甲氨蝶呤口服联合复方倍他米松注射液皮损内注射治疗皮肤Rosai⁃Dorfman病一例

王小坡 孙建方

210042 南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

甲氨蝶呤口服联合复方倍他米松注射液皮损内注射治疗皮肤Rosai⁃Dorfman病一例

王小坡 孙建方

210042 南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者女，43岁。面中部黄红色斑块4年余。患者4年前无明显诱因鼻背部出现一花生大小红色结节，无明显自觉症状，未予重视，后皮损缓慢增多，遂至当地某医院行组织病理检查，诊断为皮肤Rosai⁃Dorfman病。给予泼尼松15 mg每日1次、阿维A 10 mg日2次口服，重组干扰素α 2b 300万IU皮损内注射每周1次，皮损处外用0.1%他克莫司乳膏、糠酸莫米松乳膏等，用药约半年皮损仍无明显改善，并逐渐向鼻翼两侧扩展，融合呈黄红色斑块。患者为寻求进一步诊治，于2015年5月20日至我院就诊。患者自发病以来无发热及淋巴结肿大，体重无明显减轻。体检：全身浅表淋巴结未触及肿大，其他系统检查未见明显异常。皮肤科检查：鼻背部及鼻翼两侧可见暗红色斑块10 cm×5 cm，表面光滑，边界清楚，表面有数个黄红色小结节，未见渗出、糜烂（图1）。身体其他部位未见类似皮损。皮损组织病理：表皮大致正常，真皮内可见弥漫性深染区及散在淡染区相间分布，深染区主要由淋巴细胞、浆细胞组成，淡染区为组织细胞，其体积较大，胞质丰富，部分组织细胞中可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞。免疫组化染色：组织细胞S100、CD68阳性，CD1a阴性。诊断：皮肤Rosai⁃Dorfman病。

治疗经过：口服甲氨蝶呤（MTX）7.5 mg/周（分3次口服，每次2.5 mg，每次间隔12 h），复方倍他米松注射液（得宝松）1 ml加利多卡因注射液1 ml皮损内适量注射，每月1次，共4次。2015年9月23日复诊，皮损已经大部分消退，仅留有少量瘢痕（图2）。随访9个月无新发皮疹。

图1 患者鼻背及鼻翼两侧可见暗红色斑块10 cm×5 cm，表面光滑，有数个黄红色小结节 图2 治疗4个月后，皮损已大部分消退，仅留有瘢痕

讨论：皮肤Rosai⁃Dorfman病缺乏统一有效的治疗方案。虽然16.1%患者皮损可自行消退，但对面部皮损持续多年不退者需要积极治疗。最有效的方法是手术切除，80%患者手术切除后未见复发［1］。皮损较大，不能进行手术切除者，糖皮质激素是最常用治疗方法（包括局部、皮损内注射或者系统应用），但疗效不一［2⁃3］。本例患者在外院口服糖皮质激素、阿维A，局部皮损内注射干扰素α 2b，外用0.1%他克莫司、糠酸莫米松乳膏等多种治疗方案，皮损无明显改善。根据既往经验并查阅相关文献，采用小剂量甲氨蝶呤口服联合复方倍他米松注射液皮损内注射方案，4个月后取得了满意疗效，随访9个月未见新发皮损。

［1］Al⁃Khateeb TH.Cutaneous Rosai⁃Dorfman disease of the face:a comprehensive literature review and case report［J］.J Oral Maxillofac Surg,2016,24（3）:528 ⁃540.DOI:10.1016/j.joms.2015.09.017.

［2］Vandersee S,Röwert⁃Huber HJ,Wöhner S,et al.Cutaneous Rosai⁃Dorfman syndrome:successful therapy with intrralesional corticos⁃teroids［J］.Hautarzt,2014,65（8）:725⁃727.DOI:10.1007/s00105⁃014⁃2797⁃0.

［3］Liu P,Wang P,Du J,et al.Successful treatment of refractory cutaneous Rosai⁃Dorfman disease withvincristine［J］.J Dermatol,2015,42（1）:97⁃98.DOI:10.1111/1346⁃8138.12694.

2015⁃11⁃11）

（本文编辑：颜艳）

孙建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2016.09.016