罗湖四式治疗合并功能性子宫的阴道闭锁(Ⅰ型)5例报告*

秦成路 张 可 龚 旭 石瑾秋 李宝艳 潘宏信 罗光楠

(深圳大学附属罗湖医院妇科微创治疗中心，深圳 518001)

·新技术·新方法·

罗湖四式治疗合并功能性子宫的阴道闭锁(Ⅰ型)5例报告*

秦成路 张 可 龚 旭 石瑾秋 李宝艳 潘宏信 罗光楠**

(深圳大学附属罗湖医院妇科微创治疗中心，深圳 518001)

目的 探讨罗湖四式(腹腔镜下闭锁阴道切开术+游离积血囊壁及腹膜行阴道成形术)治疗先天性阴道闭锁Ⅰ型合并正常子宫患者的可行性及近期效果。方法2015年7月～2016年1月对5例先天性阴道闭锁Ⅰ型合并正常子宫施行罗湖四式， 术中切开闭锁阴道， 腹腔镜下游离子宫下方积血囊壁作为人工阴道前壁覆盖物，游离腹膜作为人工阴道后壁覆盖物，覆盖闭锁阴道切开后创面，形成通畅的新阴道。结果5例顺利完成手术，手术时间140～198 min，平均165 min；术中出血量100～200 ml，平均140 ml。术后1个月月经来潮。5例平均随访7.4月(3～10个月)，月经正常，无周期性腹痛。结论罗湖四式治疗先天性阴道闭锁Ⅰ型合并正常子宫是一种可行的微创方法，近期效果满意。使用游离的积血囊肿壁及腹膜作为人工阴道壁覆盖物和术后阴道扩张是手术成功的关键，术后无须长期放置子宫阴道支架。

先天性阴道闭锁Ⅰ型； 功能性子宫； 罗湖四式； 保留生育功能

先天性阴道闭锁Ⅰ型是一种先天性生殖道发育畸形，特指具有发育良好的子宫合并部分阴道闭锁畸形[1～3]。这类患者通常有功能正常的子宫内膜，能够产生月经，但无法排出体外，从而导致周期性腹痛及不同程度的盆腔子宫内膜异位症，陈旧性经血淤积于子宫颈部下缘形成积血囊肿。手术治疗是唯一方法，目的是打通闭锁的阴道到达血肿，使具有正常子宫黏膜的宫腔与成形阴道相通，并保持持续性通畅。 对于阴道闭锁位置低的患者，单纯贯通手术后多数患者可获得满意效果，但对于中高位Ⅰ型阴道闭锁，手术难度明显增加，如果闭锁阴道长度>3 cm，术后并发症将明显增多。由于患者发病年龄比较小，手术空间狭小，术后贯通宫腔与外阴的通道由于缺乏光滑的覆盖材料，极容易收缩粘连，再次闭锁，需要反复多次手术，部分患者最后以切除功能性子宫作为最终治疗方案，患者也因而丧失生育功能。 我院根据多年收治先天性无阴道合并功能性子宫的经验，将阴道闭锁长度>3 cm的先天性阴道闭锁Ⅰ型归类为中高位阴道闭锁(Ⅰ型)。2015年7月～2016年1月我院采用罗湖四式即游离闭锁阴道顶端积血囊肿壁形成带蒂皮瓣覆盖人工阴道前壁，游离腹膜覆盖人工阴道后壁的新方法治疗5例中高位阴道闭锁，取得良好效果，术后患者阴道通畅性保持良好，月经正常，现报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组5例，年龄11～18岁，平均14.2岁。周期性腹痛2个月～3年(平均12.6月)。既往有手术史3例，其中1次手术史1例，3次手术史2例，3例既往行阴道闭锁切开后有1～3个月月经来潮后又再闭锁。有盆腔包块5例。所有患者染色体检查均为46XX。入院查体：女性第二性征正常，外阴发育多呈幼女型，2例无手术史者无阴道，3例有手术史者阴道长度为2～4 cm。肛诊：盆腔内可及包块，大小为2.5～8 cm，边界请，有触痛，包块下极据阴道口处女膜痕距离为4～8 cm，阴道闭锁长度均>3 cm。均行MRI检查(图1)， 提示子宫发育正常，宫颈发育不良，闭锁阴道顶端可见2.5～6 cm液性暗区，4例合并卵巢囊肿(直径3～6 cm)。入院诊断：先天性阴道闭锁(Ⅰ型，中高位)。

病例选择标准：先天性阴道闭锁合并功能性子宫，B超或MRI提示闭锁阴道顶端可见积血囊肿。

1.2 方法

入院后完善各项检查，术前禁食1 d，口服肠道抗生素1 d，清洁灌肠1次。充分评估后，决定拟行罗湖四式(腹腔镜下闭锁阴道切开术+游离积血囊肿壁及游离腹膜阴道成形术，见图2～4。

①于脐部做一1 cm切口，置入10 mm trocar，置入腹腔镜，左侧下腹做2个 0.5 cm、右侧下腹做1个0.5 cm切口，分别置入5 mm trocar 作为操作孔。腹腔镜探查腹腔，单极电凝烧灼盆腔子宫内膜异位病灶，处理盆腔异常情况，分离粘连，恢复盆腔正常解剖状态，合并卵巢囊肿的剥除卵巢囊肿，多囊卵巢行卵巢活检术(图5)。 ②游离子宫颈下缘积血囊肿壁，作为人工阴道前壁的覆盖物。在腹腔镜辅助下，用超声刀横向切开子宫颈下缘囊肿后壁上缘，长约3 cm，可见囊肿内为黏稠陈旧性积血，囊肿实为经血淤积于宫颈管及阴道穹隆部扩张所致，超声刀小心向下向前游离囊肿壁，可见积血囊壁与周围组织有一间隙，尽可能游离较多囊壁组织，使其形成带蒂皮瓣。同时取部分囊壁皮瓣组织送病理检查。同法游离覆盖道格拉斯窝表面腹膜，作为覆盖成形阴道后壁覆盖物(图6)。 ③ 形成人工阴道隧道：水压分离膀胱及直肠间隙，在积血囊肿壁下缘分离间隙，直至与盆腔相通，形成一个宽约4 cm，深约10 cm的人工阴道隧道(图7)。④ 将游离积血囊肿壁皮瓣下拉至阴道口，与阴道隧道口前庭黏膜缝合，覆盖隧道前壁形成人工阴道前壁，将游离道格拉斯窝腹膜缝合固定于阴道前庭下缘，覆盖隧道后壁形成人工阴道后壁，缝合关闭子宫直肠陷窝(图8)。 ⑤阴道内植入自制8 cm长自制模具，术后10 d取出。1例因阴道积血囊肿比较小，宫颈外口暴露不佳，切开子宫后放入带圆形避孕环的支架1个，经人工阴道引出，其余4例未放置支架。

术后处理：术后阴道内放置自制阴道模具10 d，取出后每日扩张阴道1次，每次5 min，术后4周出院。出院前完成B超检查及盆腔CT或MRI检查。

1.3 随访

术后定期电话随访，术后每2个月回院随访1次，行B超、妇科、阴道镜检查。放置支架的患者术后4个月取出支架。

2 结果

术中均见腹膜及子宫体不同程度火焰状及小水泡状子宫内膜异位病灶，子宫正常大小，宫颈下方可见1个囊性包块，大小为2.5～6 cm，囊肿下缘距会阴前庭处4～8 cm。双侧输卵管外观正常3例，合并输卵管积液2例；卵巢子宫内膜异位囊肿3例，1例多囊卵巢。盆腔内血性液体100～200 ml。5例顺利完成手术，手术时间140～198 min，平均165 min；术中出血量100～200 ml，平均140 ml。，均无输血，无手术副损伤。平均留置尿管时间5 d(3～8 d)，无术后感染。术后MRI(图9)或B超检查提示子宫体与人工阴道连接好，阴道内模具显示清楚。术后10 d取出阴道模具。术后积血囊壁送病理检查见复层鳞状细胞覆盖，间质炎性细胞浸润(图10)。平均住院26.4 d(23～30 d)。术后4周复查B超:子宫体显示，未见异常回声，双侧附件未见异常回声。术后第4周阴道分泌物检查提示：pH≤4.6，可见少量乳酸菌，无霉菌、滴虫，BV(-)。5例随访3～10个月，平均7.4月，无周期性腹痛，术后1个月开始有月经来潮，每次持续5～7 d，月经量中，无痛经。术后患者回访2～3次，查体阴道深7～10 cm，平均9 cm，可容2指，阴道壁黏膜光滑，粉红色，弹性好，阴道顶端可及宫颈下缘；双合诊子宫大小正常，活动度正常，无压痛，双侧附件无增厚，无压痛。B超检查提示子宫大小正常，双侧附件未见异常。术后4个月阴道镜检查见阴道顶端积血囊肿皮瓣与周围组织愈合良好(图11)。

图1 术前MRI提示子宫形态正常，子宫下端可见积血囊肿，阴道闭锁 图2～4 罗湖四式手术示意图 图2：探查盆腔，明确血肿位置；图3：切开并向前游离血肿囊壁，形成皮瓣，游离直肠前腹膜；图4：将游离阴道血肿囊壁作为人工阴道前壁覆盖物，将直肠前腹膜作为人工阴道后壁覆盖物 图5～7 腹腔镜探查腹腔，见子宫体发育正常，盆腔内可见子宫内膜异位病灶，子宫下积血囊肿，切开积血囊肿壁，吸出积血游离积血囊肿壁，在囊肿壁后直肠膀胱间隙造穴，形成人工阴道隧道图8 将游离积血囊肿壁覆盖人工阴道前壁，游离腹膜覆盖人工阴道后壁，缝合关闭子宫直肠陷窝 图9 术后10 d MRI示子宫及阴道连接良好 图10 复层鳞状细胞覆盖，间质炎性细胞浸润 HE染色 ×100 图11 术后4个月阴道镜检查见阴道顶端子宫与阴道连接处通畅

3 讨论

3.1 罗湖四式治疗先天性阴道闭锁Ⅰ型的优点

阴道闭锁是一种比较罕见的先天性女性生殖道畸形，可分为不完全性闭锁(Ⅰ型)或者完全性闭锁(Ⅱ型)，中高位阴道闭锁或完全性阴道闭锁常合并宫颈发育异常，处理比较复杂，而且由于发病率低，多为个案报道，目前并无统一的治疗意见。这类患者因有正常子宫及相对发育正常的宫颈，有生育基本条件，促使医生们努力寻求合适的治疗方法保留患者的生育能力。对于Ⅰ型阴道闭锁，闭锁阴道顶端由于经血淤积形成积血囊肿，常用的治疗方法是打通积血囊肿下缘闭锁阴道，下拉囊壁固定于阴道口，使积血流出[4]。这种方法对低位阴道闭锁有一定效果，但对高中位阴道闭锁，由于闭锁阴道长度大，分离后创面大，阴道壁缺乏合适的覆盖物，术后由于组织瘢痕挛缩容易再次闭锁粘连，需要多次手术，部分患者最后不得不切除功能性子宫。如果闭锁阴道长度>3 cm将增加并发症发生率[5]。本组3例为术后复发病例，所以对这一类患者，初次就诊时选择合适有效的治疗方法至关重要。我们应该在患者初次就诊时为其选择合适的治疗方法，尽量减少因为术后再次粘连闭锁的重复性手术操作，减少因经血引流不畅导致的子宫内膜异位症及盆腔感染，才能最大限度地保留患者的生育功能。罗湖四式利用闭锁阴道顶端积血囊肿的囊肿壁，即未闭锁的阴道上段壁，充分游离，形成具有光滑面的质地柔软，弹性好，具有一定厚度和长度的皮瓣，这样的皮瓣覆盖阴道隧道的前壁，形成与正常女性相似的阴道前壁，后壁采用游离腹膜作为覆盖物，虽然较薄，但覆盖面光滑，这样术后的新阴道形成了光滑的前后阴道壁，最大减少术后粘连的可能性。另外，游离的阴道壁及腹膜，均带有蒂，血运好，术后很快紧贴创面生长，有利于阴道成形。同时覆盖物取之患者本人组织，取材便利，无排斥，无额外费用产生，体表无瘢痕产生，体内无明显结构改变，与其他覆盖物相比有优越性。由于有较厚的阴道游离皮瓣作为闭锁阴道切开后的阴道壁覆盖物，所以无须放置长期放置子宫阴道支架或者阴道模具，减少逆行感染机会。

3.2 手术注意事项

术前充分的影像学检查，正确诊断和评估非常重要，对手术方式的选择起决定作用。目前，多数学者认为MRI在女性生殖道畸形的诊断中扮演重要的角色[6，7]。术前MRI检查可清晰显示阴道闭锁程度，对手术方式的选择起重要作用。罗湖四式适用于有正常子宫合并子宫积血囊肿的阴道闭锁Ⅰ型，因为只有积血囊肿形成，才能获得覆盖人工阴道前壁的游离皮瓣。这类患者子宫下端由于陈旧经血的淤积，形成大小不一的积血囊肿，这种积血囊肿平常容易被误诊为发育不良的宫颈管，实际上是经血淤积扩张的未闭锁阴道穹隆部，术中囊壁活检提示复层鳞状上皮也支持该诊断。完全性阴道闭锁(Ⅱ型)患者常合并宫颈发育不良或闭锁，因为无法形成阴道壁皮瓣，所以并不适用罗湖四式[8～11]。另外,在手术过程中，必须选择在血肿合适的位置切开，并准确分离囊肿壁作为移植皮瓣，这是手术关键点，所以选择手术时机非常重要，建议选择月经期后，子宫下段囊肿最膨大的时候手术，可以使切口定位准确，容易辨认，同时尽可能游离较大面积的囊肿壁，使囊肿壁便于下拉覆盖阴道前壁。术后的处理主要是注重术后早期阶段的阴道扩张，阴道扩张可以保证术后人工阴道长度和宽度，减少闭锁切开处粘连狭窄的机会，同时需培养患者自行扩张阴道的能力，嘱咐其定期回院复诊。

本组5例术后随访3～10个月，所有患者月经周期均正常，无痛经等不适，但术后时间尚短，长远的临床效果还需要进一步观察。

1 中华医学会妇产科学分会.关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识.中华妇产科杂志,2015,50(9):648-651.

2 Oppelt P,von Have M,Paulsen M,et al.Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertil Steril,2007,87(2):335-342.

3 Oppelt P,Renner SP,Brucker S,et al.The VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex-associated Malformation) classification:a new classification for genital malformations.Fertil Steril,2005,84(5):1493-1497.

4 Kriplani A, Kachhawa G, Awasthi D, et al. Laparoscopic-assisted uterovaginal anastomosis in congenital atresia of uterine cervix: follow-up study. J Minim Invasive Gynecol,2012,19(4):477-484.

5 Mansouri R, Dietrich JE.Postoperative course and complications after pull-through vaginoplasty for distal vaginal atresia. J Pediatr Adolesc Gynecol,2015,28(6):433-436.

6 Kimble R, Molloy G, Sutton B, et al. Partial cervical agenesis and complete vaginal atresia.J Pediatr Adolesc Gynecol, 2016,29(3):e43-e47.

7 Mehra S, Chamaria K, Garga UC, et al. Imaging diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome-an extremely rare urogenital anomaly. J Clin Diagn Res,2015,9(5):TD06-TD08.

8 罗光楠,主编.阴道成形术.北京:人民军医出版社，2009.19-43．

9 秦成路，杜 敏，廖 莳.介绍一种腹腔镜下治疗先天性无阴道的新方法——腹膜阴道延长术(附10例报告).中国微创外科杂志,2009,9(3):204-205.

10 秦成路，罗光楠.先天性宫颈闭锁手术治疗的方法介绍.实用妇产科杂志，2015，31(2)：93-95.

11 秦成路，杜 敏，张 可，等.罗湖三式治疗先天性阴道闭锁合并宫颈闭锁1 例报告.中国微创外科杂志, 2016,16(1):75-78.

(修回日期：2016-05-31)

(责任编辑：李贺琼)

Application of Luohu Ⅳ Technique for Patients with Congenital Partial Vaginal Atresia Combined with Functional Uterus

QinChenglu,ZhangKe,GongXu,etal.

DepartmentofObstetricsandGynecology,ShenzhenLuohuPeople’sHospitalAffiliatedtoShenzhenUniversity,Shenzhen518001,China

LuoGuangnan,E-mail:szlhlgn@126.com

Congenital cervical and partial vaginal atresia; Functional uterus; Luohu Ⅳ technique; Fertility preserving procedure

深圳市2015 年科技研发基础研究项目(项目编号：JCXJ20150407140144540)

**通讯作者,E-mail: szlhlhn@126.com

B

1009-6604(2016)10-0927-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.10.016

2016-04-16)

【Summary】 Objective To evaluate the feasibility of the Luohu Ⅳ technique (laparoscopic vaginal section and vaginoplasty with hyphema cyst wall and peritoneum) for patients with partial congenital vaginal atresia combined with functional uterus. MethodsWe treated 5 patients who had partial congenital vaginal atresia combined with functional uterus from July 2015 to January 2016. During the operation the vagina was opened firstly. And then the hyphema cyst wall below the uterus was mobilized under laparoscope to fix the anterior wall of the artificial vagina, while the peritoneum was used to fix the posterior wall of the artificial vagina. Finally the wound was covered to form the neovagina. Results The operations were completed successfully. The operation time was 140-198 min (mean, 165 min). The intraoperative blood loss was 100-200 ml (mean, 140 ml). The menstruation recovered at first postoperative month. Follow-up for 3-10 months (mean, 7.4 months) in 5 patients found regular menstruation without recurrent abdominal pain. Conclusion The Luohu Ⅳ technique is an effective and minimally invasive treatment option for patients who had partial vaginal aplasia combined with functional uterus. Proper peritoneal and flap vaginoplasty and neovagina dilation post-operation are keys to a successful fertility preserving procedure.