梅毒性双眼视盘炎1例

包秀丽 刘婷婷



·病例报告·

梅毒性双眼视盘炎1例

包秀丽 刘婷婷

资料 患者女性，36岁。因双眼无痛性视物模糊1个月于2014年11月5日就诊当地医院，行荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)检查示双眼视乳头水肿，颅脑磁共振检查未见异常，诊断为“双眼视乳头水肿”，给予甲泼尼龙冲击治疗，自觉无明显好转，11月14日就诊我院。否认有肝炎、结核病史，有口服避孕药史。眼科检查：双眼视力0.1，矫正视力不提高。双眼角膜清，瞳孔等大，反应对称，对光反射(+)，无相对性瞳孔传入障碍，玻璃体混浊不明显，双侧视乳头水肿，隆起3PD，边界不清，周围有小片状出血及浅黄色渗出物，视网膜动脉稍细，静脉扩张迂曲，视乳头颞侧视网膜皱褶(+)，周边部视网膜未见明显异常(图1A，1B)。FFA检查：双眼视乳头早期可见毛细血管扩张，渗透增强，荧光增强，随即视乳头边缘及附近视网膜着染，使得视乳头边界模糊，视乳头水肿隆起呈强荧光，边缘出血遮蔽荧光；后期视盘弱荧光染色，周边部视网膜静脉血管无明显荧光素渗漏(图2A，2B)。视野检查，右眼生理盲点扩大，左眼鼻侧阶梯暗点(图3A，3B)。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential,P-VEP)检查双眼潜伏期延长，振幅正常(图4A)。彩色多普勒检查，双侧颈动脉、大脑中动脉、前动脉、后动脉与椎动脉超声未见异常。颅脑MRA显示：双侧颈内动脉岩段环形变细；颅脑MRV显示：左侧横窦较对侧细，近侧缺如，直窦代替横窦，上矢状窦直接与左横窦相连，考虑血管变异可能，右侧乙状窦及颈内静脉较对侧细(图5)。腰椎穿刺结果显示：脑脊液无色透明，压力正常，蛋白含量为0.44 g/L，免疫球蛋白(IgG)为43.3 mg/L，白细胞计数为2个/mm3。血清学检查结果显示：梅毒螺旋体血凝试验(TPPA)(+)，快速血浆反应素试验(RPR)(+)1∶16。追问病史有皮肤皮疹和外阴不适病史。诊断：二期梅毒，梅毒性双眼视盘炎。给予14 d驱梅治疗，青霉素240万单位静脉滴注，4次/d，苄星青霉素240万单位肌内注射，1次/周。泼尼松减至每日40 mg口服，每7 d减5 mg，逐渐减量至停药。11月28日复诊，双眼视力0.8，不能矫正。眼前节未见异常，眼底视乳头及视网膜仍有水肿(图1C，1D)。治疗后6个月随访时，视力0.8，矫正视力：0.8。眼前节未见异常，视乳头边清色正，黄斑区网膜皱褶明显减轻(图1E，1F)。FFA检查：双眼视乳头边界清晰，无荧光素渗漏(图2C，2D)。右眼视野缺损恢复，左眼视野缺损缩小(图3C，3D)。P-VEP提示双眼潜伏期和振幅正常(图4B)。血清学检查结果显示：TPPA(+)，RPR(+)1∶2。

图1. 双眼彩色眼底像 A. 右眼；B. 左眼。首诊时双侧视乳头水肿，

图2. 双眼FFA像 A. 右眼；B. 左眼。首诊时双眼视乳

图3. 双眼视野图 A. 右眼；B. 左眼。首诊时右眼生理盲点扩大，左眼鼻侧阶梯暗点。

图4. P-VEP检查 A.首诊时，双眼潜伏期延长，振幅正常；B. 6个月后，双眼潜伏期和振幅正常

图5. 颅脑MRV 左侧横窦较对侧细，近侧缺如，直窦代替横窦，上矢状窦直接与左横窦相连，右侧乙状窦及颈内静脉较对侧细

讨论 梅毒是一类性传播疾病，其病程可分为一期、二期、隐性期和三期梅毒。二期梅毒临床上以皮肤、黏膜损害最为常见，眼部受累少见。神经梅毒可以发生在任何一期，主要是梅毒螺旋体侵犯中枢神经系统，累及大脑、脑膜、脊髓及血管的一组临床综合征[1]。其发病机制主要是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统导致神经组织变性，引起炎性反应、血管内膜病变。神经梅毒发病隐匿，临床表现形式多样，特异性症状少，被称为“伟大的模仿者”[2]。获得性梅毒眼部受累较少见，常缺乏特异性表现，而本例患者以双侧视乳头水肿首诊。患者体胖，BMI≥28，有口服避孕药史，极易与颅内高压相混淆，双眼视乳头色淡。MRA和MRV异常，不除外缺血性视神经病变。脑脊液中免疫球蛋白及白细胞数升高，提示特异性炎症，通过血清梅毒试验最终确诊为梅毒视盘炎。

本例患者考虑梅毒感染由性传播途径而来，患者有阴道不适，但未经治疗。临床二期梅毒感染的症状很轻微，60%患者并没有明显不适。神经梅毒的诊断主要依据于临床表现、血和脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)的实验室检查。疾病控制中心定义神经梅毒为反应性脑脊液性病研究实验室试验(cerebrospinal fluid-venereal disease research laboratory test, CSF-VDRL)的任何一期梅毒。可能的神经梅毒包括：①任何一期梅毒；②CSF-VDRL反应阳性；③无其他原因的CSF蛋白或白细胞升高；④无其他原因的典型神经梅毒表现[3]。本例患者的梅毒螺旋体血检测结果均为阳性，有皮肤、黏膜的损害，符合二期梅毒的诊断；CSF分析结果显示白细胞数和免疫球蛋白浓度升高。当神经梅毒发生脑神经受累时，CSF细胞构成可以是正常或升高，而神经梅毒特别是眼部神经梅毒的CSF-VDRL检测结果可以呈阴性。依据患者的临床表现、眼部症状、血梅毒螺旋体检测结果阳性和CSF细胞化学的改变，诊断为“二期梅毒，梅毒性双眼视盘炎”的诊断，并进行神经梅毒的治疗。驱梅治疗后，梅毒血清滴度降低、视力提高，进一步证实了我们的诊断。

神经梅毒的眼部表现包括视网膜炎、视网膜血管阻塞、视网膜静脉周围炎、渗出性视网膜脱离、视神经炎、视神经周围炎及虹膜炎。神经梅毒也可以累及眼运动神经。终末期梅毒最常见的眼部表现是葡萄膜炎(色素膜炎)，其发生率为2%～5%。梅毒损害脑神经病变中，约15%侵犯视神经[4]。患者常有眼部疼痛、视力下降，不同形式的视野缺损。不是所有的梅毒性视神经炎都会有视乳头水肿，而梅毒性视神经炎的视乳头水肿多为双侧性的。本例患者最初表现为中心视力下降，无症状的双侧视乳头水肿，视神经损伤以球内段的视神经炎为主。梅毒性视神经周围炎视野损害表现为弥漫性周边视野缩小而中心视野保留，视神经本身受累的病例则中心暗点常见[5]。本例患者双眼的视野缺损并不完全一致，右眼生理盲点扩大，左眼鼻侧阶梯暗点，提示梅毒很少导致局部感染，视野改变通常会合并出现。同样，该患者在未接受治疗时脑脊液细胞计数和蛋白仅有轻度升高，说明患者视神经受累属于早期梅毒，其颅脑MRA和MRV表现，不能除外脑血管受累所致的卒中样损害。

按照疾病预防控制中心的治疗标准，神经梅毒的治疗仍以青霉素为首选，用药必须足够、规范，对于梅毒性眼部病变可酌情加用激素以控制炎症，缩短病程，改善视力预后，预防Jarish-Herxheimer反应[6]。本例患者首诊时由于误诊，单一使用甲泼尼龙进行冲击治疗。对于视功能恢复没有改善，确诊后按照神经梅毒进行规范化治疗，治疗早期症状和视力即有明显改善。6个月复查，视力及眼部表现恢复，非螺旋体试验RPR滴度下降4倍以上，视为治疗有效。

中枢神经系统梅毒感染可以仅表现为眼的视乳头水肿，即使没有全身临床表现和体征，也应考虑神经梅毒的可能，并早期给予驱梅治疗，避免严重并发症的发生。

[1] 吴正成，夏德雨，姚生，等.神经梅毒的临床、影像及病理特点分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2014，21(2)：81-84.

[2] Fonollosa A，Ciralt J，Pelegrin L，et al．Ocular syphilis—back again：understanding recent increases in the incidence of ocularsyphilitic disease[J]．Ocul Immunol Inflamm，2009，17(3)：207-212．

[3] Meehan K, Rodman J. Ocular perineuritis secondary to neurosyphilis[J].Optometry Vision Sci, 2010,87 (10): E790-E796.

[4] Simon RP．Neurosyphilis[J]. Arch Neurol,1985.42(6):606-613．

[5] 张晓君，王宁利.实用神经眼科学[M].北京：人民卫生出版社，2007：184.

[6] 2006 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Guidelines for treatment of congenital and acquired syphilis，with special consideration for pregnant and HIV—positive patients[J]．MMWR, 2006,55(1):22-35．

(本文编辑 诸静英)

试题5.答案：B。Terrien角膜边缘性变性一般无明显疼痛，视力呈慢性进行性下降，单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张，一般病变从上方开始，可缓慢累及全周。前房无反应，眼部无充血，可有黄色脂质沉积，角膜周边变薄区有细小新生血管长入，角膜上皮通常完整。

试题6.答案：C。Adie强制性瞳孔多见于年轻女性，90%单眼发病。临床表现为瞳孔散大，光反射消失或迟钝，瞳孔运动呈呆滞缓慢，调节和集合反射慢而持续较久，看近呈强制性缩瞳，看远呈强制性散瞳。

试题7.答案：D。色素播散综合征主要体征包括特征性的虹膜中周部放射状投照试验阳性，小梁网病理性色素沉着，角膜内皮垂直的色素沉着带(Krukenberg梭)，晶状体赤道部后囊色素沉着(Zentmayer线或Scheie线)，玻璃体前界膜色素沉着。晶状体周边部皮质残留，前囊膜、后囊膜粘连包裹皮质而变得混浊，形成周边混浊中央透明的环，称Soemmering环，是后发性白内障常见形态之一。

试题8.答案：A。增生性糖尿病视网膜病变的高危特征性病变包括：大小为1/4～1/3视盘直径的视盘新生血管，伴视网膜前出血或玻璃体积血各种程度的视盘新生血管，>1/2视盘直径的视网膜新生血管伴视网膜前出血或玻璃体积血以及虹膜或房角新生血管生成。

试题9.答案：C。屈光性调节性内斜视发病平均年龄为2岁半，麻痹睫状肌后验光有中度或高度远视性屈光不正。散瞳或戴镜可以矫正眼位，眼球运动无限制。

试题10.答案：D。横纹肌肉瘤是儿童最常见原发于眼眶内的恶性肿瘤，表现为迅速发展的眼球突出，反映了这种肿瘤快速生长的特性。该肿瘤2/3发生于鼻上，导致眼球向下、向外移位，经常合并眼睑充血肿胀。1/3～1/2的患者出现上睑下垂，并可触及肿物。疼痛，视力下降，溢泪并不常见。

内蒙古医科大学附属医院眼科 呼和浩特 010050

包秀丽(Email:ophbaxili@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.06.019

2015-07-15)