视神经脊髓炎18例颅脑MRI及临床特征分析

赵 凡，王胜林，李桂萍△

（1.承德医学院，河北承德 067000；2.承德医学院附属医院放射科）

视神经脊髓炎18例颅脑MRI及临床特征分析

赵 凡1，王胜林2，李桂萍2△

（1.承德医学院，河北承德 067000；2.承德医学院附属医院放射科）

目的：探讨视神经脊髓炎（NMO）的颅脑MRI表现和临床特征。方法：回顾性分析18例NMO患者的临床表现和颅脑MRI检查结果。结果：18例行颅脑MRI检查者中14例存在颅内病灶，其中位于皮层下及深部脑白质者12例（85.7%）、脑室室管膜下3例（21.4%）、胼胝体6例（42.9%）、丘脑3例（21.4%）、脑桥6例（42.9%）、延髓4例（28.6%）；3例行MRI增强扫描的患者均未见明显强化。临床表现上患者多出现视力下降或肢体功能障碍。结论：部分NMO患者可出现颅脑损害的相关症状，怀疑NMO的患者尽早行颅脑MRI检查有助于NMO的早期诊断。

视神经脊髓炎；颅脑MRI检查；临床特征

视神经脊髓炎（NMO）是一种以累及脊髓和视神经为特异性表现的炎性脱髓鞘性疾病，好发于亚洲国家的中青年女性，在临床表现、磁共振特征上常与多发性硬化（multiple sclerosis）鉴别困难，且较后者进展快、致死率高，早期诊断对于该病的治疗和预后意义重大。为提高本病的诊治水平，本研究对18例NMO患者脑部MRI及临床特征进行回顾性分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2009年5月至2015年2月经外院确诊并经承德医学院附属医院神经内科诊治的NMO患者18例，其中男4例、女14例，男：女=1：3.5；年龄16-60岁，平均（45±13）岁；病程2天-6年，平均2.5年；单病程NMO患者5人，复发型NMO患者13例；发病次数1-4次，中位复发次数2次。

所有患者均符合2006年Wingerchuk诊断标准［1］：必备条件为视神经炎和横贯性脊髓炎，同时满足3项支持标准中的至少2项：⑴脊髓MRI病灶长于3个脊椎节段；⑵脑部MRI检查表现为正常或不符合多发性硬化诊断标准。⑶AQP4抗体为阳性。

1.2 研究方法及观察指标

1.2.1 仪器设备和检查方法：采用德国SIEMENS Avanto 1.5T超导MRI成像装置对颅脑行横轴位及矢状位MR扫描。横轴位扫描序列包括，T1WI、T2WI、FLAIR、DWI，矢状位为T2WI序列。3例患者行颅脑MRI T1WI增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，扫描方法同前。

1.2.2 观察指标：⑴临床特征：首发临床表现及颅脑受累情况；⑵颅脑MRI病灶部位、形态和DWI特点。所有MRI图像均由2名高年资影像科医生共同进行分析。

2 结果

2.1 临床特征 患者多以双眼同时或相继出现视力下降以及双下肢无力为首发症状。18例患者中，出现视力障碍13例（72.2%），恶心呕吐1例（5.6%），意识障碍1例（5.6%），感觉障碍14例（77.8%），括约肌障碍2例（11.1%）。

2.2 颅脑MRI检查结果 18例行颅脑MRI检查的NMO患者中，14例（77.8%）存在颅脑病灶，病灶MRI特点见附表。3例患者行颅脑MRI增强扫描，均无异常强化。

附表 14例NMO患者头颅MRI特点（n=14）

3 讨论

3.1 临床特征 NMO患者起病较急。视神经症状多为视野缺损、视物模糊，严重者可致失明；脊髓受累致受累节段脊髓平面以下感觉和运动障碍。近年来发现［2］，NMO可出现视神经及脊髓以外的中枢神经系统受累表现，如恶心呕吐等，重者可致认知障碍。国外有研究显示［3］，NMO患者出现恶心呕吐等症状与延髓导水管周围及背内侧的孤束核、疑核等受累有关。本组中，1例NMO患者出现了恶心呕吐症状。该患者首次发病时颅脑MRI检查发现幕下第四脑室旁可见斑片状异常信号，恶心呕吐明显；一年后复查，第四脑室旁病灶消失，患者恶心呕吐的症状亦随之消失。由于本研究病例数较少，对于是否可以通过颅脑MRI观察颅内病灶的变化来评估NMO患者中枢神经系统损害的情况，尚需要大样本病例证实。

3.2 NMO-IgG 2004年Lennon等［4］在NMO患者的血清中发现NMO-IgG及其特异性靶点水通道蛋白4（AQP4），真正将NMO与多发性硬化区分开来。我国杨扬等［5］对较大样本NMO患者血清AQP4抗体的研究发现，这种特异性抗体诊断NMO的灵敏度为67%、特异度为92%，与Lennon等［4］的研究结果基本一致。而在多发性硬化患者血清中NMO-IgG阳性率国内报到仅为9%［6］。并且，NMO患者颅脑病灶分布于室管膜周围AQP4高表达区域，而多发性硬化患者的病变部位主要位于脑室旁，近皮质、幕下及脊髓［6］。

3.3 NMO的颅脑MRI特征 MRI检查的广泛应用，证实NMO存在脑内病灶。国外有研究将室管膜周围、下丘脑和延髓定为NMO典型的脑部病变部位，而认为脑桥、小脑和胼胝体为NMO的颅内非典型病变部位［7］。本组中有3例累及室管膜周围、4例累及延髓、3例累及丘脑；各有6例累及脑桥和胼胝体，1例出现“胼胝体垂直征”且胼胝体萎缩，其病理机制有待于进一步研究。另外，本组12例（85.7%）NMO患者在皮层下或深部脑白质出现病灶，在所有病变部位中占大多数，与国内报道［8］的皮层下或深部脑白质为NMO的非特异性病灶部位，也是NMO颅内病变最常见病变部位的观点相符。

DWI检查对于NMO患者颅内病变的检出具有重要意义。本研究中有2例患者颅内病变DWI序列表现为稍高信号，程忱［9］推测DWI高信号可能与T2穿透效应有关。另外，本组中3例颅脑MRI增强的患者均未见明显强化，与Saiki等［10］推测的NMO患者血-脑脊液屏障未破坏的观点相符。但国外也有报道［2］，部分病灶可为“云雾样强化”，由多个边缘模糊的病灶融合而成，在NMO中具有特异性；“铅笔芯样强化”［11］为NMO患者室管膜周围病变独特的强化方式，表现为沿侧脑室前后脚延伸的细线样病灶。

总之，NMO脑内特定部位的病灶（如脑室管膜周围、下丘脑、延髓）会产生相对特异性的临床症状。但大多数NMO患者的脑内病变部位是非特异性的，没有出现颅脑受累的相应症状。对临床怀疑NMO的患者应尽早行MRI检查，对NMO的早期诊断和治疗具有重要意义。

［1］Wingerchuk DM， Lennon VA， Pittock SJ， et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica［J］. Neurology，2006， 66（10）: 1485-1489.

［2］Chan KH， Tse CT， Chung CP， et al. Brain involvement in neuromyelitis optica spectrum disorders［J］. Arch Neurol， 2011，68（11）: 1432-1439.

［3］Bourre B， Lefaucheur R， Ozkul O， et al. Intractable vomiting as f irst manifestation of neuromyelitis Optica［J］. Rev Neuro （Paris），2013， 169（1）: 90-91.

［4］Lennon VA， Wingerchuk DM， Kryzer TJ， et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis［J］. Lancet， 2004， 364（9451）: 2016-2112.

［5］杨扬，黄德晖，吴卫平.视神经脊髓炎特异性自身抗体NMO-IgG的诊断价值研究［J］.中国免疫学杂志，2010，26（9）：818-820.

［6］Swanton JK， Fernando K， Dalton CM， et al. Modif ication of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes［J］. Neurol Neurosurg Psychiatry， 2006， 77（7）: 830-833.

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［8］程忱，胡学强.磁共振成像在视神经脊髓炎脑部病变应用中的研究进展［J］.中华神经医学杂志，2014，13（6）：645-648.

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［10］Saiki S， Ueno Y， Moritani T， et al. Extensive hemispheric lesions with radiological evidence of blood-brain barrier integrity in a patient with neuromyelitis optica［J］. J Neurol Sci， 2009， 284（1-2）: 217-219.

［11］Banker P， Sonni S， Kister I， et al. Pencil-thin ependymal enhancement in neuromyelitis optica spectrum disorders［J］. Mult Scler， 2012，18（7）: 1050-1053.

ANALYSIS OF CLINICAL FEATURES AND MRI PERFORMANCES OF 18 CASES NEUROMYELITIS OPTICA PATIENTS

ZHAO fan， WANG Sheng-lin， LI Gui-ping
(Chengde Medical College, Hebei Chengde 067000, China)

Objective: To investigate the clinical features and MRI performances of neuromyelitis optica （NMO）. Methods: The clinical manifestation and MRI results of 18 NMO patients were retrospectively analyzed. Results: Intracranial lesions were found in 14 cases among 18 NMO patients: 12 cases in subcortical and deep white matter （85.7%）， 3 cases in subependyma of ventricle （21.4%）， 6 cases in callosum （42.9%）， 3 cases in thalamus （21.4%）， 6 cases in pons （42.9%），4 cases in medulla oblongata （28.6%）. Post-contrast MRI showed no abnormal enhancement in 3 cases. The typical clinical manifestations of NMO patients were impaired vision or limb dysfunction. Conclusions: Some NMO patients may appear symptoms of cerebral damage； Cranial MRI as soon as possible is helpful to early diagnosis of patients with suspected NMO.

Neuromyelitis optica （NMO）； Cerebral MRI examination； Clinical features

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R744.5

A

1004-6879（2016）-0198-03

（2015-08-06）