外阴颗粒细胞瘤1例

王 雪，高守阳，马国芳，刘 名，于洪洁，周家文*

(1.吉林大学中日联谊医院 a.妇产科;b.老年病科，吉林 长春130033；2.吉林市中心医院)



外阴颗粒细胞瘤1例

王 雪1a，高守阳1a，马国芳1b，刘 名2，于洪洁1a，周家文1a*

(1.吉林大学中日联谊医院 a.妇产科;b.老年病科，吉林 长春130033；2.吉林市中心医院)

1 病例资料

患者女，30岁，因“发现外阴肿物1年，增大伴瘙痒1个月”就诊，缘于1年前于左侧大阴唇外侧发现一肿物，黄豆粒大小，质硬，边界欠清晰，无触痛，1个月前，肿物明显增大，1个月内增大至3 cm×2 cm大小，伴瘙痒。既往体健。妇科查体：于左侧大阴唇外侧可见一3 cm×2 cm大小的肿物，质硬，边界欠清晰，无红肿，无触痛,余查体无异常。考虑到肿物边界不清，于局麻下行外阴肿物局部扩大切除术，术中见：肿物呈黄白色，实质性，质硬，无明显包膜，与周围组织分界不清，将肿物及周围组织完整切除，逐层间断缝合皮下组织及外阴皮肤，术后口服抗生素3天预防感染，常规消毒换药，5天后拆线，切口愈合良好。术后病理回报：送检组织皮下见嗜酸性细胞成团排列，胞浆颗粒样，考虑颗粒细胞瘤。免疫组化：S-100(+)，NSE(+)，CD56(+)，Ki-67(-)，P53(-)，vimentin(-)，CD68(-)，CD57(-)，如图1所示。术后随访一年，未复发。

图1 颗粒细胞瘤HE及S-100、NSE、CD56染色

2 讨论

外阴颗粒细胞瘤十分罕见，多为良性，多见于阴唇，可发生在任何年龄，但在儿童阶段较少发病[1]，肿瘤通常单发，表现为无症状结节，生长缓慢，加重时表现为生长速度加快，可伴有瘙痒、触痛、皮肤破溃等，外阴颗粒细胞瘤虽大部分为良性，但有复发倾向，少数的良性外阴颗粒细胞瘤也有多灶性的[2]，恶性外阴颗粒细胞瘤局部复发率可达到70%以上，3年生存率低于50%[3]，可伴有区域淋巴结转移，这种转移主要是通过淋巴管转移，此外，还可以通过血行转移至肺、肝脏、骨等[4-7]。如肿瘤明显增大，发现坏死、出血等，尤其伴有其他脏器及淋巴结受累，要高度警惕临床恶性可能[1]。

外阴颗粒细胞瘤的诊断金标准是病理组织学检查，肿瘤位于真皮或皮下层，界限不清，无包膜，边缘呈浸润性，肿瘤呈多角形或巢索状排列，瘤细胞大，胞浆含大量明显的嗜酸性颗粒，细胞核小、深染、均匀一致、中位。PAS染色阳性，免疫组化S-100阳性，通常Ki-67、NSE、P53、CEA、vimentin、NKI-C3、CD56、CD68、CD57(leu-7)、MIB-1、HMB-45染色也可能呈阳性，良性与恶性颗粒细胞瘤的病理组织学鉴别很难，当肿瘤的多形性和异型性较明显、核分裂增多(>5/10HPF)、高Ki-67(>10%)、P53阳性，要高度警惕病理组织学恶性可能，但并不绝对[7,8]。

良性外阴颗粒细胞瘤的治疗为局部扩大切除，保证切缘无肿瘤，不典型及恶性外阴颗粒细胞瘤应扩大手术范围，通常根据浸润程度选择单纯外阴切除术加同侧腹股沟淋巴结清扫术或广泛外阴切除术加区域淋巴结清扫术，由于不典型及恶性外阴颗粒细胞瘤病例较少，尚缺乏有效的放、化疗等辅助治疗的研究，据文献报道，针对恶性外阴颗粒细胞瘤的化学治疗并不成功[9]，放射治疗有一定疗效，总剂量≥60Gy的放疗，可获得较为满意的局部控制率，一例病人手术后接受了60Gy的放疗，随访16个月预后良好，未复发[7]。

总之，外阴颗粒细胞瘤术前应做好充分的全身检查，明确有无多灶性、有无其他部位或器官受累，术中注意手术范围，保证切缘无肿瘤，临床医生与病理科医生互相沟通，明确良恶性诊断，必要时扩大手术范围，术后密切随访，尽量防止复发，一旦复发，及时治疗，如有多器官受累，须进行系统化治疗，以提高生存率。

[1]Zhang H,Li L,Hao J.Granular cell tumor from a 7-year swelling of the vulva:a case report[J].Arch Gynecol Obstet,2011,284(5):1293.

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[6]Gleason-Jordan IO,Mirra JM,Mahendra T.Case report 676[J].Skeletal Radiol,1991,20(4):529.

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[9]Khansur T,Balducci L,Tavassoli M.Granular cell tumor.clinical spectrum of the benign and malignant entity[J].Cancer,1987,60(7):220.

1007-4287(2016)10-1780-02

2015-09-25)

*通讯作者