阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

马 平，魏 谨

(南京市高淳人民医院病理科，江苏 南京 211300)

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

马 平，魏 谨

(南京市高淳人民医院病理科，江苏 南京 211300)

目的 探讨阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理特征，提高对其的诊断和治疗水平，减少漏诊误诊。方法 回顾性分析2例阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料及免疫组化检查情况。结果 病理组织特点：黏液背景中见疏松排列的梭形或星形血肿瘤细胞，并见大量大小不等薄壁或厚壁血管。免疫组化染色显示：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、-100(-)。结论 阴道侵袭性血管黏液瘤是一种少见的软组织肿瘤，生长缓慢、易复发，其诊断主要依靠病理学检查；确诊后应当给予手术切除，对于有阳性切缘的应做较大范围的局部切除，并长期随访。

阴道；侵袭性血管黏液瘤；临床病理特征；诊断；治疗

侵袭性血管黏液瘤是软组织肿瘤的少见类型。我科在2010年至2013年间收治2例阴道侵袭性血管黏液瘤。为了进一步提高对该肿瘤的认识，本文对2例阴道侵袭性血管黏液瘤进行临床病理分析，为临床诊断和治疗提供参考。

1 资料与方法

患者，女，47岁，发现阴道肿块20个月，于2010年1月27日入院。患者2008年5月取环时发现阴道壁囊肿。妇科检查：左侧阴道壁上段见直径约4 cm肿块，质中，无接触性出血、触痛。于当天下午行阴道壁肿块切除术，切除物送病理。巨检：碎组织一块，大小约6 cm×4 cm×1.5 cm，部分组织质地软。镜检：瘤细胞呈梭形，弥漫生长，基质黏液样变性，其间可见大小不等、厚薄不均的血管分布。免疫组化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。病理诊断：阴道侵袭性血管黏液瘤。

患者，女，42岁，发现外阴肿块10 a余，为进一步诊治，2013年8月12日门诊拟以阴道囊肿收入院治疗。妇科彩超：左侧阴道壁低回声团块。妇科检查：外阴及皮肤黏膜正常；阴道畅，左侧阴道壁见一直径3～4 cm肿块，无明显波动感；2013年8月13日行阴道壁囊肿剥除+阴道壁修补术。术中见左侧阴道壁有一肿块，直径约5 cm，固定，纵形切开阴道壁，钝性分离肿块与阴道壁，肿块送病理检查。巨检：肿块灰白灰褐色不整形组织一块，大小约6 cm×5 cm×2 cm，切面灰白暗红色，质软，均质状。镜检：黏液样背景中见梭形肿瘤细胞分布，结构疏松，无明显异型，未见核分裂。灶区可见大小不等的厚壁或薄壁血管分布。肿瘤边界不规则，向呈浸润性生长。免疫组化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。病理诊断：阴道侵袭性血管黏液瘤。

2 讨论

侵袭性血管黏液瘤是一种较为少见的软组织间质肿瘤，1983年首次由Steeper和Rosal报道并命名。

2.1 临床特征 侵袭性血管黏液瘤发生率较低，无特殊临床表现，部分患者是在体检后才被发现，术前误诊率高达82以上%[1]。结合相关文献[2-3]发现，侵袭性血管黏液瘤具有以下临床特点：1)发病年龄多在35～50岁；2)好发于女性盆腔、外阴、阴道；3)肿块常为无痛性逐渐生长；4)病程较长；5)术后有很高的复发率。作者认为低年资医务人员对于初次就诊的患者，临床惯性思维极易偏向为阴道囊肿、脂肪瘤等而忽视了侵袭性血管黏液瘤的可能性也是造成误诊的原因之一。本组2例发病年龄分别为42岁和47岁，均发生于阴道内，表现为无痛性逐渐生长的肿块且病程较长，与相关文献一致。

2.2 病理学特征 侵袭性血管黏液瘤的早期诊断非常重要，但临床特点缺乏特异性，需要病理诊断来确诊。病理学特点：镜下可见黏液样、胶原性背景中见星芒状或梭形肿瘤细胞分布，其间见厚壁或薄壁的大小不等的血管分布；肿瘤细胞结构疏松，无明显异型及核分裂，无坏死；肿瘤无明显边界，呈浸润性生长，常可侵犯骨骼肌和脂肪组织。免疫组化：Vim(+)、SMA(+)、CD34(+)、Myoglobin(-)、HMB45(-)、S-100(-)。

2.3 鉴别诊断 结合相关文献[4-5]，病理诊断时还需要与以下肿瘤鉴别：1)浅表性血管黏液瘤：主要位于躯干和下肢，体积较小，不具有侵袭性，组织学上可见较多的纤细薄壁毛细血管，缺乏厚壁血管；2)血管肌纤维母细胞瘤：肌纤维母细胞瘤多围绕血管排列，黏液基质没有侵袭性血管黏液瘤明显，缺乏厚壁血管；3)黏液性脂肪肉瘤：可见不同分化程度的脂母细胞及“鸡爪样”血管；4)葡萄状横纹肌肉瘤：肿瘤细胞呈梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞的细胞质内有明显的嗜酸性细胞，即横纹肌母细胞，免疫组化检查示Myoglobin呈阳性；5)恶性纤维组织细胞瘤，有明显的细胞非典型性，大量的核分裂相以及席纹状结构可与阴道侵袭性血管黏液瘤相鉴别。

2.4 治疗及预后 侵袭性血管黏液瘤是一种少见的低度恶性间质肿瘤，治疗上目前主张扩大手术范围，尽可能切除较宽的无瘤边缘，必要时应对可疑病变行术中冰冻切片检查，减少复发。但因该肿瘤呈浸润性生长，术中难以确定瘤体边界等原因，实际往往切除不全，导致易复发。相关文献报道的复发达50%[6]，有研究[7]认为对于复发性侵袭性血管黏液瘤患者，激素和放疗在一定程度上降低该肿瘤局部复发风险，也有学者[8]不主张放疗和化疗预防复发。本组2例患者均行手术切除，术中充分剥离肿块，术后未经任何放、化疗，随访至今均未见复发，但仍需长期随访。

总之，侵袭性血管黏液瘤临床较少见，易误诊，临床医生要提高对本病的认识，对发生于盆腔、外阴、阴道等处的无痛性逐渐生长的肿块需警惕本病可能。

[1] 邬玮，沙玉成，苏玲．阴道侵袭性血管黏液瘤1例并文献复习[J]．中国实用妇科及产科杂志，2011,27(4)：314-315．

[2] 汤玲，曾红梅，张秀，等．外阴侵袭性血管黏液瘤的组织学表现3例分析[J]．中华肿瘤防治杂志，2008，15(11)：877-878．

[3] 卢战凯，王茜，王丽萍，等.1例外阴侵袭性血管黏液瘤诊治研究 [J].中国性科学，2012，21(3)：17-18.

[4] 崔陶，方芳．侵袭性血管粘液瘤临床病理特征及研究进展 [J]．现代妇产科进展．2007：16(10)：787-789.

[5] 左淑英,唐平,王瑞莲，等.侵袭性血管黏液瘤2例 [J].临床与实验病理学杂志，2010,26(6)：766-767.

[6] 蒋敏,马鹏程,朱骏，等.侵袭性血管黏液瘤临床病理观察 [J]．甘肃科技,2010,26(22):161-163.

[7] 卢正茂，薛绪潮，方国恩，等.侵袭性血管黏液瘤临床病理观察[J].临床误诊误治，2009，22(12)64-65.

[8] 冯燕,陈秀玲,陈秀慧，等.外阴侵袭性血管粘液瘤1例并文献复习[J].罕少疾病杂志,2011,18(2):53-55.

马平(1983-)，男，学士，住院医师，主要从事肿瘤病理学诊断工作。E-mail：173434964@qq.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.02.022

R737.34

B

1673-5412(2017)02-0155-02

2016-07-12)