马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层的外科治疗（附4例报告）

于晋 王盛宇 黄保堂 孙玉桂 庄敏彦

临床研究

马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层的外科治疗（附4例报告）

于晋 王盛宇 黄保堂 孙玉桂 庄敏彦

目的 分析马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层的原因，总结其外科治疗经验。方法 回顾分析4例马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层行手术治疗的临床资料，其中行主动脉弓置换+支架象鼻术3例、降主动脉腔内支架修复术1例。结果 全组无手术死亡。术后并发呼吸功能不全并肺部感染1例。结论 马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层与原发病、血压控制不良、第一次手术操作方式的选择有关，再发A型患者应行急诊手术治疗。

Bentall术后； 再发主动脉夹层； 再次手术治疗

马凡综合征发病率为 0.03%～0.20%，为常染色体显性遗传性疾病。该病在心血管方面的改变是主动脉中层囊性变性以及弹力纤维细小、断裂造成主动脉壁薄弱，容易发生升主动脉瘤[1]。外科Bentall手术治疗是目前唯一的治疗方法。但因无法根除，且远端残余病变仍有进一步发展的可能，再发时病情往往很危重，再次手术治疗的风险很大。我院自2015年3月至2016年12月成功救治4例马凡综合征Bentall术后再发主动脉夹层患者，现就其复发原因和再次手术的临床经验等进行总结，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 例1，男性，47岁，以突发剑突下疼痛1 d入院。5年前因诊断“马凡综合征，升主动脉瘤”行Bentall术。入院后经彩色超声心动图及螺旋CT血管成像（CTA）证实为Stanford A型夹层，主动脉弓部可见多个破口，内膜撕裂累及主动脉弓部3根动脉开口并形成夹层，累及胸、腹主动脉。

例2，男性，52岁，以夜间胸背部突发撕裂样疼痛入院。10年前因“马凡综合征，升主动脉瘤，主动脉瓣重度返流”行Bentall术。经彩色超声心动图及CTA检查证实为Stanford A型夹层。CT见：人工血管吻合口远端、主动脉弓及弓降主动脉明显扩张，腔内见内膜多处撕裂，内膜撕裂累及头臂动脉开口并形成夹层。

例3，女性，51岁，因突发胸部疼痛3 h入院。3年前确诊为“马凡综合征，升主动脉瘤”行Bentall术。入院时血压 170/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。经彩色超声心动图及CTA证实为Standford A型夹层。主动脉夹层破口位于左锁骨动脉以远1 cm处，夹层累及主动脉弓部及胸主动脉。

例4，男性，49岁，以突发腹部疼痛7 d入院。CTA提示：胸主动脉弓降部至双侧髂动脉起始部水平主动脉管径明显增粗，并可见假腔；第1破口距左锁骨下动脉20.1 mm，胸主动脉膈肌水平及腹腔干下方见较大破口，左侧髂总动脉起始部左侧见宽0.8 cm×1.2 cm破口，局部形成假性动脉瘤。诊断为：Standford B型夹层，左髂总动脉假性动脉瘤。

1.2 手术方法 3例诊断为Stanford A型夹层患者在深低温停循环选择性脑灌注下行主动脉弓全弓置换+支架象鼻术。气管内插管全身麻醉，为避免二次手术纵劈胸骨时引起大出血，体外循环均采用股动静脉插管。动脉泵管Y型双头灌注管，一端经右锁骨下切口插入右锁骨下动脉灌注管，另一端插右股动脉灌注。静脉引流管经右股静脉插入右心房，开始体外循环。在深低温停循环、顺行脑灌注期间完成远端覆膜支架释放、人工血管吻合；然后依次吻合3根头臂血管；最后四分支人工血管主干近端与原升主动脉人工血管远端吻合。1例诊断为Stanford B型夹层患者入院后绝对卧床，心电监测，血压控制在110/70 mm Hg左右，并对症镇痛治疗。但家属及患者拒绝开胸手术方案，故选择在全麻下行血管腔内支架介入治疗，导入人工血管内支架定位于左锁骨下动脉开口处，于胸降主动脉真腔内向下释放至膈肌水平，腹主动脉平肾动脉开口植入分叉人工血管内支架及2个直筒支架，向下释放直至双侧髂动脉。腹腔干下方破口使用动脉导管封堵器进行封堵。再次造影确认胸降主动脉及髂动脉破口无分流，但腹主动脉段破口仍有较大分流。

2 结果

4例患者无术后死亡。3例行主动脉弓全弓置换+支架象鼻术患者术后6～9 h清醒，术后出现呼吸功能不全并肺部感染1例，予敏感抗生素治疗同时延长呼吸机辅助呼吸时间，于术后第6天呼吸功能恢复，拔除气管内插管。4例患者均无脑部及脊髓并发症发生。出院前复查CTA，3例行主动脉弓全弓置换+支架象鼻术患者均提示：升主动脉及弓部人工血管血流通畅，支架“象鼻”段降主动脉假腔消失，主动脉管壁结构恢复；在支架“象鼻”远端，降主动脉真腔较术前明显扩大，假腔血栓形成。1例行血管腔内支架介入治疗患者CTA见：腔内修复血管支架内血流通畅，腹主动脉段破口仍有较大分流，假腔呈瘤样扩张，胸降主动脉及髂动脉破口完全封闭，未见内漏。4例患者随访时间1～21个月，无主动脉夹层复发，无并发症。

3 讨论

3.1 Bentall术后复发主动脉夹层的原因 Bentall术行升主动脉置换术后再发远端主动脉夹层的原因与原发病、首次手术方法选择不当、术后血压控制不良以及感染等因素有关，其中原发病最值得重视。马凡综合征为全身性动脉中层病变，并不仅仅局限于升主动脉，而是累及整个主动脉，仅行升主动脉置换并不能完全解决问题，这也是马凡综合征患者升主动脉置换术后远端主动脉夹层容易再发的原因。Yamazaki等[2]报道了44例马凡综合征中10例（22.7%）需要再次或多次手术。Finkbohner等[3]回顾了26年中192例行主动脉瘤手术的马凡综合征患者，70.3%的患者术后再次发生动脉瘤或夹层。因此，马凡综合征并发升主动脉瘤或夹层行Bentall术后应该终身定期复查主动脉的影像学变化，监测心血管病变的进一步发展，以便及时作出相应的应对措施。

3.2 再次手术方式选择 对于诊断明确的急性Stanford A型夹层患者的治疗原则是急诊手术治疗。本组3例Stanford A型夹层患者均行主动脉弓全弓置换+远端支架象鼻术。二次主动脉夹层手术存在创伤大、技术难度高、并发症多、死亡率高等诸多问题。随着外科手术技术及围术期治疗水平的提高，再次夹层手术较以往相对安全，目前仍然是这类患者的首选术式。但术后仍需定期随访,监测心血管病变的变化。本组1例Stanford B型夹层患者一期采用血管腔内支架介入治疗，但邻近腹腔脏器分支动脉的腹主动脉病变仍存在，二期准备行降主动脉置换或多层裸支架腔内治疗。对于此类患者的术式选择有不同意见，一般不主张对马凡综合征等其他存在全身性动脉中层病变的结缔组织病患者行血管腔内支架介入治疗，此类患者接受血管腔内支架介入治疗后短期内需再次外科干预达66%～83%[4]，对于此类患者更倾向手术治疗。但对于本例Bentall术后的马凡综合征患者再发Stanford B型夹层时，除了一期行全降主动脉置换，唐骁等[5]报道还可选择先行主动脉夹层腔内修复，随访后二期行降主动脉置换，取得了良好的治疗效果。总结原因如下：①首先施行的降主动脉夹层腔内修复，不需要阻断降主动脉，减少了脊髓的缺血时间；②二期置换支架远端降主动脉时，脊髓血供已有充足的时间建立侧支循环；③分期手术减少了患者全身炎症反应程度。近几年来，还有学者运用多层裸支架治疗累及或邻近重要分支动脉的主动脉病变。Zhang等[6]采用多个裸支架叠加的方法治疗34例累及分支的主动脉瘤患者，技术成功率100%，随访期间83%的患者瘤腔内完全血栓形成，所有分支动脉均通畅。常光其等[7]报道7例累及内脏动脉分支的主动脉病变患者接受了覆膜支架联合多层裸支架治疗，随访6～36个月，患者均存活，随访期间分支动脉通畅率96.4%。但中远期的有效性和安全性仍需要更多的临床研究予以证实，虽然目前有一些临床研究有不错的早中期结果，但病例数不够，还需要更多的病例和多中心临床研究证实。

3.3 再次手术时注意要点 本组3例Stanford A型夹层患者手术均先右股动、静脉及右锁骨下动脉插管，并行体外循环再开胸，有利于二次手术时对纵隔粘连的分离和显露。术中脑保护采取深低温停循环经右锁骨下动脉进行选择性顺行脑灌注，此法操作简单，远端病变暴露清晰，吻合方便，缩短停循环时间，是目前被心外科医生普遍采用的脑保护方法。在处理四分支血管近远端吻合口时，采用毡片间断加固吻合口一周，增加吻合口的强度，减少吻合口漏血。远端支架选择要与降主动脉口径一致，避免因张力过大带来损伤。对于本例Stanford B型夹层患者采用血管腔内支架介入治疗，应注意支架直径不要过大（＞20%），不用球囊扩张，避免加重内膜损伤。术后严密随访，根据随访主动脉的影像学变化决定二次手术方案。

[1]赵洋，王玉琦，符伟国.马凡综合征合并降主动脉瘤16例治疗分析.中国实用外科杂志，2008，28：569-570.

[2]Yamazaki F，Shimamoto M，Fujita S，et al.Surgical treatment of Marfan syndrome；analysis of the patients required multiple surgical interventions.Kyobu GeKa，2002，55：675-678.

[3]Finkbohner R，Johnston D，Crawford ES，et al.Marfan syndrome，long-term survival and complications after aortic aneurysm repair.Circulation，1995，91：728-733.

[4]Dong ZH，Fu WG，Wang YQ，et al.Retrograde type A aortic dissection after endovascular stent graft placement for treatment of type B dissection.Circulation，2009，119：735-741.

[5]唐骁，符伟国，郭大乔，等.马凡氏综合征心血管病变的外科分期治疗1例报道.临床急诊杂志，2013，14：108-110.

[6]Zhang YX，Lu QS，Feng JX，et al.Endovascular management of pararenal aortic aneurysms with multiple overlapping uncovered stents.J Vasc Surg，2013，58：616-623.

[7]常光其，王冕.多层裸支架治疗累及分支动脉的主动脉病变的思考.中华外科杂志，2015，53：805-808.

Surgical treatment for recurrent dissection of aorta after Bentall surgery for Marfan syndrome（Appendix:A report of 4 patients）

YU Jin＊，WANG Sheng-yu，HUANG Bao-tang，et al.＊Thoraco-Cardiac Surgery Department of Guilin People′s Hospital，Guilin 541002，China

WANG Sheng-yu，E-mail：drwangshengyu@126.com

ObjectiveTo analyze the causes of recurrent dissection of aorta after Bentall surgery for Marfan syndrome and summarize its experience in surgical treatment.MethodsClinical data of 4 recurrent dissection of aorta patients after Bentall surgery for Marfan syndrome were analyzed retrospectively，in which，3 patients underwent aortic arch replacement and stent elephant trunk technique and 1 patient

endovascular repair with the stent for the descending aorta.ResultsNo surgical death was observed in all patients.1 patient was concurrent with respiratory insufficiency and pulmonary infection after surgery.ConclusionRecurrent dissection of aorta after surgery for Marfan syndrome was associated with primary diseases，unfavorable control in the blood pressure and the first surgical procedure，and patients with that should undergo emergent surgery.

Post-Bentall surgery； Recurrent dissection of aorta； Reoperation treatment

541002 广西壮族自治区桂林市，桂林市人民医院心胸血管外科（于晋、黄保堂、孙玉桂、庄敏彦）；首都医科大学附属北京安贞医院心外科（王盛宇）

王盛宇，E-mail：drwangshengyu@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.04.020

R654.2

B

1672-5301（2017）04-0367-03

2017-01-22）