胸壁复合性血管内皮瘤1例

李良山，杨 丽

(第三军医大学西南医院放射科介入病房,重庆 400038)



胸壁复合性血管内皮瘤1例

李良山，杨 丽△

(第三军医大学西南医院放射科介入病房,重庆 400038)

复合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma，CHE)是一种非常罕见的低至中度恶性的血管肿瘤，同时含有良性、低度恶性以及恶性的血管成分[1]，其自然属性和生物学行为尚不清楚[2]。至今为止文献报道不多[3-4]。现将1例发生于胸壁侵犯胸膜、并破坏肋骨的病例报道如下。

1 临床资料

患者，女，35岁，2015年6月24日因“体检发现胸壁病变1月余”在外院就诊后建议至本科室行CT引导下胸膜病变穿刺活检术。外院及术前CT平扫见右后外侧胸壁多发病变，侵犯胸膜，病变边缘凹凸不平，界线较清楚，局部肋骨破坏(图1)。完善术前检查后在本科室行CT引导下胸壁肿块穿刺活检术(图1)。穿刺过程中取出少许组织及红色血液(图2)。

图1 穿刺术前CT图像(右后外侧胸壁多发病变)

图2 穿刺术中CT图像(穿刺针位于病灶内)

复查CT见右后外胸壁肿块明显缩小，右侧胸腔积液进行性增加(图3)，血压下降。予以止血等对症治疗后生命体征平稳，胸腔出血稳定。4 h后复查胸部增强CT见右侧胸膜及胸壁多发不规则软组织影较前明显缩小，右侧部分肋骨破坏，延迟期可见右侧胸膜病变少许强化血管影，右侧大量胸腔积液较前稍增加(图4)。行右侧闭式胸腔引流术，输血等对症治疗1周后行开胸探查术。术中见：右侧胸膜结节、胸壁肿块，右侧第8肋骨骨质破坏。遂行右侧胸膜结节切除术、胸壁血管瘤切除术、肋骨部分切除术。术后免疫组化病理显示右胸壁包块、肋骨：CD34阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性、S100阴性、CD30阴性、Ki67阳性细胞数15%，β-cate阳性、CD99阳性、Fli1部分阳性、CR阴性、CD31阳性、Vim阳性；右胸壁血管瘤：CD34阳性、CD31阳性、Fli1阳性、SMA阴性符合复合性血管内皮瘤(图5、图6)。术后经对症支持治疗后康复出院，术后至今半年未复发。

图3 穿刺术后CT图像(右侧胸腔积血)

图4 穿刺术后增强CT图像(右侧胸腔大量积血)

图5 术后病理HE染色(×200)

图6 术后免疫组化病理切片(×400)

2 讨 论

CHE可见于新生儿至老年人任何阶段，大多数发生在四肢远端的皮肤和皮下组织，目前报道也可发生在口腔、头皮、肾、脾、胸骨、纵隔和肺等脏器[5]。它们通常表现为低度恶性，虽局部复发率相对较高，但远处转移罕见[6，1]。CHE初诊率约为25%，大多数依赖外科手术切除术后确诊[1]。本例患者起病隐匿，无临床症状，胸部CT平扫见右后外侧胸膜及胸壁多发不规则软组织影，肋骨破坏，胸部增强CT延迟期也未见明显强化。并且已有报道发生于胸骨的CHE患者PET-CT与骨扫描均为恶性肿瘤的表现[7]，容易怀疑恶性病变，从而行穿刺活检术导致大出血，临床上需慎重。CHE治疗上以手术为主，可考虑辅助放化疗，但目前尚没有更多的研究证实可减少复发率[7]。

[1]Mcnab PM,Quigley BC,Glass LF,et al.Composite hemangioendothelioma and its classification as a low-grade malignancy[J].Am J Dermatopathol,2013,35(4):517-522.

[2]Shang Leen SL,Fisher C,Thway K.Composite hemangioendothelioma:clinical and histologic features of an enigmatic entity[J].Adv Anat Pathol,2015,22(4):254-259.

[3]Zhang J,Wu B,Zhou GQ,et al.Composite hemangioendothelioma arising from the kidney:case report with review of the literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2013,6(9):1935-1941.

[4]Dong A,Bai Y,Wang Y,et al.Bone scan,MRI,and FDG PET/CT findings in composite hemangioendothelioma of the manubrium sterni[J].Clin Nucl Med,2014,39(2):e180-e183.

[5]Mahmoudizad R,Samrao A,Bentow JJ,et al.Composite hemangioendothelioma:An unusual presentation of a rare vascular tumor[J].Am J Clin Pathol,2014,141(5):732-736.

[6]Leen SL,Clarke PM,Chapman J,et al.Composite hemangioendothelioma of the submandibular region[J].Head Neck Pathol,2015,9(4):519-524.

[7]Stratton JS,Billings SD.Vascular tumors of intermediate malignancy:a review and update ermatol [J].Sinica,2009(27):140-153.

李良山(1985-)，本科，住院医师，主要从事胸部肿瘤方面的研究。△

�篇及病例报道·

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.33.049

R543

C

1671-8348(2016)33-4747-02

2016-05-22

2016-09-06)