一错再错的懒惰思维致病患生命垂危

沈凌

那一年冬天，笔者还是个住院医师，周末值班看着还有不少空床，查完房后回到值班室休息，这时手机响了。“喂，是呼吸科吗？有没有床位？”

“有，请问是什么样的患者？”

“是个心脏病患者，但是心内科没有床位了。他现在两侧都有大量胸腔积液，要么先放在你们这里处理一下。”

“好吧，请收58床吧。”笔者下意识地感觉到这个患者可能不简单，双侧胸腔积液心功能肯定较差。过了大约半小时，笔者见到了这个患者。患者是位52岁的男性，见到第一眼就感觉他病得不轻，晦暗的面容表明他已患病多年。走儿步就要停下米歇息说明他的心肺功能都很差，而当他拿出一本厚厚的写满记录的病历本的那一刻，笔者感觉一个巨大的挑战就要来了。

查问患者病史，多家医院均以为限制性心肌病诊治

笔者边问诊患者边看病历上面的记录：4年前，患者出现两侧脚踝水肿，由于会自行消退，当时没有重视。3年前，患者出现活动后呼吸困难、胸闷，到省级医院就诊，胸片示“右侧中量胸腔积液”，于是行胸腔穿刺抽液，胸水化验显示是漏出液，做心脏彩超提示“左房、右房增大”，考虑心功能不全，用了些利尿剂后症状好转，复查胸水消失，于是出院了。出院后2个月，患者又出现心悸、胸闷，再度就诊于这家医院，心电图显示房扑合并快速性心室率。诊断考虑预激综合征，于是给患者做了一个介入射频消融治疗，同时做了心肌的活检术，诊断“限制性心肌病”。没想到仅仅维持不到1个月这位患者再次出现房颤，而且再也没有消失过。心内科医生无奈地说只能用药物控制了，于是长期服用地高辛和速尿（呋塞米）治疗。2年前，患者又出现了腹胀、脚肿的情况，腹部B超示“肝脾肿大、腹水”，被当作淤血性肝硬化。为了治好病，患者又到本地另外两家大医院治疗，也重复做过心脏彩超，但结论是一样的——限制性心肌病。多位专家给他下了终审的判决书，患者也认命了。虽然他不知道什么是限制性心肌病但他听说这是目前治愈不了的疾病，除非心脏移植。由于长期疾病折磨，他已停止工作，只能在家中休息，3个月前，患者的腹胀和呼吸困难越来越严重。咳嗽非常频繁，晚上会有一阵阵呼吸困难。根本无法平卧，只能坐着睡觉。近1周，患者发现双下肢明显肿胀，体重在2周内增加近6 kg，看来药物没什么效果了，于是只好再来医院

体格检查发现疑问，最终判定为误诊，以缩窄性心包炎治愈

看着这个被疾病折磨的患者，笔者的心中充满着同情，但是也有一个念头在心中生起：什么是限制性心肌病？凭什么判断就是这个病？有没有可能误诊了呢？带着这种想法，笔者对他进行了体格检查：颈静脉怒张。即使是坐位时两侧颈静脉也是如此清晰；全身水肿，连胸壁上的血管都能看得到，接着笔者拿起了听诊器放在他的心脏卜，突然笔者有一种不祥之感，哪儿不对呢？心率的确很快，但心音为什么这么弱，心脏的搏动也不明显，再看看令天才拍的胸片，心脏大小基本正常，但双侧肺纹理增粗明显。再摸摸脉搏，很有特征性的时强时弱的搏动感。

“原来如此！前面误诊了！”笔者瞬间激动起来，这不是限制性心肌病，虽然以前我从来没有遇到过和听说过，但如果是心肌病，至少心音还是清晰的，他患上的应该是心包疾病，最可能是缩窄性心包炎。但是以前的教科书说缩窄性心包炎的心包都有钙化，但这位患者的胸片没有这样的表现，该如何证实呢？心脏彩超当然是最好的，但是周末不开展这项检查，那么能不能做一下胸部cT看看心包呢？想到就立即去做，毕竟患者病得不轻，于是笔者立即让患者行胸部cT检查。当患者做完检查后，笔者从电脑上调出影像检查结果，是的！cT上清晰地看到了心包均匀地增厚却不见一丝钙化迹象。接下来的两三天，笔者帮助患者联系心脏彩超，还陪同他一同去做检查，在与超声科医生充分沟通后认真对患者的心包进行探查，结果也证实患者的确存在心包肥厚，但是厚度<1 cm。

之后又联系心外科做了手术，术中证实是心包炎。术后患者经历了1次大呕血，可能是长期肝脏淤血后食管胃底静脉曲张的积累再加上术后的应激原因。不过幸运的是他挺了过来，并且从此健康地生活到了现在。

缩窄性心包炎与限制性心肌病的区别，以及案例带来的经验与教训

笔者曾经和好友小黄分享过这个病例，他也是个对疑难杂症充满着好奇心的人。他曾问笔者：“你以前遇到过缩窄性心包炎的患者吗？为什么你敢于推翻那几家大医院心内科专家们的说法呢？”

笔者回答道：“我以前从未诊断过缩窄性心包炎，但我曾经在专业杂志上看到过类似的病例报道并给我留下深刻的印象，那是一个极其类似的病例，题目好像是《误诊为肝硬化的缩窄性心包炎》。本患者在病程的中后期也有肝硬化腹水的表现，所以让我想起了这个病。而这个病例告诉我们的也是，患者的病情发展到如此严重与我们不少医生的懒汉思维有着密切的关系，在第一家大医院下了限制性心肌病这个诊断之后，后面的医生可能仅仅因为前面是权威专家的观点就草率地跟从了。”

小黄又问道：“为什么以前那么多次心脏超声检查都没发现心包肥厚呢？”

笔者答道：“这个病例告诉我们的第2个惨痛教训就是，过分依赖辅助检查是不少医生的通病，而我国临床医生不会操作一些仪器、不会解读报告，而超声科医生又不了解患者的情况只能机械地进行检查，结果造成了双方信息交流不畅。这个患者当时我陪同他做心脏彩超，他由于呼吸困难。难以长期保持卧位，我们在做检查的过程中好几次让患者坐起来休息或者调整姿势，花了比平常多几倍的时间。这样的耐心和细心才终于让我们发现问题所在。当时的心脏彩超具体报告如下：双心房增大（右房横径4.9 cm，左房横径3.8 cm]，两心室腔无增大；二尖瓣细，前叶双峰，后叶逆向，室间隔不厚，与左室后壁运动逆向，未见室壁节段性运动异常；心包层明显增厚，脏层厚约0.6 cm。壁层厚约0.6 cm，心包腔内少许液性暗区；心室腔中下段明显舒张受限，EF 50%。”

小黄说：“双心房增大，好像限制性心肌病也会出现双心房增大，这两个疾病确实也有些类似的地方。”

这其实没错，两者心脏彩超结果有一些共同点，所以教科书也常常拿这两种疾病做比较。有些疑难的病例甚至要做心导管测心房压力和心室压力才能明确。不过，我们仍然可以从心脏彩超结果中发现不同点，这主要是根据病理生理机制不同造成的。”

心包是沿着房室沟为界，心室部分厚一些，心房部分薄一些甚至没有，因此当缩窄性心包炎发生时，增厚的心包主要限制了心室的活动，而对心房影响基本没有。不论心室收缩还是舒张，心室内的压力都会传导到心房，心房壁是薄弱的，所以压力传导过来后心房就会扩大，这就可以解释双心房增大。当然限制性心肌病也会双心房扩大，但它的心室肌是增厚的，由于心肌病变导致心脏舒张功能障碍。患者多次心脏彩超结果均没有发现心肌增厚，因此并不符合限制性心肌病。

小黄若有所思地说：“原来如此，不过心肌病的患者也会出现肝脏和脾脏增大，毕竟后期也会有心功能不全的发生。这该如何鉴别呢？”

笔者笑着说：“请看这个病例的B超报告，肝脾肿大，肝中静脉扩张，腹腔少量积液。你发现什么问题了吗？”

小黄眨了眨眼：“肝中静脉扩张，这是什么情况？”

笔者说道：“肝中静脉正是鉴别这2种疾病的关键所在，肝中静脉扩张只会出现在缩窄性心包炎，因为肝中静脉在进入下腔静脉的位置正好处于膈肌下，当发生缩窄性心包炎时，这个位置被缩窄的心包压迫了使得肝中静脉的回流不畅。在早期就会发生扩张。”

小黄好像想起了什么，问道：“你说过当时诊断限制性心肌病是做了介入并做了心肌活检，病理不是金标准吗？”

笔者也一脸困惑地说：“是的，这个也是最令我困惑的地方。但是患者始终没能提供给我这个病理的网片和报告。我也不得而知所谓的病理是如何说的。但是病理金标准是相对的，和取材的部位及病理科医生水平有密切关系，所以对一个疑难病一定要了解病理的具体报告。而且临床医生对病理知识了解甚少有时也会误读病理报告。”

这个病例给笔者的另一个启发就是尽可能用一元论解释。特别是有多个脏器受累时，然后对于疑难重症病例要学会自己思考，查文献资料，这样才能更好更快地成长。