王玲艳 晋红中
100730北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科
早期蕈样肉芽肿治疗后妊娠一例
王玲艳 晋红中
100730北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科
患者女,39岁,因躯干、四肢红斑、斑块5年,于2011年4月6日来我院就诊。患者5年前无明显诱因出现躯干、四肢红斑伴瘙痒,皮损逐渐增多。在当地医院诊断为玫瑰糠疹,未予治疗,部分皮疹渐增厚,形成浸润性斑块。患者自发病以来两便正常,体重无变化。既往体健,1997年行人工流产1次。体检:一般情况好,浅表淋巴结未触及,各系统检查无异常。皮肤科检查:躯干、四肢大片红斑、浸润性斑块及鱼鳞病样改变,上覆少量鳞屑,鳞屑呈糠秕样及小叶片状,不易剥离,局部见结痂(图1)。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、空腹血糖、血脂、X线胸片、腹部B超均正常。皮损组织病理:表皮可见细胞内水肿,有少量淋巴细胞移入表皮,异形性不明显。真皮浅层血管周围有少量淋巴细胞、组织细胞浸润(图2)。免疫组化:CD45RO、CD4、CD3、CD8 阳性(+),CD20、CD79a、CD30阴性,Ki-67<5%。根据临床表现、组织病理、免疫组化结果,蕈样肉芽肿(ⅠB期)诊断成立。
图1 患者治疗前皮损 1A:躯干、四肢大片红斑、斑块及鱼鳞病样改变;1B:胸部红色斑片,稍有浸润感,边界清楚
图2 皮损组织病理 有少量淋巴细胞移入表皮;真皮浅层血管周围有少量淋巴细胞、组织细胞浸润(HE×100)
治疗:重组人干扰素α-2a 300万U隔日1次肌内注射22个月,外用曲安奈德益康唑乳膏、甘油等治疗,躯干、四肢皮损基本消退,遗留暗褐色色素沉着斑,浅表淋巴结不大。患者希望妊娠,2013年2月嘱停用重组人干扰素α-2a,仅外用卤米松乳膏。2014年6月自然妊娠,9月复诊时诉偶有新发皮疹,检查未见淋巴结肿大,全身皮损基本消退,可见少量色素沉着斑。2015年3月12日足月顺产1名正常男婴。患者分娩后病情稳定,无新发皮疹。
讨论 蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤。自1806年首次报道MF以来,有关MF治疗后妊娠的病例罕见报道。本例为中年女性患者,病程缓慢发展,皮损表现为进行性加重的红斑、斑块及鱼鳞病样表现,伴有瘙痒,符合早期MF;组织病理提示少量淋巴细胞进入了表皮,有一定的亲表皮性,真皮浅层血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润,但浸润细胞相对不多;免疫组化显示浸润细胞为T细胞来源。根据临床表现、组织病理及免疫组化结果,MF诊断成立,结合浅表淋巴结不大、无内脏受累,故考虑本例临床分期为ⅠB期。典型的MF免疫表型为 CD4(+)、CD8(-),但文献报道 MF患者CD4和CD8同时阳性者也不少见,且相对前者来说疾病进展较慢[1],这与本病患者病情发展一致。
目前关于妊娠对于MF疾病进展的影响尚不完全清楚。有研究认为,妊娠会加重MF。Vonderheid等[2]报告1例女性患者,在其3次妊娠期间皮疹逐渐进展,最后被确诊为肿瘤期MF。Naeini等[3]报告的ⅢA期MF患者妊娠期间未予治疗,后迅速转化为继发性皮肤CD30+大细胞淋巴瘤。但有研究认为,妊娠对于MF的进程无影响。Castelo-Branco等[4]报告1例ⅣB期MF患者,在确诊后3年怀孕并中断治疗,疾病在妊娠期间无进展。Amitay-Layish等[5]报告了7例确诊的早期MF患者,妊娠前治疗达到完全缓解或部分缓解后,在妊娠期间未予治疗或仅予以外用糖皮质激素治疗,患者病情均控制理想。
[1] De Marchi SU,Stinco G,Errichetti E,et al.The influence of the coexpression of CD4 and CD8 in cutaneous lesions on prognosis of mycosis fungoides:a preliminary study[J/OL].J Skin Cancer,2014,2014:624143.DOI:10.1155/2014/624143.[2014-7-20].http://www.hindawi.com/journals/jsc/2014/624143/.
[2]Vonderheid EC,Dellatorre DL,Van Scott EJ.Prolonged remission of tumor-stage mycosis fungoides by topical immunotherpay[J].Arch Dermatol,1981,117(9):586-589.DOI:10.1001/archderm.117.9.586.
[3] Naeini FF,Najafian J,Nilforoushzadeh M.CD30+large cell transformation of mycosis fungoides during pregnancy[J].Indian J Dermatol,2013,58(2):160.DOI:10.4103/0019-5154.108090.
[4] Castelo-Branco C,Torné A,Cararach V,et al.Mycosis fungoides and pregnancy[J].Oncol Rep,2001,8(1):197-199.DOI:10.3892/or.8.1.197.
[5] Amitay-Layish I,David M,Kafri B,et al.Early-stage mycosis fungoides,parapsoriasis en plaque,and pregnancy[J].Int J Dermatol,2007,46(2):160-165.DOI:10.1111/j.1365-4632.2006.02963.x.
2015-04-07)
(本文编辑:颜艳)
晋红中,Email:jinhongzhong@263.net
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.02.019