-2]。在急性和慢性肝炎、肝功能衰竭、酒精性肝病和肝豆状核变性等患者中也偶尔可见[3]。其发生率约为0.1%，发病年龄11～69岁，以男性为主。研究表明，本病占肝病的2%～4%，平均2.5%[4]。在1949年，首次由Leigh和Card报道[5]。其病理改变为颈段以下皮质脊髓侧束对称性脱髓鞘病变，伴有轴索变性、脱失及神经纤维的明显减少，代之以神经胶质细胞充填，有的只有脂肪颗粒细胞沉积而无脱髓鞘改变[6]。典型临床表现：慢性起病，逐步进展的双下肢痉挛性截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，而多不伴感觉及括约肌功能障碍[7]，也有出现下肢深、浅感觉异常患者[8]。HM的诊断标准为：(1)有慢性肝病史；(2)有门-体静脉分流现象(手术或自然形成)；(3)进行性痉挛性截瘫，无明显肌萎缩及浅感觉障碍；(4)反复发作或一过性的肝性脑病表现；(5)血氨显著升高；(6)脑脊液正常，血清铜蓝蛋白正常。以(1)、(3)、(6)三项加上(2)、(4)、(5)三项中的一项为纳入标准[9]。我们报道病例患者存在慢性肝病史，表现为进行性痉挛性截瘫，脑脊液正常，有发作过一过性肝性脑病表现，根据诊断标准，患者符合肝性脊髓病的诊断。HM病因和发病机制目前尚不完全清楚。发病机制可能包括以下：(1)严重肝硬化，肝脏解毒能力减弱，代谢产物未经肝脏解毒直接进入血循环，对脊髓产生了直接损害。(2)长期肝硬化和门脉高压时，肠肝循环被破坏，脊髓必需的营养物质缺乏。(3)免疫因子直接或间接造成脊髓病变。(4)高血氨能造成星形细胞功能障碍使神经传导受阻。HM头颅及脊髓MRI检查一般多无异常发现[8]。也有报道，患者头部MRI显示有苍白球T1WI高信号改变[10]。脊髓MRI有特异性改变：T2WI像脊髓内有长条状高信号[11]。HM临床表现非特异性，容易误诊为其他疾病相鉴别，如脊髓多发性硬化、神经系统梅毒、脊髓亚急性联合变性、脊髓肿瘤等神经系统性疾病[12]。

该病目前无特殊治疗方法，主要对症支持治疗及治疗原发病，主要有：(1)护肝；(2)限制蛋白摄入，减少氨的产生；(3)降血氨；(4)补充支链氨基酸，纠正氨基酸不平衡；(5)补充B族维生素[13]。最近有干细胞移植治疗HM的研究，在失代偿期肝硬化患者中运用肝干细胞移植，移植后可减少肝性脑病的发生，患者的临床症状和实验室检查指标改善[14]。本例患者使用了护肝、补充维生素、限制蛋白摄入等对症支持治疗，效果欠佳。该病早期临床表现非特异性，也易误诊为其他疾病，临床医生需引起注意。早期诊断，尽早治疗或尝试干细胞治疗，能使患者临床症状有所改善，提高患者的生活质量。

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10.3969/j.issn.1673-5110.2017.22.027

湖南省卫生计生委科计划课题(B2015-176)

△通信作者：李海鹏(1973—)，硕士，主任医师。研究方向：脑血管疾病，颅内感染。Email：109745398@qq.com

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1673-5110(2017)22-0101-02

(收稿2017-04-05)

王喜梅