前上纵隔神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

张　强，孙洪赞，郭启勇（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳　110004）

前上纵隔神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

张强，孙洪赞，郭启勇（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳110004）

神经内分泌瘤；纵隔；ACTH综合征，异位；体层摄影术，X线计算机

病例女，33岁，头颈部及左上肢浮肿2周，胸痛7天，呈进行性加重无缓解，伴四肢无力，无压榨感及胸背部放射。查体：皮肤潮红，面部及背部痤疮，四肢肌力减低，轻度可凹性水肿，左侧结膜充血，左侧颈静脉怒张。实验室检查：血K+1.99mmol/L，血糖18.7mmol/L；ACTH（8∶00）188.1 pg/mL（参考值：7.2～63.3 pg/mL）；ATCH（0:00）145.1 pg/mL；皮质醇COR （8:00）39.12 ug/dL（参考值：8.7～22.4 ug/dL）；COR（0:00）31.52 ug/dL；COR（次日16:00）43.33 ug/dL；神经原特异烯醇酶NSE 60.22（参考值：0～16.3）。

影像学检查：胸部CT增强扫描+三维重建：肺窗：双肺上叶见多个稍高密度小结节，左主支气管受压变窄。纵隔窗：前上纵隔偏左侧见巨大占位病变，与邻近组织分界欠清，大小约112mm×78mm，其内密度不均，可见不规则低密度区。增强扫描+三维重建：病灶不均匀中等程度强化，其内低密度区未见强化，与左头臂静脉、左肺动脉分界不清，局部变窄。上腹部CT增强扫描：双侧肾上腺增粗，超过同侧膈肌脚。头部MRI垂体未见异常。

手术所见：左前上纵隔见巨大质硬肿物，包膜尚完整，与左肺上叶粘连，膈神经受侵及，向上累及无名动脉，左头臂静脉受累，管腔变窄。病理诊断：纵隔神经内分泌癌，中分化（不典型类癌）。镜下所见：癌细胞梭形或短梭形，排列呈巢，见大片坏死；免疫组化：CK（+），CD5（-），Ki-67（20%+），Vim（-），Syn（+），CD56（+），CgA（+）。

图1　胸部轴位平扫。上纵隔间巨大软组织肿块影，肿块边界欠清晰，肿块内密度不均，见不规则液化坏死区，邻近右肺动脉及右主支气管受压变窄。　图2　轴位动脉期。上纵隔肿块明显不均匀强化，内见异常增粗的血管影，液化坏死区未见强化，与左头臂静脉、左肺动脉分界不清，局部变窄。图3　轴位静脉期。上纵隔肿块较动脉期强化明显，液化坏死区未见强化。　图4　冠状位动脉期。左侧头臂静脉局部变窄，近端稍扩张。　图5　镜下所见：癌细胞梭形或短梭形，排列呈巢，见大片坏死。

讨论神经内分泌癌（Neuroendocrine，NEC）是来源于神经内分泌系统的一种恶性肿瘤，由Rosai和Higa[1]于1972年首先报道。NEC多发生于消化道（约占90%）、支气管及其它部位，原发于纵隔的NEC十分罕见，纵隔NEC多起源胸腺组织，位于前上纵隔，占前纵隔肿瘤的2%～4%[2]。WHO[3]将NEC分为典型类癌、非典型类癌、大细胞NEC和小细胞癌。

临床表现及病理特征：文献报道[4]胸腺NEC好发于中老年人，以40～60岁居多，纵隔肿瘤多为偶然发现，临床症状不典型，常见的症状为胸痛，咳嗽，呼吸困难等，仅少部分肿瘤细胞有神经内分泌功能，以Cushing综合征和神经内分泌瘤综合征最常见。本例以Cushing综合征为主要表现，并伴有左侧头臂静脉受累、低血钾。Pearse等[5]发现这类弥散神经内分泌系统的内分泌细胞大部分具有相同的生化和免疫染色特点，称之为摄胺脱羧细胞（APUD），NEC神经内分泌标志物有CgA、NSE、Syn和细胞角蛋白（CK）等。

影像表现：由于纵隔部分隐蔽，大部分患者发展到出现临床症状时才被发现，故而肿瘤体积一般较大。纵隔NEC的主要CT表现为非特异性前纵隔肿块，形态多不规则，侵袭性强，多沿大血管间隙呈浸润性生长，压迫周围大血管产生显著占位效应，多伴有不同范围的坏死、囊变，坏死囊变范围常与肿瘤直径呈正比，文献中报道[2]病灶中可出现钙化，肿瘤的实性部分有较明显强化，呈中等以上程度强化。

鉴别诊断：①胸腺瘤：胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤，大部分位于前纵隔血管前间隙，纵隔NEC影像表现与胸腺瘤相仿，但胸腺NEC较胸腺瘤更容易坏死。文献报道约47%～49%的胸腺瘤合并重症肌无力，约1/3胸腺瘤具有侵袭性，而NEC均具有侵袭性，但NEC无法与侵袭性胸腺瘤区分，只能依靠组织学检查。②纵隔淋巴瘤：纵隔淋巴瘤常位于前或中纵隔，纵隔淋巴瘤累及的部位更为广泛，出现融合，具有一定的特征性，很少发生坏死、钙化，增强后以均匀强化多见，常伴有其它部位淋巴结肿大或肝脾大，淋巴瘤常使纵隔结构受侵犯、包埋，周围脂肪间隙消失，血管管腔狭窄[6]。③淋巴结结核：纵隔淋巴结结核平扫易出现钙化、坏死，增强后以环形强化多见，偶尔伴分隔样、结节样强化，环形壁及分隔边缘常较清楚，纵隔淋巴结结核肿大淋巴结对邻近血管可造成轻度压迫，但无包埋现象，常伴有肺内改变[6]。④胸内甲状腺肿为胸骨后或纵隔内甲状腺肿块，钙化灶是本病一个重要特征，另外胸部CT能清楚显示肿块与颈部的甲状腺直接延续。⑤恶性畸胎瘤多呈结节状，境界不清，实性成分较多，压迫邻近结构，有厚的强化包膜，有坏死或出血区。而非畸胎类生殖细胞瘤常表现为大的分叶状肿块，密度不均匀，可伴有囊变及钙化，其中精原细胞瘤可能会出现较均匀的强化表现。

纵隔NEC是高度恶性肿瘤，多来源于胸腺，好发于前纵隔，起病隐匿，临床表现不典型，仅少部分肿瘤细胞有神经内分泌功能，以Cushing综合征和神经内分泌瘤综合征最常见，肿瘤体积一般较大，坏死常见，侵袭性强，预后差。手术是治疗本病首选方法，术后辅以化疗。

[1]Rosai J,Higa E.Mediastinal endocrine neoplasmof probable thymic origin related to carcinoid tumor.Clinicopathologic Study of 8 cases[J].Cancer,1972,29(4):1061-1074.

[2]Li J,Xia T,Zhang W,et al.Primary Small Cell Neuroendocrine CarcinomaoftheMediastinum:ComputedTomographyand Histopathological Correlation[J].J Comput Assist Tomogr,2014, 38(2):174-178.

[3]Travis WD,Brambilla E,Muller-Hermelink Hk,et al.Pathology and genetics of tumors of the lung,pleura,thymus and heart[M]. Lyon France:IARC Press,2004:189-191.

[4]刘海龙，刘敏，刘艳.纵隔神经内分泌癌的CT表现[J].医学影像学杂志，2013，23（4）：510-512.

[5]Pearse AG,Takor T.Embryology of the diffuse neuroendocrine system and its relationship to the common peptides[J].Fed Proc, 1979,38(9):2288-2294.

[6]任会丽，方伟军，刘文，等.MSCT对成人纵隔淋巴结结核与纵隔淋巴瘤的鉴别诊断价值[J].实用癌症杂志，2014，29（5）：558-560.

Neuroendocrine carcinoma of the anterior-superior mediastinum with ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome:report of one case

ZHANG Qiang,SUN Hong-zan,GUO Qi-yong
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R730.264；R586.2；R814.42

B

1008－1062（2016）02－0147－02

2015－06－13；

2015－07－30

张强（1990-），男，辽宁兴城人，硕士研究生。E-mail：CMU__zhangqiang@163.com

郭启勇，中国医科大学附属盛京医院放射科，110004。E-mail：guoqy@sj-hospital.org