涂燕云杨文凤汪 涛甘龙禹罗 婷高 鑫(.广西中医药大学附属瑞康医院,广西 南宁 5300;.广西中医药大学,广西 南宁 53000)
巨块型淋巴瘤误诊为肝脓肿的病例报告
涂燕云1杨文凤2汪 涛2甘龙禹2罗 婷2高 鑫2
(1.广西中医药大学附属瑞康医院,广西 南宁 530011;2.广西中医药大学,广西 南宁 530001)
非霍奇金淋巴瘤(NHL)?是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,因为临床表现上的一些共同特点,而且即使按照受侵犯的部位和范围以及不同的病理类型仍然表现出巨大的差异,所以病变即使发于淋巴结,淋巴系统的分布特点依然使得NHL表现为全身性疾病。更加因为原发肝脏淋巴瘤(PHL)发病的比例占总淋巴瘤低,因此由于本病较低的发病率,同时临床和影像学表现缺少特异性,术前诊断比较困难。所以PHL务必经常要与肝硬化、原发性肝癌、肝脓肿、肝转移性肿瘤等疾病相鉴别,才能减少临床上误诊率。因此应深刻的理解并认识本病,争取提高准确的早诊断率进而得到有效的早期治疗。现笔者在医院所见1例记录如下。
肝脓肿;误诊;原发肝脏淋巴瘤;原发性肝癌
患者男性,44岁,因“上腹部疼痛半月,伴发热1天”于2016年06月12日15时50分由门诊步行入院,入院诊断为上腹痛查因(肝脓肿?)。入院后查血常规:白细胞 12.28 ×109/L,单核细胞百分比 13.7%,单核细胞绝对值 1.68× 109/L,中性粒细胞绝对值 8.91×109/L,降钙素源:检测为0.4ng/ml,凝血六项:活化部分凝血活酶时间 38.4s,纤维蛋白原 5.86g/L,D-二聚体 4.3μg/ml,纤维蛋白降解产物 10.3 μg/ml,心酶:乳酸脱氢酶 1676IU/L,超敏 C反应蛋白>200mg/l,上腹部彩超提示:肝内实质性占位(考虑肝Ca,建议进一步检查)。住院期间予对症降温,哌拉西林钠舒巴坦钠(新特灭)联合替硝唑氯化钠注射液抗感染,抑酸护胃,保肝护肝,中医治疗予补气活血,舒腹散外敷缓解疼痛,以及广西中医药大学附属瑞康医院协定处方芪莪保肝膏保肝护肝,治疗6天后症状未见明显好转,于6月16号出肝胆胰MRI平扫+增强提示:肝脏左外叶占位性病变,考虑胆管细胞癌可能性大,并肝门、腹膜后淋巴结转移,请放疗科会诊意见是:患者MRI提示:肝左叶巨块型肝癌可能,并肝门、腹膜后淋巴结转移,AFP正常,没有乙肝肝硬化病史,虽有典型的影像特征,但影像诊断依据不足,可穿刺或手术活检,病理确诊;另患者现肿瘤尚局限,有局部射波刀治疗指征,可先行介入栓塞减瘤术,术后行射波刀治疗。同时肿瘤科及肝胆外科会诊意见均为影像诊断依据不足,可行肝占位穿刺活检明确诊断。请医学影像科会诊,意见为:结合临床、检验及MRI检查,拟肝左叶巨块型占位性病变,肝胆细胞癌可能,并肝门淋巴结转移,肝功能A级,建议如下处理:(1)病灶边缘规整,包膜完整,建议肝胆外科手术切除;(2)穿刺活检确诊后选择性肝动脉造影+化疗栓塞术。经广西中医药大学附属瑞康医院肝胆外科再次会诊后,建议转科进行手术治疗,肝胆外科术前小结总结患者虽未行肝脏活检,但肝癌可能性极大,且未发现明显手术禁忌征,手术指征明确,从MRI看,肝门部可见多发肿物,考虑肝门部淋巴结肿大,不排除肝门部淋巴结转移可能,同时在肝内占位旁可见小结节灶,考虑转移灶可能,且患者有腹痛及低热病史,不排除肿瘤曾破裂出血、腹腔种植的可能,同时肿瘤位置特殊,肿瘤较大,压迫胃小弯,不排除肿瘤直接侵犯胃或与胃粘连的可能,必要时需行胃部分切除术,如明确有肿瘤转移,病人预后不佳,术后可能短时间内,会有复发风险,将病情与病人家属沟通清楚,使其配合治疗。故手术方式上应行左半肝切除术,并肝门淋巴结清扫,必要时切除部分胃体。于2016-6-27行左半肝切除+胆囊切除+尾壮叶切除+胃部分切除+肝门部淋巴结清扫术,手术过程顺利,2016-07-01病理回报:(肝左叶)肝弥漫大B细胞(活化B细胞型)、(肝尾壮叶)肝组织内可见2个肿瘤结节、(肝门)淋巴结可见肿瘤广泛累及并淋巴结融合及明显坏死。于2016-07-13行PET-CT示淋巴瘤多发转移,经肿瘤科会诊后,于2016-07-15转肿瘤科治疗,患者诊断为非霍奇金淋巴瘤并全身多处侵犯明确,病情需要全身化疗。患者术后一般情况可,目前未见化疗禁忌症,应予一线方案 CHOP方案,于 2016-07-18开始化疗,具体剂量(CTX1.4gdl+EPT 110mgdl+PDN 110mgdl-5+VCF2mgd2),并予护肝、护胃、提高机体免疫力、预防血栓及中成药抗肿瘤等治疗。化疗后复查血常规及肾功,肝功未见明显异常。患者第1周期姑息化疗已结束,患者于2016-07-25出院,出院时患者一般情况可,目前仍需等待下一周期的化疗。
恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血组织的一种实体性肿瘤,最常侵犯的部位为胃肠道、淋巴结、脾脏和骨髓,而原发性肝脏淋巴瘤(PHL)罕见,肝脏恶性肿瘤的0.1%的发病率比例是PHL,占结外淋巴瘤的0.4%[4]的发病率,这个比例也是相当低的,所以因为本病较低的发病率,再加上临床和影像学表现特异性不明显,术前诊断非常困难。任何
年龄都可能发生PHL,其中男女发病比例之比为3∶1,男性比例高,平均年龄55岁,与结外淋巴瘤的报道相似[5],其临床特征性表现有淋巴瘤 B症状(盗汗、发热、体质量减轻)、消化道症状(上腹部疼痛、食欲减退、呕吐)、LDH明显增高、肝肿大以及肿瘤标志物(CEA、AFP)属于正常范围内,特异性的诊断实验室检查指标[6]目前还未发现。由于
PHL没有表现特异的临床表现、实验室和影像学表现,因此把它诊断为其他疾病的概率就大了,比如慢性肝炎、急性肝脓肿、早期肝硬化、原发性肝癌、肝转移性肿瘤等。因此,当临床发现肝脏占位及肝病相关表现,同时患者存在淋巴瘤B症状、癌胚抗原与甲胎蛋白水平正常时、LDH增高,这时候诊断为肝脏淋巴瘤可能性必须考虑在里面,即使没有办法排除本病也要多方面对比鉴别,实际待排本病时要做包括活检在内的相关检查来明确诊断,若病因为肝脏淋巴瘤相关,也是需要明确淋巴瘤的具体类型、同时区分是否属于PHL,还是属于继发性肝脏淋巴瘤(其他部位淋巴瘤肝浸润)。
同时肝恶性肿瘤一般起病较为隐匿,早期无特异性,大部分患者因肝区隐痛而去医院体检而获诊。肝脓肿临床的典型表现为畏寒发热、肝区疼痛,B超或CT提示肝脓肿,若穿刺液培养有细菌,基本可以确诊了。CT及MRI检查是影像学检查里面诊断肝脏疾病的重要方法,所以当病变影像学特点不典型时诊断仍然是相当困难的。特别是早期的肝脓肿病变,CT及MRI的表现容易与肝癌,特别是肝细胞肝癌难以区分。肝癌常见的MRI表现4T1WI上中等或高信号,T2WI上为高信号,肿瘤包膜在T1WI呈低信号,而在T2WI中表现为单层的低信号环或双层的外周带[1]。以上为肝癌的典型影像学表现,当其内由于出血或坏死液化时会出现低密度区或长T1长T2信号,当这些区域范围增大与肝脓肿鉴别起来就相当困难了。本病患者出现的上腹部 MRI提示肝脏左外叶可见一大小8.3cm*7.2cm*9.9cm,呈长T1长T2信号,信号不均,似呈持续环形强化,强化不均,肝内血管显示好。因此与肝脓肿的鉴别加大区别难度了,患者表现类似于肝脓肿,同时又以高热发病就诊,所以在临床上很容易考虑诊断为肝脓肿。本病例就是以发热、肝区疼痛等为首发症状,与肝脓肿症状相类似,再加上影像学诊断不典型,因此误诊为肝脓肿。
图1 患者术前的上腹部MRI的报告及影像图片
临床上遇到肝内占位伴发热、影像学提示脓肿者,需警惕误诊的发生。建议如下:一是要丰富肝恶性肿瘤典型与不典型的临床表现多样化的认识。肝内占位患者要详细问诊病史、认真对比阳性体征,初步诊断要把肝恶性肿瘤考虑待排。二是虽然甲胎蛋白为明确诊断原发性肝癌特异性较高的肿瘤标记物,当其达 50μg/L 时,特异性达 96%[3],而且少数原发性肝癌患者甲胎蛋白为阴性,同时影像学检查毕竟是间接表现,必须考虑到它的局限性,特别在病变早期、疾病典型特征没有完全表现出来时,更是加大了明确诊断的难度,所以不能过分依赖甲胎蛋白或影像学检查。三是结合多种检查方法。B超、CT、MRI、数字减影血管造影、血清学检查等每项检查都有各自的优势,多种检查方法相结合对诊断不明确时可以达到取长补短之效。总的来看诊断的金标准是肝穿刺,采取多方位、多点的穿刺手法,可增加阳性率确诊,穿刺液可送甲胎蛋白检测,进而明确是否与恶性肿瘤坏死液化相关。对于患者穿刺的“脓液”没有培养到细菌的,而且抗感染效果不佳时应尽量早点安排第二次穿刺[2]。四是对患者病情变化密切关注,特别是体温,因为用了两周的正规抗感染的治疗仍然没有效果的“肝脓肿”病例,此时必须考虑肝恶性肿瘤的可能,并且及早行肝穿刺活检。
由此看来鉴别原发性肝癌和肝脓肿的诊断也是在最终确定患者病情的一个关键,考虑到本病例患者最后诊断为非霍奇金淋巴瘤并全身侵犯,说明病理确诊是最后的金标准,所以为了避免原发肝脏淋巴瘤误诊为肝脓肿等其他肝脏疾病,必须提高对肝脏淋巴瘤的认识,当患者第一临床发现肝脏占位时,以及表现肝病相关不特异的症状,同时LDH增高而甲胎蛋白与癌胚抗原检查结果提示正常时,并且查体患者表现具有淋巴瘤B症状阳性时,此刻临床医生要高度怀疑肝脏淋巴瘤的可能,不能在鉴别诊断中忽略本病,同时完善包括活检在内的相关检查来确诊,如果最终明确属于肝脏淋巴瘤,也是需要确诊具体类型的。
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Giant block type lymphoma misdiagnosed as liver abscess cases have been reported
Non-hodgkin's lymphoma (NHL) is a set of the floorboard of the malignant tumor lymphatic hematopoietic system, because of some common characteristics, clinical manifestation and even by the region and the scope of infringement, and different pathological types still showed a huge difference, so the disease even in the lymph nodes, the distribution characteristics of the lymphatic system still make NHL presented with systemic diseases. More because the pathogenesis of primary hepatic lymphoma (PHL) proportion of the total lymphoma is low, so due to the incidence of this disease is low, at the same time the clinical and imaging findings of lack of specificity, preoperative diagnosis is difficult. So PHL must often with primary liver cancer, liver cirrhosis, liver abscess and liver metastatic tumor diseases such as phase identification, to reduce the clinical misdiagnosis rate. Therefore should be deep understanding and to know the disease, to improve the accurate early diagnosis and effective early treatment. Now I can see in the hospital 1 case records as follows.
liver abscess; the misdiagnosis; primary liver lymphoma; primary liver cancer
R6
A
1008-1151(2016)11-0061-02
2016-10-11
涂燕云,广西中医药大学附属瑞康医院主任医师。
杨文凤,广西中医药大学2014级硕士研究生。