可逆性后部脑病综合征一例

江敏华 王非 任彦玲 方新泉 吴桂珍 胡英姿

病例讨论

可逆性后部脑病综合征一例

江敏华 王非 任彦玲 方新泉 吴桂珍 胡英姿

可逆性后部脑病综合征； 高血压

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一组以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联症为主要症状，病灶以对称性累及后部脑白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征，近来越来越被关注，但误诊误治现象仍较多。本文报道一例头痛伴左眼疼痛、视力下降，恶心、呕吐患者，经头部MRI确诊PRES，治疗痊愈出院，以进一步增强临床医师对该病的认识。

1 病例资料

患者男性，56岁，因“头痛、左眼疼痛、视力下降2个月，恶心、呕吐2天”于2016年12月16日入院。否认既往高血压病史。入院查体：体温36.0℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压 220/130 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心率80次/min，律齐；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；腹软无压痛及反跳痛；双下肢无水肿。神经系统检查：神志清楚，言语流利，智力、记忆、计算、定向正常；双侧瞳孔等大等圆，直径 3 mm，对光反射灵敏，双侧眼球各向活动充分，无复视，无眼震；面部痛觉正常，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，咽反射正常。双侧肢体痛觉正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射增高，双侧病理征阴性。共济运动正常，脑膜刺激征阴性。辅助检查：血尿常规、肝功能、血脂、血糖正常。血生化：尿素氮 6.36 mmol/L、肌酐 124 μmol/L、尿酸314 μmol/L、胱抑素 1.65 mg/L、同型半胱胺酸 22.8 μmol/L、钾 3.11 mmol/L、钠 139.0 mmol/L、氯 96.2 mmol/L、钙 2.24 mmol/L、离子钙1.12 mmol/L。心电图示：窦性心律，左室高电压，左前分支传导阻滞，ST-T改变。腹部彩超：胆囊结石（21 mm×13 mm），肝、胰、脾、双肾声像图未见明显异常。颈部血管彩超：左侧颈总动脉斑块形成；右侧颈动脉声像图及多普勒血流频谱未见明显异常，双侧椎动脉未见明显异常。心脏彩超：EF 58%，心房心室大小正常，左室肥厚；左室舒张功能减低，未见明确室壁节段性运动异常。胸部X线片示：双肺纹理增多，心脏增大。2016年12月15日头颅磁共振：①双侧幕上下脑白质病变：可逆性后部脑病？脱髓鞘性病变？②鼻窦炎症（图1）。患者入院后给予硝苯地平缓释片、马来酸依那普利降压，前列地尔、冠心宁改善循环，对症等治疗。患者血压逐渐降至正常，头痛、左眼疼痛缓解，左眼视力恢复，无恶心呕吐。复查：血电解质正常，肌酐104 μmol/L、尿酸258 μmol/L。12月20日头颅磁共振：①幕上下脑白质病变对症治疗后改变。与2016年12月15日MRI比较，病变范围明显缩小，符合可逆性后部脑病转归后影像学征象。②脑内多发陈旧性腔隙性梗塞灶（图2）。临床治愈出院。

2 讨论

PRES是一组临床-影像学综合征，病因多种多样，但大多合并较严重的基础疾病。常见的病因包括高血压，子痫/子痫前期，器官移植后或治疗肿瘤及自身免疫疾病时应用免疫抑制剂、化疗药、细胞毒性药物，各种急慢性肾脏疾病和严重感染等。其他病因包括输血、颈动脉内膜剥除术、麻疹疫苗接种、血液透析、支气管哮喘、麻黄碱过量、肺性脑病、应用肾上腺素等[1]。目前PRES的病理生理学机制仍不清楚，各种假说之间存在较大的争议。脑血管自动调节崩溃和过度灌注学说认为，当血压骤然升高超出自动调节能力的上限时，脑血管自动调节崩溃，导致小动脉被动扩张，脑过度灌注，毛细血管床损伤，血管通透性增高，水、血浆、蛋白甚至红细胞外漏，形成血管源性水肿和点片状出血。血管痉挛和灌注不足学说与上述学说截然相反。该学说认为，各种原因导致血管自动调节反应过度，诱发血管痉挛，导致脑灌注量下降、脑组织缺血，引起继发性脑水肿。内皮损伤和血脑屏障破坏学说对无高血压或仅有轻度高血压的PRES作出了合理的解释[2]。本例患者既往无高血压病史，以头痛、视力下降、血压骤升、恶心呕吐为主要表现，头颅磁共振示双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、丘脑、脑干、桥臂、小脑见基本对称性弥漫稍长T1、稍长T2信号，边界不清，治疗后病变范围明显缩小，符合PRES影像学表现以对称性损害双侧大脑半球后部白质为主的血管源性水肿，且积极治疗后具有可逆性为典型特征，支持血脑屏障破坏学说。如果患者有高血压、子痫等基础疾病，出现急性皮层盲，伴头痛、癫痫，结合头部MRI检查及治疗后影像学上病灶大部分或完全消失等特点，诊断并不难，难的是首诊能认识到此病。尚需与中枢神经系统感染性疾病、脑梗死及颅内静脉窦血栓形成等鉴别。由于本病具有临床和影像学的可逆性，早诊断、早治疗非常关键。PRES一经确诊，治疗无特异，控制原发病，去除诱因。部分患者通过早期诊断、正确治疗，预后较好，临床症状和影像学改变可完全消失。若救治不及时，可导致永久性不可逆的神经功能受损，甚至死亡。

（本文图片见封三）

［1］李洪远，胡为民.可逆性后部脑病综合征临床特点.中华临床医师杂志（电子版），2016，10：331-337.

［2］Shankar J，Banfield J.Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome：A Review.Can Assoc Radiol J，2017，68：147-153.

Posterior reversible encephalopathy syndrome：a case report

Posterior reversible encephalopathy syndrome； Hypertension

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.12.005

R742

B

1672-5301（2017）12-1073-02

245041 安徽省黄山市，解放军第五三二医院内科二病区（江敏华、王非、方新泉、吴桂珍、胡英姿），影像科（任彦玲）

江敏华，E-mail：1175916547@qq.com

2017-07-17）